Класифікація. У більшості випадків рак легені виходить з бронхів, при цьому пухлина може розташовуватися в центральній або периферичної зоні легкого. На цьому положенні заснована клініко-анатомічна класифікація раку легені, запропонована А. І. Савицьким.
а) ендобронхіальний;
б) перибронхіальних вузловий рак;
в) розгалужений.
а) кругла пухлина;
б) пневмоніеподобний рак;
в) рак верхівки легені (Панкоста).
- Атипові форми, пов'язані з особливостями метастазування:
а) медиастинальная;
б) міліарний карциноматоз;
в) кісткова;
г) мозкова і ін.
Залежно від того, з яких елементів бронхіального епітелію сформована пухлина, виділяють гістоморфологіческіе форми: плоскоклітинний рак (епідермальний), дрібноклітинний (недиференційований), аденокарцинома (залозистий), крупноклеточний, змішаний і ін.
Клініка. Клінічні прояви раку легені різноманітні, при цьому ознаки, характерні для бластоматозного процесу, виявляються нерідко тільки в пізніх стадіях хвороби. Симптоматика визначається локалізацією пухлини, розмірами, темпом зростання, характером метастазування. Чим менше ступінь диференціювання клітин пухлини, тим більше схильність до її метастазування. Найбільш злоякісний перебіг відзначається при наявності недиференційованого раку легені. Раннє ураження плеври і гематогенна дисемінація відзначаються при аденокарцинома. Повільніше розвивається плоскоклітинний рак, який в даний час є єдиним типом пухлини (раку легкого), де спостерігається стадія дисплазії - атипової метаплазії бронхіального епітелію. Дисплазія епітелію частіше виникає в області розгалуження бронхів, на так званих шпори. Окремі ділянки дисплазії можуть переходити в прединвазівний рак (carcinoma in situ), що морфологічно виражається в наростанні клітинної атипії, появі великої кількості мітозів.
Плоскоклітинний рак - найбільш часта форма раку легкого (у 50-60% хворих); співвідношення хворих чоловіків і жінок - 30: 1. Більше половини пухлин розташовуються центрально, в основному - в довгостроково курящих. В силу цього Виявлення цієї форми нижче, ніж адено- карциноми. Хворі звертаються до лікаря вже при наявності виражених симптомів, часто - з ускладненнями.
Аденокарцинома становить 20-26% в структурі раку легенів і значно частіше, ніж плоскоклітинний рак, зустрічається у жінок (співвідношення чоловіків і жінок 2: 1), розташовується в 80-90% випадків в периферичних відділах легені. Пухлина росте повільно, розміри її можуть не змінюватися місяцями.
Бронхіолоальвеолярного рак - різновид аденокарциноми; однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок. Йому властиве безсимптомне тривалий перебіг, повільне прогресування процесу. Дрібноклітинний рак зустрічається частіше у чоловіків, локалізується в основному центрально і є найбільш агресивну форму раку легкого. Оскільки дрібноклітинний рак розвивається з нейроектодермальні клітин, то нерідко відзначається секреція ектопічних гормонів: АКТГ, пролактину, вазоп- Рессіна, паратгормону, кальцитоніну. Вироблення АКТГ - активної субстанції - супроводжується кушингоїдним синдромом, пролактину - гинекомастией, вазопресину - набряками, паратгормону - гиперпаратиреозом, кальцитоніну - діареєю. Центральний рак легені (виходить з головного, пайової або сегментарного бронха) зустрічається частіше, ніж периферичний (виходить з найдрібніших бронхів). Права легеня уражається частіше, ніж ліве, пухлини локалізуються переважно у верхніх частках.
По патогенезу виділяють первинні (місцеві) клінічні симптоми, які обумовлені наявністю пухлини в просвіті бронха. При центральному раку вони з'являються відносно рано, це - кашель, часто сухий, ночами, що погано піддається лікуванню, кровохаркання у вигляді прожилок крові, рідше - легенева кровотеча, задишка, біль у грудях.
Периферичний рак досить довго може розвиватися безсимптомно і часто є знахідкою при флюорографії (60-80% випадків). Кашель, задишка і кровохаркання не є ранніми симптомами цієї форми раку, вони свідчать про проростання пухлини в великий бронх. Болі на стороні поразки відзначаються не у всіх хворих і, як правило, непостійні.
Загальні симптоми, такі, як слабкість, стомлюваність, нездужання, зниження апетиту і працездатності, малохарактерні для початкових стадій раку легкого.
Вторинні симптоми раку легкого - наслідок ускладнень, пов'язаних з порушенням бронхіальної прохідності, аж до повної обтурації бронха, з розвитком запалення легкого, абсцедированием або розпадом легеневої тканини. У цих випадках посилюється задишка, виділяється значна кількість мокротиння різного характеру, підвищується температура тіла, можуть з'являтися озноби, реактивний плеврит, ознаки інтоксикації. Ці симптоми більш характерні для центрального раку, але при поширенні периферичної пухлини на великий бронх клінічні прояви можуть бути подібними при цих двох формах. Периферичний рак може протікати з розпадом і тому нагадувати картину легеневого абсцесу. При зростанні пухлини та розвитку внутрішньогрудних метастазів приєднуються болі в грудях наростаючого характеру, пов'язані з проростанням грудної стінки, розвитком синдрому здавлення верхньої порожнистої вени, стравоходу. Можливо прояв раку легені без симптомів з боку первинного осередку ураження, а у вигляді метастатичного ураження тих чи інших органів (болі в кістках, патологічні переломи, неврологічні порушення та ін.).
При прогресуванні пухлинного процесу можливий розвиток різних синдромів та ускладнень:
- синдром верхньої порожнистої вени - порушення відтоку крові від голови, шиї, верхньої частини грудної клітки, виявляється розвитком колатеральних вен і набряком плечового пояса і шиї;
- синдром здавлення середостіння (при проростанні пухлини в трахею, стравохід, серце, перикард), проявляється сиплости голосу, порушенням акту ковтання, болями в області грудини;
- синдром Панкоста (ураження верхівки з проростанням 1 ребра, судин і нервів плечового пояса), характеризується вираженим болем в області плечового пояса, атрофією м'язів верхньої кінцівки, розвитком синдрому Горнера;
- перифокальнезапалення - фокус пневмонії навколо пухлини, проявляється підвищенням температури, кашлем з виділенням мокроти, катаральними явищами;
- плевральнийвипіт - ексудат має, як правило, геморагічний характер, не піддається пункційні методів лікування, швидко накопичуючись після видалення;
- ателектаз. розвивається при проростанні або здавленні пухлиною бронха, в результаті чого порушується пневматизація легеневої тканини;
- синдром неврологічних порушень. проявляється симптомами паралічу діафрагмального і поворотного нервів, нервових вузлів, при метастазах в мозок - різними неврологічними порушеннями;
карциноїдних синдром, пов'язаний з надмірним виділенням серотоніну, брадикініну, простагландинів, виявляється нападами бронхіальної астми. гіпотонією, тахікардією, гіперемією шкіри обличчя і шиї, нудотою, блювотою, проносами.