Серед усіх пухлин в даній області найбільш часто зустрічаються епендимоми мозкового конуса і кінського хвоста.
12.1. Особливості епендими мозкового конуса і кінського хвоста:
Тип пухлини Шифр
Епендимома і її 9391/3
клітинні варіанти 9391/3
Анапластична епендимома 9392/3
Міксопапіллярная епендимома 9394/1
При спондилографии одним з ознак епендими є розширення спинального каналу на рівні пухлини. Найбільш важливе діагностичне значення має локальне розширення каналу на обмеженій ділянці в порівнянні з суміжними хребцями. Іноді зустрічається деформація тіл хребців у вигляді поглиблення їх задньої поверхні. Поширення по довжині хребта і вираженість таких змін корелюють з розмірами пухлини і тривалістю процесу. Іноді зустрічаються пухлини крижового відділу, які призводять до повної деструкції крижів (Бродський Ю.С. 1955).
МРТ попереково-крижового відділу хребта є оптимальним методом встановлення діагнозу. При цьому дослідженні попереково-крижовий епендимоми виявляються у вигляді довгастих утворень, як правило, заповнюють весь поперечник хребетного каналу. Діагностика епендими часто вимагає диференціювання зневринома, набагато рідше з примітивними нейроектодермального пухлинами, менінгеоми, метастазами, липомами, гемангіобластома, парагангліоми, Астроцитома, дермоід і ін. Часто така диференціювання можливо тільки інтраопераційно або під час біопсії. МРТ дослідження дозволяє встановити зв'язок епендимоми з конусом спинного мозку, протяжність її поширення, чітко спланувати операційне втручання.
Екстрадуральні епендимоми НЕ диссеминируют через лікворних шляху, однак характеризуються великою частотою метастазів в інші органи і тканини, такі як лімфовузли, кістки, легені, печінку. При екстрадуральних Епендимома бажано на додаток до МРТ проведення КТ на рівні ураження для більш детальної оцінки паравертебрального поширення пухлини. При пресакральних пухлинах необхідно обстеження суміжних спеціалістів (Morantz RA 1979, Kramer GW і співавт. 1988).
Методика оперативного втручання. При хірургії попереково-крижових епендими, як правило, використовується широкий задній оперативний доступ з типовою лямінектоміі, медіальної фасетектомя. Кількість вилучених остистих відростків, дуг визначається розмірами пухлини. Епендимоми часто досягають величезних розмірів, повністю виконують діаметр хребетного каналу. Тверда мозкова оболонка при цьому різко стоншена, легко рветься, а іноді важко відділяється від капсули пухлини. При супутньому арахноидите вона може бути спаяна з корінцями кінського хвоста і пухлинної капсулою. При розрізі ТМО необхідно стежити, щоб не розкрити одночасно капсулу пухлини так як це ускладнює видалення опухли і збільшує кровотечу. Капсула епендими дуже тонка і легко рветься. У разі якщо корінці кінського хвоста проходять по поверхні пухлини, вони часто придавлені до стінок хребетного каналу і атрофічний. Вони можуть оточувати пухлина з усіх боків рівномірно, але частіше за все велика частина корінців розташована по бокових поверхнях хребетного каналу. Корінці під мікроскопом відокремлюються від пухлини, зміщуються в сторони. Важливо поетапно виділити обидва полюси пухлини і потім середню частину. Пухлина найчастіше виходить з кінцевої нитки. Вона завжди має живлять і дренирующие судини. Можливий ростральними і хвостовій тип харчування і дренування. При ростральними типі харчування артерія і вена від спинного мозку йде до пухлини. При каудальном типі - артерії або вени піднімаються до пухлини з корінцями кінського хвоста. Судини коагулируются і перетинаються. Якщо вони йдуть від спинного мозку гранична увага приділяється що б не пошкодити коагуляцией власну судинну мережу мозку. Перед коагуляцией і перетином судин завжди необхідно ретельно зорієнтуватися в анатомії судин. Як правило, живить і дренуючих судини поодинокі, рідше їх два. Якщо оперативне втручання починається з видалення пухлини кускованіем без виключення судин, це веде до рясного кровотечі. Операційне поле залито кров'ю, наповнене гемостатичними ватниками, що різко обмежує візуалізацію нервових структур і робить операцію травматичною. Пухлини щільної консистенції добре видаляються єдиним блоком. М'яка консистенція епендими ускладнює її відділення блоком, пухлина і її капсула легко рвуться, доводиться проводити видалення по частинах.
1) Режим 8 препаратів в один день - вінкристин + 1,3 біс (2-хлоретил) -1-нітрозуреа + прокарбазін + Гідроксіуреа + цісплатінум + цитарабін + преднізолон + циклофосфамід;
2) Етопозид + карбоплатінум;
3) Етопозид + ифосфамид;