Навчальний посібник підготовлено кафедрами рентгенології (зав. Кафедрою - проф. М. К. Михайлов) і рентгенології-радіології (зав кафедрою - проф. Г. І. Володіна) Казанського державного інституту удосконалення лікарів.
За клінічним перебігом, первинні пухлини кісток діляться на доброякісні та злоякісні. Ці властивості не віддільні від біологічних властивостей пухлини, і визначаються в основному ступенем її зрілості.
Діагностика пухлин кісток грунтується на клініко-рентгенологічних даних, і представляє часом, певні труднощі. Завдання рентгенолога полягає в тому, щоб в кожному випадку пухлини кістки визначити морфологічну характеристику новоутворення. Однак не завжди можливо верифікувати висновок тільки на підставі клініко-рентгенологічних даних. У подібних випадках доводиться вдаватися до біопсії пункції пухлини і подальшого морфологічному дослідженню.
Важливе значення для правильної діагностики пухлин кісток грає знання їх класифікацій. Загальновідомі класифікації пухлин кісток (Юінг, 1939; Lichtenstein, 1951-1965; І. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не вільні від недоліків.
Вважаємо доцільною класифікація, в якій висвітлюються всі основні форми пухлин, номенклатура яких заснована на гістогенетичних і гістологічних ознаках. В цьому відношенні класифікація первинних пухлин кісток, запропонована Т. П. Виноградової, полегшує диференціальну діагностику новоутворень.
При викладі лекційного курсу і в своїй практичній роботі, ми переважно користуємося цією класифікацією, змінивши кілька порядок розташування груп пухлин і не вносимо в класифікацію доброякісних пухлин кісток кістково-хрящові екзостоз, хондроматоз кісток і прикордонні з пухлинами процеси.
Злоякісні пухлини Юінга віднесена до неостеогенного пухлин з ретикуло-ендотеліальної тканини.
Цілком виправдано існування паралельних класифікацій, що включають, основні форми пухлин, найбільш часто зустрічаються в практиці.
Доброякісні пухлини кісток.
Доброякісні пухлини з власне кісткової тканини.
Остеобластокластома (гигантоклеточная пухлина, остеокластома, гігантома).
Термін «остеобластокластома» набув широкого поширення в Радянському Союзі за останні 15 років. Перший докладний опис цієї пухлини належить Nelaton (1860). Протягом багатьох років вчення про неї зазнало значних змін. У другій половині XIX століття остеобластокластома (гигантоклеточная пухлина) була включена в групу фіброзних остеодистрофій. У роботах С. А. Рейнберга (1964), І. А. Лагунової (1962), С. А. Покровського (1954) гигантоклеточная пухлина розглядається як місцева фіброзна остеодистрофія. В. Р. Брайцев (1959) висловив погляд на «Гігант-клітинну пухлина» кісток, як на процес ембріонального порушення розвитку кістки, що не знайшло, однак, подальшого підтвердження. В даний час більшість дослідників не сумніваються в пухлинному характер цього процесу (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркіна, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома є однією з найбільш частих пухлин кісток. Помітних статевих відмінностей в захворюваності остеобластокластома не спостерігається. Описані випадки сімейного та спадкового захворювання.
Діапазон віку хворих остеобластокластома коливається від 1 року і до 70 років. За нашими даними, 58% випадків остеобластокластом доводиться на друге і третє десятиліття життя.
Остеобластокластома, як правило, солітарна пухлина. Рідко відзначається подвійна її локалізація і переважно в сусідніх кістках. Найбільш часто вражаються довгі трубчасті кістки (74,2%), рідше - плоскі і дрібні кістки.
У довгих трубчастих кістках пухлина локалізується в епіметафізарних відділі (у дітей - в метафізі). Вона не проростає суглобовий хрящ і епіфізарний хрящ. В окремих випадках спостерігається діафізарних локалізація остеобластокластоми (за нашими даними, в 0,2% випадків).
Клінічні прояви остеобластокластоми багато в чому залежать від локалізації пухлини. Першою ознакою бувають болі в області поразки, розвивається деформація кістки, можливі патологічні переломи.
Рентгенологічна картина остеобластокластом довгих трубчастих кісток.
Вражений відрізок кістки представляється асиметрично роздутим. Кортикальний шар нерівномірно истончен, часто буває хвилястим, може руйнуватися на великій відстані. У місці перерви кортикальний шар буває разволокнение або загострений у вигляді «відточеного олівця», що імітує в ряді випадків «періостальний козирок» при остеогенної саркомі. Пухлина, руйнуючи кортикальний шар, може виходити за межі кістки у вигляді м'якотканинних тіні.
Розрізняють ячеисто-трабекулярную і політично фази остеобластокластоми. У першому випадку визначаються вогнища деструкції кісткової тканини, як би розділені перегородками. Літична фаза характеризується наявністю вогнища суцільної деструкції. Осередок деструкції розташовується асиметрично по відношенню до центральної осі кістки, але збільшуючись, може займати весь поперечник кістки. Характерно чітке обмеження вогнища деструкції від неушкодженої кістки. Кістково-мозкової канал відділений від пухлини замикального платівкою.
Діагноз остеобластокластоми довгих трубчастих кісток представляється часом складним.
Найбільші труднощі бувають у рентгенологічної диференціальної діагностики остеобластокластом з остеогенної саркомою, кісткової кістою і аіеврізматіческой кістою.
Важливі в диференціальної діагностики такі клініко-рентгенологічні показники, як вік хворого, анамнез захворювання, локалізація вогнища ураження.
Рентгенологічна картина остеобластокластом плоских кісток.
З плоских кісток найчастіше спостерігаються зміни тазових кісток і лопатки. Нижня щелепа уражається, приблизно в 10% випадків. Характерні також Солітарній і ізольованість поразки. Визначається здуття кістки, стоншення, хвилястість або руйнування кортикального шару і чітке обмеження патологічно зміненої ділянки кістки. При литической фазі превалює руйнування кортикального шару, при ячеисто-трабекулярної фазі - витончення і хвилястість останнього.
Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації остеобластокластоми в нижній щелепі. У цих випадках остеобластокластома має велику схожість з адамантиноми, одонтома, фібромою кістки і істинної фолікулярної кістою.
Доброякісна остеобластокластома може озлокачествляться. Причини виникнення злоякісної пухлини доброякісної пухлини точно не з'ясовані, але є підстави вважати, що цьому сприяють травма і вагітність. Ми спостерігали випадки виникнення злоякісної пухлини остеобластокластом довгих трубчастих кісток після багаторазових серій дистанційної променевої терапії.
Висновок про озлокачествлении остеобластокластоми на підставі клініко-рентгенологічних даних має бути підтверджено морфологічним дослідженням пухлини.
Крім озлокачествления доброякісної форми остеобластокластоми можуть бути і первинно малігнізація остеобластокластоми. які, по суті (Т. П. Виноградова) є різновидом сарком остеогенної походження. Локалізація злоякісних остеобластокластом така ж, як і доброякісних пухлин. При рентгенологічному дослідженні визначається вогнище деструкції кісткової тканини без чітких контурів. Кортикальний шар зруйнований на великій відстані, пухлина нерідко проростає в м'які тканини. Є ряд особливостей, що відрізняють злоякісну остеобластокластом від остеогенной остеокластичної саркоми: більш старший вік хворих, менш виражена клінічна картина і більш сприятливі віддалені результати.
Лікування доброякісних остеобластокластом здійснюється двома методами - хірургічним і променевим. Велике значення в оцінці проведеного лікування належать рентгенологічного дослідження, яке дозволяє встановити анатомічні та морфологічні зміни в ураженому відділі скелета в процесі терапії і на віддалених термінах після неї. У цих випадках, крім многоосевой рентгенографії, може бути рекомендована рентгенографія з прямим збільшенням зображення і томографія. Відомі певні структурні особливості остеобластокластоми в різні терміни після проведеної дистанційної променевої терапії. В середньому через 3-4 місяці за сприятливого перебігу процесу на місці раніше безструктурні ділянок пухлини з'являються трабекулярние тіні, поступово трабекули стають більш щільними. Осередок ураження набуває мелкоячеистую або крупноячеистой структуру. Відновлюється стоншений або зруйнований кортикальний шар; можуть зменшуватися розміри пухлини. Відзначається освіту склеротичного валу між пухлиною і незміненим відділом кістки. Терміни репаративного кісткоутворення варіюють від 2-3 місяців до 7-8 і більше місяців. У випадках розвитку феномена «парадоксальною реакції», описаного вперше Herendeen (1924), через 2-8 тижнів після променевої терапії посилюється біль в області поразки, збільшуються вогнищадеструкції, розсмоктуються трабекул, стоншується кортикальний шар. Парадоксальна реакція стихає, приблизно, через 3 місяці. Однак парадоксальна реакція в процесі променевої терапії остеобластокластом може і не спостерігатися.
Важливим критерієм ефективності терапії остеобластокластом є вираженість ремінералізації колишнього вогнища ураження. Відносна концентрація мінеральних речовин в різні терміни після променевого та хірургічного методів лікування остеобластів визначається методом відносної симетричною фотометрії рентгенограм. Проведена нами відносна симетрична фотометрия рентгенограм дозволила встановити, що в групі хворих остеобластокластома, обстежених на різних термінах після проведеної променевої терапії, реминерализация осередків ураження склала в середньому 66,5 + 4,8% у порівнянні з контрольним ділянкою скелета.
Остеоїдна остеома. Детальне вивчення цієї пухлини клініцистами і рентгенологами було розпочато в 1935 році після того, як Jaffe виділив її під назвою «остеоїдна остеома». П'ятьма роками раніше Bergstrand представив опис цього патологічного процесу «остеобластичні хвороба» як пороку ембріонального розвитку.
Одним з протиріч в положенні С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова вважає невідповідність між перебуванням в осередку гноєтворних мікробів і кваліфікацією цього вогнища як негнійного остеомієліту. За даними Т. П. Виноградової, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження тканини з осередку ураження негативні.
Нам видається найбільш прийнятним погляд на остеоїдну остеому як на пухлину.
Остеоїдна остеома переважно спостерігається у осіб молодого віку (11-20 років). Особи чоловічої статі в два рази хворіють частіше, ніж особи жіночої статі. Остеоїдна остеома, як правило, солітарна пухлина, що локалізується в будь-якому відділі скелета. Найбільш часто пухлина спостерігається в довгих трубчастих кістках. На першому місці за частотою ураження варто стегнова кістка, потім большеберцовая і плечова кістки.
Клінічна картина остеоидной остеоми вельми характерна. Хворих турбують болі, особливо сильні ночами. Болі локалізовані, що посилюються іноді при натисканні на вогнище. Характерно болезаспокійливу дію аспірину. Шкірні покриви без змін. При кортикальної локалізації процесу може визначатися при пальпації потовщення кістки. В окремих випадках при лабораторному дослідженні у хворих спостерігається помірний лейкоцитоз і прискорення ШОЕ (Ponselti, Bartha). У наших спостереженнях лабораторні показники у хворих остеоидной остеомою були без відхилень від норми.
Рентгенологічна картина остеоидной остеоми. Переважно в діафіза або метадіафіза довгою трубчастої кістки визначається овальної форми з чіткими контурами вогнище деструкції кісткової тканини, що не перевищує 2 см в діаметрі. Навколо вогнища деструкції визначається зона остеосклерозу, особливо виражена в випадках інтракортикальна розташування вогнища деструкції. Зона склерозу за рахунок періостальних і в меншій мірі ендостальна змін викликає односторонню деформацію довгою трубчастої кістки. Масивні кісткові розростання заважають виявленню вогнища деструкції на рентгенограмах. Тому для уточнення характеру ураження і більш чіткого виявлення вогнища ( «гнізда пухлини») показана томографія.
При локалізації вогнища деструкції в губчастої речовини відзначається вузький обідок склерозу. Усередині вогнища деструкції можуть бути видно кісткові включення, які Walker (1952) називає «крихітними круглими секвестрами» і вважає їх типовими для остеоидной остеоми.
Описані поодинокі випадки «гігантської остеоидной остеоми», що досягає в діаметрі 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков у своїй монографії наводить спостереження над дитиною 12 років з гігантською формою остеоидной остеоми остистоговідростка III шийного хребця.
Диференціальна діагностика остеоидной остеоми проводиться, в першу чергу, з кістковим абсцесом Броді. Ізольований абсцес кістки протікає з менш інтенсивними
болями. На рентгенограмі визначається вогнище деструкції подовженої форми, оточений менш вираженою зоною склерозу, іноді з периостальною реакцією, на відміну від гіперостозу при остеоидной остеоми. Характерно проникнення вогнища через епіфізарний хрящ з метафіза в епіфіз.
Слід зазначити, що остеоїдна остеома НЕ малігнізується і після радикального оперативного лікування, як правило, не рецидивує.
Остеома. Порівняно рідкісна, переважно солітарна, екзофітно зростаюча пухлина, що складається з кісткової тканини різного ступеня зрілості від тонковолокнистої до пластинчастої. Виявляється частіше в дитячому віці, іноді буває випадковою рентгенологічної знахідкою. Розрізняють два види остеом: компактну і губчасту. На рентгенограмах - це завжди «плюс тінь», додаткова освіта, пов'язане з кісткою широкою основою або ніжкою. Компактна остеома локалізується в кістках склепіння черепа, в придаткових пазухах, головним чином, в лобових, рідше - в гайморових і пазухах гратчастої кістки. У цих випадках вони бувають множинними, можуть отшнуровиваться і лежати в порожнинах пазух у вигляді вільних тел кісткової щільності, округлої форми (ринолітів).
Губчаста остеома найбільш часто локалізується в коротких і довгих трубчастих кістках і щелепних костях.
Клінічний перебіг остеом сприятливе, зростання пухлини відбувається повільно. Клінічні прояви багато в чому залежать від локалізації остеом.
Компактні остеоми черепа, що ростуть усередину, можуть викликати серйозні ускладнення.
Рентгенодіагностика остеом не представляє труднощів. Компактна остеома має форму кулі або напівкулі і дає однорідну, безструктурну інтенсивну тінь. Губчаста остеома трубчастої кістки в міру зростання відсувається в сторону від суглоба, контури її чіткі, на всьому протязі простежується корковий шар, він стоншується, але не переривається. Кісткова структура пухлини дещо відрізняється від структури основної кістки безладним розташуванням кісткових балок.
Диференціальна рентгенодіагностика остеом кінцівок повинна проводитися головним чином з осифікуючий миозитом, підокісній гематомою, остеохондрома, кістково-хрящовими екзостоз.
При осифікуючий міозиті відзначається хворобливість, відсутність зв'язку освіти з власне кісткою, неправильна плямиста, волокниста структура оссифицированная м'язи.
Поднадкостнічная гематома представляє тінь веретеноподібної форми, довжині якої зливається з довгою віссю кістки. Крім того, вона відрізняється від остеоми відсутністю структурного малюнка кістки.
У дітей за остеому помилково приймають поднадкостнічний венозний синус черепа - sinus pericranium, що є варіантом розвитку.
Прогноз при остеоми сприятливий. Остеома НЕ малігнізується, але вимагає радикального оперативного лікування, щоб уникнути можливих рецидивів пухлини.