Які види долонно-підошовного кератоза

Інша назви захворювання - кератодермія. Види долонно-підошовного кератозу - це група хвороб зроговіння, що характеризується надмірною рогообразования переважно в області долонь і підошов.

Які види долонно-підошовного кератоза?

За характером клінічної картини види долонно-підошовного кератозу можуть бути дифузними, із суцільним поразкою всієї поверхні долонь і підошов (кератодермії Унни- Тоста, меледа, Папійона-Лефе і ін.). і локалізованими, при яких ділянки надлишкового зроговіння розташовуються вогнищами (долонно-підошовний кератоз Бушко-Фішера-Брауера і ін.)

Долонно-підошовний кератоз Унни-Тоста як вид захворювання шкіри

Долонно-підошовний кератоз Унни-Тоста (кератома вроджена долонно-підошовна) - поширена форма спадкової дифузійної кератодермії, для якої характерний кератоз долонь і підошов без переходу на інші ділянки шкіри. Тип успадкування при цьому виді долонно-підошовного кератоза аутосомно-домінантний. Захворювання проявляється в перші роки життя у вигляді легкого потовщення шкіри долонь і підошов.

Поступово дифузний кератоз наростає до 4-5 років, рідко пізніше У такому віці клінічна картина захворювання формується повністю. Рогові нашарування па долонях і підошвах (іноді тільки па підошвах) гладкі, товсті, жовтого кольору, з різко окресленим краєм, який оточений еритематозним віночком шириною 1-3 мм. Процес супроводжується локальним гіпергідрозом.

Гістологічно виявляють ортогіперкератоз, гранульози, акантоз, в дермі - невеликий периваскулярний запальний інфільтрат. Волосся, зуби не змінені. Нігті можуть бути потовщені (18% випадків), але не дистрофічних. Можливі остеопороз і остеолиз фаланг, деформуючий артроз міжфалангових суглобів, ускладнення процесу грибковою інфекцією.

Долонно-підошовний кератоз меледа як вид захворювання шкіри

Долонно-підошовний кератоз меледа (кератоз спадковий трансградіентний) - форма спадкової дифузійної кератодермії, що відрізняється переходом кератозу з долонно-підошовних поверхонь на тил кистей, стоп, області ліктьових, колінних суглобів (трансградіентний кератоз). Описана вперше серед кровних родичів населення острова меледа.

Тип успадкування при цьому виді долонно-підошовного кератозу зазвичай аутосомно-рецесивний. Перші прояви хвороби виникають в дитячому віці у вигляді стійкої еритеми з лущенням шкіри долонь і підошов. Надалі зроговіння шкіри посилюється, і до 15-20 років на долонях і підошвах видно масивні рогові нашарування жовто-коричневого кольору, що лежать компактними пластинами, еритема зберігається лише у вигляді фіолетово-бузкового обідка шириною кілька міліметрів по периферії вогнища. Гістологічно виявляють гіперкератоз, іноді акантоз, в дермі - невеликий запальний лімфогістіоцитарні інфільтрат. При цьому виді долонно-підошовного кератоза характерний локальний гіпергідроз, поверхня вогнищ кератозу зазвичай волога, з чорними точками вивідних проток потових залоз. Рогові нашарування переходять на тильну поверхню кистей, стоп, області ліктьових і колінних суглобів, на їх поверхні утворюються хворобливі глибокі тріщини (особливо в області п'ят).

Характерні поєднання з атопічний дерматит, ускладнення процесу пиококковой інфекцією, дистрофія нігтів з їх різким потовщенням або койлоніхія. Можуть відзначатися зміни на електроенцефалограмі, розумова відсталість, синдактилія, складчастий мову, готичне небо.

Кератодермія Папійона-Лефевра як вид захворювання шкіри

Кератодермія Папійона-Лефевра (Папійона-Лефевра синдром) - спадкова дифузна кератодермія, що поєднується з пародонтоз і піогенними інфекціями шкіри і ясен. Тип успадкування при цьому виді долонно-підошовного кератоза аутосомно-рецесивний. У хворих відзначаються зниження функції щитовидної і підшлункової залози, порушення функціональної активності лейкоцитів, зниження фагоцитарної активності нейтрофілів і чутливості Т-і В-лімфоцитів до мітогеном. Клінічна картина проявляється зазвичай у віці від 1 року до 5 років (частіше на 2-3-му році життя) у вигляді еритеми долонь і підошов, що покриваються роговими нашаруваннями, інтенсивність яких поступово посилюється.

Ділянки кератоза нерідко виходять за межі долонно-підошовних поверхонь на тил кистей і стоп, область п'яткової (ахіллового) сухожилля, колінних і ліктьових суглобів. При цьому виді долонно-підошовного кератозаХарактерен локалізований гіпергідроз. Гістологічно виявляють гіперкератоз, нерегулярний паракератоз, в дермі - невеликий запальний інфільтрат. У клітинах рогового і зернистого шарів виявляють ліпідоподобние вакуолі, порушення структури тонофибрилл і кератогіаліновие гранул. Нігті нерідко дистрофічних (тьмяні, ламкі), волосся не змінені. У віці 4-5 років в результаті персистирующего гінгівіту розвивається прогресуючий пародонтоз з утворенням гнійних альвеолярних кишень, запаленням і дистрофією альвеолярних відростків з передчасним карієсом і випаданням зубів, аномалією їх розвитку. Можливі кальцифікація твердої мозкової оболонки, арахнодактилія, акроостеоліз.

Долонно-підошовний кератоз Бушко-Фішера-Брауера як вид захворювання шкіри

Долонно-підошовний кератоз Бушко-Фішера-Брауера (кератоз точковий розсіяний Бушко-Фішера) - найбільш поширена форма осередкової спадкової кератодермії. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Перші симптоми при цьому виді долонно-підошовного кератоза з'являються в пубертатному періоді або дещо пізніше (від 15 до 30 років). На шкірі долонь, підошов і згинальних поверхнях пальців з'являються рогові вузлики - «перлини» величиною від 2 до 10 мм в діаметрі, які перетворюються в щільні рогові жовтувато-коричневі пробки з кратерообразной краєм. При відторгненні центральних рогових мас залишається кратероподібне поглиблення. Потовиділення при цьому виді долонно-підошовного кератозу не порушено. Гістологічно виявляють гіперкератоз з паракератозом в центральній частині, невеликий акантоз, в дермі - незначний периваскулярний запальний інфільтрат.

Як лікувати види долонно-підошовного кератоза?

Діагноз кератодермії грунтується в основному на клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять з різними формами кератодермії, псоріаз, дисгидротической екземою.

Лікування: ретиноїди (тигазон, неотігазона і ін.) - по 0,5 мг / кг на добу протягом декількох тижнів, аевіт, Ангіопротектори (теоникол, трентал та ін.); зовнішньо: кератолитические мазі (20% саліцилова лобода. мазь Арієвіча). При всіх видах долонно-підошовного кератоза ефективні сольові ванни, фонофорез з вітаміном А .20% димексид, лазеротерапія. При кератодермії Папійона-Лефевра лікування починають з антибіотикотерапії та санації порожнини рота.

Інші статті по темі:

Схожі статті