Проксимальні звивистих канальців
Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі, глюкозаміновий діабет, глюкозурія, фосфат-діабет, аминоацидурия (цистинурия, іміногліцінурія, хвороба Хартнапа, гліцінурія), ПТА тип 2.
Цистиноз, синдром Лоу, тирозинемия, галактоземія, глікогенози, спадкова непереносимість фруктози, при отруєнні солями важких металів і ін. Хвороба Вільсона-Коновалова, первинний гиперпаратиреоидизм, гіпофосфатазія, целіакія, синдром Альпорта, первинна гипероксалурия, цукровий діабет, ксантинурія.
Нирковий нецукровий діабет, ПТА тип 1,
Загальна пошкодження канальців
ХНН, нефронофтіз Фанконі.
N25.0 Ниркова остеодистрофія
N25.1 Нефрогенний нецукровий діабет.
N25.8 Інші порушення, обумовлені дисфункцією ниркових канальців
Класифікація тубулопатий по проявах
Фенотипічно подібні стани
Аномалії скелета (ниркові остеопатії)
Фосфат-діабет, хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі, нирковий тубулярний ацидоз
Вітамін Д-залежний рахіт, гіпофосфатазія, целіакія, псевдогіпопаратиреоїдизм.
Ниркова глюкозурія, нирковий нецукровий діабет, нирковий сольовий діабет (псевдогіпоальдостеронізм)
Нефронофтіз Фальконі, пієлонефрит, цістеноз, тирозинемия, ХНН.
Цистинурия, гліцінурія, іміногліцінурія.
Оксалоз і вторинна гипероксалурия, ксантинурія, синдром Леша-Ніхіна
Основні загальні критерії діагностики тубулопатий.
Генетично обтяжений анамнез.
Рахітоподібних аномалії скелета клінічно і рентгенологічно.
Затримка росту і фізичного розвитку.
Відсутність лікувального ефекту від звичайних доз вітаміну Д.
Зниження фосфору, кальцію, калію, натрію, бікарбонатів, підвищення лужної фосфатази в крові, ацидоз.
Поліурія і зниження питомої ваги сечі.
Гіпотонія.
Збільшення в сечі фосфору, кальцію, глюкози, амінокислот, бікарбонатів.
Зниження тітруемих кислот і титруемого аміаку в сечі, зрушення РН сечі в лужну сторону.
Ранній нефролітіаз і нефрокальциноз.
P.S .: для кожної окремої тубулопатии характерний свій клінічний і лабораторний симптомокомплекс. Алгоритм діагностики полягає в послідовному клінічному, лабораторному, рентгенологічному, генетичному обстеженні хворого.
МКБ-10. Ниркова недостатність (N17-N19)
Виключено: D59.3 гемолітико-уремічний синдром; K76.7 гепаторенальний синдром; P96.0 уремія новонародженого
N17 Гостра ниркова недостатність.
N17.0 ОПН з тубулярним некрозом.
N17.1 ОПН з гострим кортикальним некрозом.
N17.2 ОПН з медулярний некрозом (папілярний некроз).
N17.8 Інша гостра ниркова недостатність.
N17.9 ОПН неуточнені.
N18 Хронічна ниркова недостатність.
N18.0 Термінальна стадія ураження нирок.
N18.9 Хронічна ниркова недостатність, неуточнена.
N19 Ниркова недостатність, неуточнена.
Гостра ниркова недостатність.
ОПН - клінічний синдром, різної етіології з раптовою транзиторною або незворотної втратою гомеостатичних функцій нирок, обумовлений гіпоксією ниркової тканини з подальшим переважним пошкодженням канальців і набряком інтерстиціальної тканини. ОПН характеризується швидким або раптовим зниженням клубочкової фільтрації і проявляється клінічними зниженням діурезу, наростанням азотемії з развитем уремії, порушенням кислотно - основного складу крові, водно-електролітного та інших обмінів, патологічним ураженням майже всіх систем і функцій. Основним клінічним проявом гострої ниркової недостатності є олігурія або анурія. Критерії олигурии - діурез менше 1/3 від норми або менше 300 мл / м 2 / добу, або менше 10-12 мл / кг / добу, або менше 0,5 мл / кг / год. Виняток - діти, новонароджені старше 7 днів і першого кварталу життя, коли олигурией вважається зменшення діурезу менше 1 мл / кг / год. Анурія - діурез менше 60 мл / м 2 / добу.
Гомеостатичні функції нирок можуть бути порушені і при діурезі, рівному більше 300 мл / кг на годину - неолігуріческая ОПН.
Зниження швидкості клубочкової фільтрації (СКФ) менше 5% норми - провідне патогенетичне ланка ОПН.
З причин ОПН підрозділяється на преренальную (функціональну), ренальную (органічну) і постренальную.
За перебігом ОПН ділиться на чотири стадії: початкова, олігоануріческой, стадія відновлення діурезу (нормурія, поліурія), одужання.
За результату одужання, смертельний результат, перехід в ХНН.