Коарктация аорти (КА) - це порок серця, при якому відзначається вроджене звуження ділянки аорти на різних її відділах - зазвичай в області перешийка переходу дуги. Поширеність коарктації аорти у дітей від 6,3 до 16%. У хлопчиків КА діагностується частіше, ніж у дівчаток.
Коарктацію аорти ділять на три види:
1. Ізольовану (73%);
2. коарктацією в комбінації з відкритою артеріальною протокою (ОАП) (5%):
- постдуктальной КА (звуження знаходиться нижче ОАП);
- юкстадуктальная КА (місце звуження розташоване на рівні ОАП);
- предуктального КА (звуження аорти знаходиться вище відходження ОАП).
3. Поєднання КА з різними вадами серця. (12%).
Виділяють так само два типу КА:
1. «Дорослий» тип - звуження знаходиться на короткій ділянці, артеріальна протока не функціонує;
2. Інфантильний ( «дитячий») тип - є недорозвинення великого ділянки аорти, артеріальна протока відкритий.
Коарктация аорти - причини розвитку
1. Спадкова схильність;
2. Вплив несприятливих екологічних чинників;
3. Інфекційні захворювання жінки в перші 6 - 8 тижнів вагітності;
4. Шкідливі звички матері (куріння, зловживання алкоголем, наркотичними речовинами);
5. Вплив токсичних речовин (фарба, хімічні реактиви, бензин).
Проходження крові крізь звужений відділ аорти ускладнюється і тому тиск в аорті збільшується вище місця стенозу і знижується нижче його. У даних умовах лівий шлуночок працює в посиленому режимі, що призводить до розвитку гіпертрофії.
Симптоми і ознаки коарктації аорти
Невелике звуження не проявляється ніякими симптомами протягом тривалого часу. Ознаки коарктації аорти у дітей з'являються при значному звуженні аорти. У маленької дитини з'являється блідість, дратівливість, задишка під час годування.
У старших дітей симптомами коарктації аорти можуть бути: швидка стомлюваність, больові відчуття в серці, задишка і знижена здатність до фізичних навантажень, головний біль, періодичні болі в ногах, збільшене АТ на руках і знижений (або не визначається) на ногах.
Запідозрити КА допомагає визначення ослабленою пульсації або її відсутності на стегнової артерії, підвищений артеріальний тиск на руках. Під час огляду відзначається посилений розвиток плечового пояса, так само можна помітити на шиї виражену пульсацію сонних артерій і міжреберних артерій. Під час аускультації вислуховується шум над областю серця, який проводиться в межлопаточную область.
При помірній коарктації аорти ЕКГ в нормі. При вираженому звуженні на ЕКГ відзначаються явища гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка.
Під час ультразвукового дослідження виявляється збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка, визначається місце звуження. Доплер-ехокардіографія допомагає визначити потік крові нижче ділянки стенозу, розрахувати різницю тиску перед звуженням і нижче.
На рентгенограмі грудної клітини серце округлої (кулястої) форми, відзначається характерна ознака пороку - узурація (нерівний контур) нижніх країв ребер, що виникає в результаті тиску на них збільшених міжреберних артерій.
Лікування коарктації аорти у дітей
Лікування КА виключно хірургічне. Операція показана при наявності різниці АТ на руках і ногах понад 50 мм рт.ст. При тих станах, коли є сприятливий перебіг пороку, проведення операції відкладають до 3-6, рідше 10 річного віку.
Види хірургічного лікування
1. Висічення звуженого відділу аорти з утворенням сполуки «кінець в кінець».
2. Пластика аорти за допомогою судинних протезів.
3. Аортопластіка - при цій операції використовують власну ліву підключичну артерію.
4. Шунтування зміненого відділу аорти: вшивають протез вище і нижче звуженої відділу, і створюється окружний хід току крові.
5. Балонна катетерная ангіопластика і установка стента (металевої трубочки) в місці звуження.
З вираженою ступенем коарктации без оперативного лікування хворі живуть до 25-35 років. Вмирають хворі від ускладнень - інсульту, набряку легенів, нирковій недостатності, розриву аорти або аневризми, септичного ендокардиту.