Хвороба піку - симптоми, причини, лікування

Хвороба піку - симптоми, причини, лікування
Хвороба Піка - це прогресуюче захворювання центральної нервової системи, що характеризується атрофією лобових і скроневих часток кори головного мозку і проявляється наростаючим недоумством. Середній вік початку захворювання 50-60 років, хоча можлива і більш пізня, і більш рання маніфестація. Жінки хворіють дещо частіше чоловіків. Внаслідок відмирання нейтронів при даному захворюванні стоншується кора головного мозку, борозни мозку поглиблюються, мозкові шлуночки значно збільшуються, а межа між білою і сірою речовиною стирається

Хвороба Піка - причини виникнення

В даний час однозначна причина розвитку хвороби Піка не встановлена. На даний момент вчені виділяють лише ряд факторів, що підвищують ризик її розвитку:

- Основним фактором ризику вважають спадкову схильність. У разі, якщо у кровних родичів в літньому віці були присутні різні види деменцій, необхідно дуже насторожено і уважно ставитися до свого стану

- Інтоксикації. У разі тривалого впливу на організм різних хімічних речовин, шанс розвитку хвороби Піка значно підвищується. Наркоз також можна сюди віднести, так як для нервової системи це дуже важка процедура

- Травми голови. Внаслідок того, що захворювання проявляється відмиранням нейронів, травми голови також вважають одним з факторів ризику

- Перенесення психічні захворювання. У людини, який переніс депресивний психоз. ризик розвитку деменції значно підвищується

Хвороба Піка - симптоми

На початковому етапі розвитку хвороби Піка досить тривалий проміжок часу на передній план виступають глибокі особистісні зміни і ознаки зміни найскладніших видів інтелектуальної діяльності. Розвивається захворювання поступово і малопомітно. Одним з початкових симптомів є зникнення критичного ставлення до навколишнього і свого стану, що є одним з основних симптомів розвивається тотального недоумства. Паралельно з цим відбувається зниження рухливості і продуктивності мислення, знижується рівень суджень, прогрессирующе знижується емоційність. При цьому на даному етапі у хворого досить добре зберігається пам'ять і просторова орієнтування. У деяких випадках разом з наростаючим недоумством з'являється неглибока депресія. що виявляється сльозливість і неразвернутимі маячними ідеями збитку. Також іноді у хворих може спостерігатися головний біль. слабкість, запаморочення. У міру наростання слабоумства дана симптоматика зникає.

Залежно від місця локалізації атрофічного процесу, спостерігається видозміна клінічних проявів захворювання. У разі поразки базальної кори хворі метушливі, рухливі, можуть чіплятися до оточуючих і робити їм безтактні недоречні зауваження, у них спостерігається підвищено-безтурботне стан (псевдопаралітична синдром). У разі поразки лобових часток, у хворих переважає бездіяльність, апатія і млявість. У разі переважання атрофічного процесу в лобно-скроневих і лобових частках, переважає виникнення вогнищевих розладів, зокрема мовних стереотипів.

У поведінці і при листі, у хворого виникають так звані «стоячі обертів». Наприклад, хворий кожен раз, бачачи похоронну процесію з вікна, виходить з дому, доходить з нею до кладовища і повертається назад. Може спостерігатися розвиток наступних коркових розладів: апраксія, алексія, акалькулия, аграфия і амнестическая афазія. У30% хворих розвиваються неврологічні розлади у вигляді екстрапірамідних хореоподобние гіперкінезів і аміостатіческіе синдрому. Також можуть спостерігатися пароксизмальні стану у вигляді втрати м'язового тонусу з подальшим падінням, що не відносяться до епілептичних припадків і не супроводжувані порушенням свідомості.

У пацієнтів з хворобою Піка в вираженій стадії розвитку в більшості випадків спостерігається надлишкова маса тіла (ожиріння). В термінальній стадії відзначається насильницький сміх і плач, оральні і хапальні автоматизми, з'являється наростаюча кахексія, зникає мова і будь-які ознаки психічної діяльності

Діагностика Піка

- КТ (комп'ютерна томографія). Даний вид діагностики дозволяє отримати пошарові високоточні зображення головного мозку. КТ дозволяє визначити ступінь прогресування процесу і виявити найбільш уражену частину мозку

- Електроенцефалографія. Даний метод заснований на здатності спеціальної апаратури вловлювати виникають в головному мозку людини мінімальні електричні імпульси, що з'являються під час проведення сигналів. Дані про отримані імпульсах відображаються на аркуші паперу у вигляді безлічі кривих. При хвороби Піка кора стоншується, відповідно процесів в ній протікає набагато менше, що відповідно і відображає електроенцефалограма

- МРТ або магнітно-резонансна томографія таку ж діагностичну значимість, як і КТ

При хвороби Піка показано обов'язкове проведення диференційної діагностики з такими захворюваннями як хвороба Альцгеймера. хорея Гентингтона, рак головного мозку. психічні порушення при дифузному атеросклерозі

Хвороба Піка - лікування

Етіотропна терапія, що усуває хвороба Піка ще не існує. На жаль на даний момент не розроблена і терапія, що дозволяє зупинити прогресування захворювання хоч на будь-якій стадії.

Перш за все людям з хворобою Піка необхідна турбота і постійний догляд. Зважаючи на таке плачевного стану вони не здатні не тільки жити самостійно, але і можуть нести для оточуючих і себе особисто якусь небезпеку (відкрити не підпалюючи побутовий газ та ін.).

В даний час лікування хвороби Піка полягає в наступних напрямках:

- Замісна терапія. Хворому приписують приймати ті речовини, які внаслідок атрофії які не виробляються в головному мозку (антидепресанти, інгібітори МАО, інгібітори ацетилхолінестерази та ін.).

- Прийом протизапальних засобів

- Нейропротектори. Стимулюють клітини мозку, поліпшуючи в них обмінні процеси, тим самим сприяючи уповільненню відмирання нейронів з наступною атрофією кори головного мозку

- Фармакоррекція наявних психічних порушень. Використовуються препарати знижують агресію, антидепресанти

- Постійна психологічна підтримка. Хворі беруть участь в спеціальних тренінгах, спрямованих на уповільнення прогресування захворювання

Прогноз подальшого життя при хворобі Піка несприятливий. Через п'ять-десять років з моменту початку захворювання відбувається повне психічне і моральне розкладання особистості хворого, настає кахексія і маразм. Людина для суспільства повністю втрачений. Середня тривалість життя при хворобі Піка складає близько шести - восьми років. Хворі потребують обов'язкового постійному повний відхід, який найкраще здійснювати в спеціалізованій психіатричній лікарні

Ще статті на цю тему:

Схожі статті