Дистрофічні захворювання вульви:
лейкоплакия і краурозом
- лейкоплакия вульви (плоскоклітинна гіперплазія, вульварного епітеліальна гіперплазія) - хронічне захворювання вульви, що характеризується неадекватною проліферативної реакцією епітелію
- крауроз вульви (склеротичний лишай, склероатрофіческій лишай) - хронічне доброякісне запалення шкірно-слизових покривів вульви.
Склеротичний лишай і плоскоклеточная гіперплазія вульви діагностують у всіх вікових групах (від дитячого до постменопаузального віку). У дитячому віці реєструють лише поодинокі випадки. Серед жінок репродуктивного віку пік захворюваності припадає на вік старше 30 років. Ці захворювання зустрічаються переважно в осіб похилого віку. Важливо відзначити, що в усьому світі відзначається поступове, неухильне зменшення віку хворих склеротичних позбавляємо вульви. Статистичні дані про частоту зустрічальності відсутні. Однак відомо, що з появою нових відомостей про папіломавірусної інфекції і доступних методів її діагностики частота плоскоклітинної гіперплазії вульви значно знизилася. При дистрофічних захворюваннях вульви є певний ризик злоякісної трансформації. Частота розвитку раку вульви на тлі хронічних дистрофічних захворювань 3-5%.
Етіологія точно не встановлена. Існує безліч теорій, що пояснюють походження лейкоплакии і крауроза: гормональна, вірусно-інфекційна, генетична, нейрогенна, аутоімунна. Однак всі вони носять характер міркувань і не можуть пояснити повною мірою змін, які виникають при розвитку захворювання.
Патогенез при хронічних дистрофічних захворюваннях вульви вивчений недостатньо. Однак встановлено ряд послідовно змінюють один одного процесів при склеротичному лишаї. Початок захворювання супроводжується порушенням мікроциркуляції, накопиченням мелкоклеточного інфільтрату, помірним або вираженим набряком верхнього відділу дерми, що призводить до гіпоксії тканин. На наступному етапі розвиваються атрофічні зміни: відзначають посилення гіперкератозу, виникає набряк в базальному шарі епідермісу, його дезорганізація і, як наслідок, відділення клітин від базальної мембрани. Поступово зростає дезорганізація екстрацелюлярного матриксу. Набряк дерми супроводжується гомогенизацией колагенових волокон, а також фрагментацією і розпадом еластичних волокон під дією підвищеної активності еластази. Фрагментації піддаються і нервові волокна. Посилення гомогенізації периваскулярной сполучної тканини веде до облітерації артеріол і ще більше посилює кровообіг даної області. Патогенез плоскоклітинної гіперплазії вульви не вивчений.
Клінічна картина склеротичного лишаю залежить від давності, ступеня поширеності та вираженості патологічного процесу, а також від застосовувалися раніше методів лікування і наявності супутньої патології нижнього поверху генітального тракту. Часто захворювання на початкових стадіях проявляється парастезіямі, з легким поколюванням і відчуттям "плазує мурашок". Інший варіант першого прояву патології - яскраво виражений свербіж в області зовнішніх статевих органів. Ведучий симптом склеротичного лишаю (крауроза) - спорадично виявляється (переважно в нічний час доби) завзятий, тривалий свербіж вульви. Цей симптом може проявлятися роками, приводячи до виснаження нервової системи, важким нервнопсихичеськоє розладів, втрати працездатності.
Хворих також турбують діаспорян і Вульводінії. Для вульводініі характерні хворобливість, печіння, відчуття сухості, напруги і стягування кожнослізістим покривів. Рідко хворі скаржаться на дизурії і порушення акту дефекації.
Тільки 2% хворих не пред'являють ніяких скарг. Порівняно рання ознака склеротичного позбавляючи при огляді - "крауротіческій трикутник", вершина якого звернена до лонної дузі, а підстава і бічні сторони представлені верхньої третю статевих губ. Поступове витончення і ущільнення з характерною білястого кожнослізістим покривів поширюється на всю вульву, періанальної ділянки, паховобедренних складку. Витончення багатошарового епітелію призводить до легкої травматизації тканин, в результаті чого можливі множинні субепітеліальні крововиливи.
Коли атрофія і склероз досягають максимуму, клітор і малі статеві губи практично не визначаються, великі статеві губи у вигляді сплощені валиків обмежують різко звужене переддень входу піхви; при цьому кожнослізістим покриви стають ригідними, несмещаемий, глянцеватоперламутрового кольору, з численними складочками, телеангіоектазії і субепітеліального крововиливами. Діаметр зовнішнього отвору сечовипускального каналу зменшується. Слизова уретри нерідко пролабирует.
При плоскоклітинної гіперплазії (лейкоплакії) вульви пацієнток може турбувати легкий свербіж, але ця скарга неспецифічна. Захворювання верифицируется, як правило, при професійному огляді. Плоскоклітинна гіперплазія візуалізується як білий потовщений епітелій з нерівною поверхнею без процесів зморщування і склерозу. Залежно від вираженості патологічного процесу розрізняють плоску, гіпертрофічну і веррукозную форми. Для плоскої форми характерні ураження епітелію, які не підносяться над навколишніми тканинами і займають велику поверхню. Гіпертрофічна і веррукозная форми обмежені і мають чіткі контури.
Анамнез. Дані анамнезу при хронічних дистрофічних захворюваннях вульви малоінформативні. Зв'язки захворювання з характером менструальної функції, супутньої генітальної та екстрагенітальної патології не встановлено.
Фізикальне дослідження. При плоскоклітинної гіперплазії виявляють відповідні локуси лейкоплакии, а при склеротичному лишаї характерні виявляють зміни, описані в розділі "клініка". При діагностиці плоскоклітинної гіперплазії вульви необхідно пам'ятати, що такий діагноз виключає неускладненій і ускладнену форми папіломавірусної інфекції, що вимагає проведення додаткових методів дослідження.
Лабораторні дослідження . Рекомендується обстеження на наявність папіломавірусної інфекції. Полімеразної ланцюгової реакції необхідно проводити з обов'язковим типуванням і визначенням типу вірусу папіломи людини.
Для визначення уражених вірусом клітин краще використовувати цитологічний метод.
Для плоскоклітинної гіперплазії характерно потовщення епітелію з акантозом, при цьому можуть спостерігатися пара- і гіперкератоз, в базальному шарі епідермісу виявляють мітози.
Інструментальні дослідження. Один з основних методів діагностики патології вульви - вульвоскопія (проста і розширена з ядерними барвниками) з оцінкою волосистих і неволосістних покривів зовнішніх статевих органів.
Склеротичний лишай вульви в термінальній стадії не вимагає проведення диференціальної діагностики. На ранніх стадіях захворювання його необхідно диференціювати з нейродермітом, вітіліго, червоним плоским лишаєм і цукровим діабетом. При нейродерміті епітелій потовщений, ущільнений, сухуватий, шкірний малюнок посилений з лентікулярнимі запальними папулами коричнево-рожевого кольору, шкіра гіперемована, шагреневідная, свербіж проявляється і на інших ділянках тіла. Для вітіліго характерна відсутність пігментації, іноді легкий свербіж, відсутні атрофічні зміни. Для червоного плоского позбавляючи характерні множинні папульозні висипання, схильні до угруповання; після дозволу папул з'являються атрофічні зміни або склерозування з утворенням келлоідоподобних утворень. При цукровому діабеті відзначають виражений свербіж вульви, тканини зовнішніх статевих органів набряклі, мають тестоватую консистенцію, різко гіперемійовані.
Диференціальну діагностику плоскоклітинної гіперплазії вульви необхідно проводити з червоним плоским лишаєм (макроскопічні зміни наведені вище), неускладненій і ускладненою папіломавірусною інфекцією.
Показання до консультації інших фахівців
Підозра на захворювання, що відноситься до дерматологічній практиці, або онкологічні процеси.
Відсутність чітких уявлень про етіологію і патогенез хронічних дистрофічних захворювань вульви і піхви привели до істотних відмінностей у тактиці ведення пацієнток з такими патологічними станами. До теперішнього часу проблема вибору найбільш адекватного методу лікування залишається актуальною. Консервативна терапія - основний підхід до лікування склеротичного лишаю. Вона повинна бути спрямована на ліквідацію запальних змін, поліпшення трофіки тканин, зняття психоемоційного напруження і почуття сверблячки. Основна мета лікування плоскоклітинної гіперплазії вульви - нормалізація вульвоскопіческой картини.
Лікування лейкоплакії визначається її ставленням до фонового процесу (без атипії) або до істинного передраку (лейкоплакія з атипией). Загальні рекомендації при проведенні лікування: гігієнічний режим - не допускати перегрівання тіла, уникати носіння синтетичного і вовняного білизни, тісно прилеглого до тіла, не використовувати для гігієнічного туалету мило, перманганат калію, борну кислоту і інші сушать і дратівливі кажу речовини (рекомендується застосовувати для цих цілей кип'ячену воду з настоями трав - ромашка, евкаліпт, кропива, шавлія або пом'якшувати воду додаванням бікарбонату натрію (харчова сода)); дієтичний режим - молочно-рослинна, вітамінізований, з виключенням прянощів, кави, міцного чаю, алкоголю, нікотину, копченостей, обмеження вуглеводів.
Для усунення (полегшення) Зудов парастезій і нормалізації загального стану, при виключенні збудників, що передаються статевим шляхом, - використання активних стероїдних (глюкокортикоїдних) мазей, наприклад клобетазолу пропіонату 3 рази в день, через 1 міс - 2 рази на день і потім 1 раз в день щомісяця. Рекомендується лікування протягом 3-х місяців, потім можна застосовувати пом'якшувальні креми.
Локальні глюкокортикоїди залишаються основними препаратами зовнішньої терапії. Механізми їх дії багатосторонні: гипосенсибилизация рецепторів ураженої шкіри до гістаміну і серотоніну, блокада гістамінази А2, підвищення активності гіалуронідази; з чим пов'язане зменшення проникності судинної стінки, ексудативних явищ і свербіння, а також нормалізація тонусу судин, стабілізація клітинних мембран і сполучної тканини.
Протизапальний ефект кортикостероїдів пов'язаний також з інгібуючим впливом на синтез медіаторів запалення: простагландинів, лейкотрієнів, інтерлейкінів, компонентів комплементу. Стероїди надають, зокрема, иммуносупрессивное вплив на шкіру (завдяки гальмуванню міграції лімфоцитів і макрофагів), а також, діючи на кератиноцити і фібробласти, затримку проліферації фібробластів, синтезу колагену і епідермального мітозу, зниження рівня еластину і гликозамин.
При наявності ускладнень вторинної інфекції стероїдні гормони доповнюють антибактеріальними засобами - 2% масляний розчин хлорофіліпту, 5% лінімент синтоміцину, Левомеколь, емульсія хлоргексидину та ін. При необхідності системна антибактеріальна терапія.
При різко вираженому запаленні (набряк, розчухи, тріщини, екскоріаціі) на першому етапі показані примочки з розчином фурациліну (1: 5000), рідиною Бурова з подальшою індиферентної сидячій Фитовала. У міру зникнення гострих запальних явищ переходять до мазевих аплікацій.
Використання при лейкоплакії естрогенів неефективно і призначення їх не виправдано. Повторні курси самостійного лікування стероїдними мазями безпечні, але повинні проводиться під контролем гінеколога.
Лікування крауроза (склеротичного лишаю) вульви включає препарати в основному для локального застосування, серед яких провідне місце відводять гормональним засобам (естрогени, прогестерон, андрогени, глюкокортикоїди).
Локальне призначення препаратів жіночих статевих гормонів в комплексній терапії пацієнток з хронічними дистрофічними захворюваннями обгрунтовано при таких проявах гіпоестрогенії, як атрофія слизової піхви, діаспорян. Для цього застосовують естріол (крем) 1-2 рази / добу протягом 2-3 тижнів, до складу якого входить естріол, що володіє тропність до епітелію нижнього відділу сечостатевого тракту і не надає стимулюючого впливу на ендометрій.
Прогестерон (крем) призначають 2 рази на добу протягом 3-4 тижнів. Володіє менш вираженим протисвербіжну ефектом, ніж крем з андрогенами, незважаючи на те, що згодом прогестерон метаболізується в андрогени.
Ефективність місцевого застосування 2% мазі тестостерону пропіонату 2 рази в день протягом 2-3 тижнів дає більш виражений протисвербіжний та тонізуючий ефект.
При немедикаментному лікуванні склеротичного лишаю вульви використовують лазерну терапію, голкорефлексотерапії, ультразвук по зовнішній методикою, УФО пояснічнокрестцовой області в еритемних дозах.
Немедикаментозне лікування плоскоклітинної гіперплазії вульви проводять з допомогою селективної фотокоагуляції. Метод заснований на формуванні тромбів в мікроциркуляторному руслі, в результаті чого відбувається відторгнення патологічно зміненого локусу і поступове заміщення його незміненим багатошаровим плоским епітелієм.
В даний час практично не використовується через високу ймовірність рецидивів, можливих ускладнень і небажаних косметичних дефектів. Хірургічне лікування застосовують в основному для відновлення порушених анатомічних структур. Стеноз входу піхви, синехії статевих губ і їх вуздечок і смегматіческіе псевдокісти часто вимагають хірургічного втручання. Згідно з сучасними даними, лазерна абляція, або кріодеструкція тканин вульви - основні методи хірургічного впливу при хронічних дистрофічних захворюваннях вульви.
Спіртоновокаіновую блокаду, паравульварную медикаментозну денервацию, регионарное введення кисню в тканини зовнішніх статевих органів, паравульварную діатермоденервацію (циркулярну або з отсепаровкі шкірного клаптя і слизової зовнішніх статевих органів від підлягають фасцій), діатермотомію периферичних нервових закінчень в даний час все менше обговорюють в літературі, оскільки методи можуть викликати ускладнення (некроз, нагноєння, ущільнення, склероз підшкірної жирової клітковини, дегенеративні зміни в нервах). Такі ускладнення завдають хворим не менше страждань, ніж саме захворювання.