Хвороба Шульмана - дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням глибоких фасцій, м'язів, підшкірної клітковини, шкіри і протікає на тлі еозинофілії і гипергаммаглобулинемии. Для клінічної картини хвороби Шульмана типово ущільнення шкіри по типу «апельсинової кірки», набряк дистальних відділів кінцівок, поліартралгіі, згинальні контрактури суглобів, міалгії. При проведенні діагностики хвороби Шульмана враховуються клінічні симптоми, лабораторні дані (гіпереозінофілія, гіпергамаглобулінемія), результати біопсії шкіри і м'язів. Терапія хвороба Шульмана включає призначення кортикостероїдів, НПЗЗ, цитостатиків, проведення екстракорпоральної гемокоррекціі.
хвороба Шульмана
Причини хвороби Шульмана
Механізм розвитку дифузного еозинофільного фасциита пов'язаний з імунними порушеннями, підтвердженням чого служать гіпергамаглобулінемія, ЦВК, підвищення рівня імуноглобулінів. головним чином IgG, а також аутоімунний характер запалення глибоких фасцій і прилеглих тканин. Морфологічною основою хвороби Шульмана служить утворення запальних інфільтратів, що містять велику кількість еозинофілів, і їх подальша трансформація в фіброз. Незважаючи на схожість хвороби Шульмана з системною склеродермією. у пацієнтів з еозинофільним фасціітом відсутня синдром Рейно і вісцеральна патологія.
Симптоми хвороби Шульмана
Дифузний еозинофільний фасциит зазвичай маніфестує гостро або підгостро через кілька днів після впливу провокуючих чинників. На початку захворювання відзначаються неспецифічні загальні симптоми: нездужання, субфебрилітет, міалгії і артралгії. На цьому тлі поступово або раптово розвивається щільний болючий «подушкообразнимі» набряк шкіри дистальних відділів кінцівок - стоп, гомілок, кистей, передпліч. Рідше набряк поширюється на обличчя, шию, пальці, стегна, тулуб. Вогнища можуть розташовуватися симетрично або асиметрично, бути одиничними або множинними. У місцях ущільнень шкіра натягнута і блискуча; при розгинанні кінцівок і максимальному натягу шкіри виникає симптом «апельсинової кірки».
Суб'єктивно пацієнти з хворобою Шульмана відчувають печіння, свербіж, набрякання, стягання шкіри. На уражених ділянках виникає вогнищева або дифузна гіперпігментація. гіперкератоз. Оскільки запальний процес поширюється на сухожилля, м'язи, синовіальні оболонки суглобів, клінічні прояви хвороби Шульмана доповнюються згинальні контрактурами пальців рук, колінних. ліктьових і плечових суглобів; олиго- або поліартритом. синдромом зап'ястного каналу. Все це призводить до обмеження рухливості кінцівок, труднощів при ходьбі, підйомі по сходах, піднятті рук та ін.
Діагностика Шульмана
Труднощі своєчасного розпізнавання хвороби Шульмана пов'язані, перш за все, з рідкісною встречаемостью даної патології в клінічній практиці. Проте, всі пацієнти з підозрою на дифузний еозинофільний фасциит для верифікації діагнозу повинні направлятися до ревматолога. З метою виключення шкірних захворювань в початковій стадії може знадобитися консультація дерматолога.
Поряд з клінічними ознаками, важливу роль у підтвердженні хвороби Шульмана грають лабораторні показники, а саме висока еозинофілія, гіперα2- і γ-глобулинемия, збільшення ШОЕ. фібриногену. серомукоида, церулоплазміну. IgG і IgМ. наявність СРБ. ЦВК і ін. В поодиноких випадках відзначаються позитивні антинуклеарні антитіла. АНФ і ревматоїдний фактор.
Вирішальне значення в діагностиці хвороби Шульмана належить результатами біопсії шкіри. м'язів і м'язової фасції. Морфологічні зміни в тканинах характеризуються потовщенням і набряком фасції, периваскулярні скупченням лімфоцитів, гістіоцитів і еозинофілів; в пізніх стадіях - переважанням явищ склерозу і гіалінозу. Диференціальна діагностика хвороби Шульмана проводиться з дерматомиозитом. системною склеродермією, склередемой Бушко, фіброміозітом, тендовагинитом. ревматоїдний артрит, алергічним дерматитом і ін.
Лікування та прогноз при хворобі Шульмана
Терапія хвороби Шульмана найбільш ефективна при ранньому виявленні захворювання; при цьому лікування повинно бути тривалим, систематичним і комплексним. З метою купірування запальної активності призначаються глюкокортикоїди (преднізолон), іноді в комбінації з нестероїдними протизапальними засобами, блокаторами Н-рецепторів (циметидином). Додатково може знадобитися лікування цитостатиками (азатіоприном), а при розвитку фіброзу - Д-пеніциліном. При наполегливому і тяжкому перебігу хвороби Шульмана застосовується гемосорбція. Місцева протизапальна та антіфіброзірующая терапія включає аплікації димексиду. ультрафонофорез динатриевой солі етилендіамінтетраоцтової кислоти. Поза загостренням хвороби Шульмана додаються курси масажу і ЛФК. діатермії, теплих лікувальних ванн.
В результаті своєчасно розпочатої і патогенетично обгрунтованої терапії до кінця першого року лікування у більшості пацієнтів відзначається поліпшення стану або досягнення клінічної ремісії. У літературі описані випадки спонтанної регресії хвороби Шульмана. Однак зустрічаються і менш сприятливі варіанти дифузного еозинофільного фасциита з наполегливою течією і розвитком стійких залишкових контрактур.