Сьогодні у нас була дуже цікава клієнтка Н. яка спочатку скаржилася на періодичні напади приглухуватості і запаморочення, не пов'язані з соматичними захворюваннями, і змогла пройти всі необхідні методи діагностики при хворобі Меньєра.
Отже, хвороба Меньєра. Сухі фрази вікіпедії дуже точно розкажуть нам про її суті - це захворювання внутрішнього вуха, що викликає збільшення кількості рідини його порожнини.
Ця рідина забезпечує нам можливість орієнтації в просторі - вона, як і у всякій гідросистемі, є "робочим тілом", яке створює тиск на клітини, що регулюють орієнтацію тіла в просторі і збереження рівноваги. Якщо кількість цієї рідини, або умови її "Перетікання" порушуються - людина відчуває проблеми, що виражаються в запамороченні і втрати слуху.
Класична тріада симптомів включає в себе:
- напади запаморочення, що означає періодичне, гостре запаморочення
Також ці симптоми часто супроводжуються іншими вестибулярними розладами, а саме - дезорієнтацією в просторі і порушенням вертикального положення тіла.
Як правило, захворювання починається з слухових розладів, до яких в подальшому приєднуються вестибулярні порушення, при цьому в початковій стадії захворювання характерна флюктуірующая туговухість (зниження слуху перед нападом, поліпшення або повне відновлення після нього). Запаморочення проявляється відчуттям обертання або зміщення оточуючих предметів, рідше провалювання або обертання власного тіла. На більш пізніх термінах захворювання запаморочення супроводжується порушенням рівноваги, нудотою, блювотою, зниженням артеріального тиску і температури тіла. У більшості хворих під час нападу виникає спонтанний ністагм.
Через що ж це відбувається? По суті, хвороба Меньєра це гідропс (водянка) лабіринту, тобто невоспалительная реакція епітелію на роздратування, що приводить до Ендолімфатичне набряку. (На жаль, існують і інші захворювання, при яких виникає зайвий тиск в равлику, наприклад серозний лабіринтит або менінгіальний гідропс, тому хвороба Меньєра досить важко диференціювати, і має місце термін "синдром Меньєра", що описує симптоматику і патогенез хвороби Меньєра, але при іншій етіології).
Різке (а при хворобі Меньєра воно завжди різке, пріступовое) підвищення тиску рідини - ендолімфи - в равлику, очевидно як і в будь-який гідросистемі призводять до деформації обмежують структур равлики (пам'ятаємо, що рідини погано стискаються). Розтягування улиткового ходу, випинання рейсснеровой мембрани в бік сходів передодня, переміщення і, у важких випадках - відрив кортієвого мембрани. По суті, гідропс викликає гідравлічне руйнування равлики, в результаті чого спостерігається дегенерація кортиева органу, гангліозних клітин і нервових волокон, яка іноді закінчується повним їх зникненням. Крім того, навіть на початкових стадіях захворювання підвищений внутрілабірінтного тиск призводить до утруднення проведення звукової хвилі в рідинах лабіринту, і погіршує трофіку лабіринтових рецепторів.
Вважається, що розвивається Ендолімфатичний гідропс внаслідок порушення механізмів регуляції тиску в лімфатичних просторах лабіринту, в основі лежить яких лежить дисфункція вегетативної іннервації судин внутрішнього вуха. Порушення цієї іннервації призводить до зміни, так скажімо, кількості і фізико-хімічних характеристик "випоту" епітелію лабіринту. Крім того, гідропс зустрічається досить часто при різної "загальною" патології (травми голови, судинні захворювання головного мозку, різні варіанти біомеханічних порушень хребта і т. П.).
Стадії захворювання. Виділяють дві стадії в хвороби Меньєра: оборотна і необоротна. Оборотна стадія характеризується нападами, змінюються світлими проміжками, під час яких ознаки вестибулярних розладів відсутні, але залишаються скарги на шум у вусі. У цей період виділяють флюктуирующую туговухість з поразки переважно звукопровідногоапарату. У необоротної стадії збільшується частота і тривалість нападів, світлі проміжки майже зникають, слух прогресивно погіршується, що не флюктуирует, набуваючи ознак сенсоневральної приглухуватості, а вестибулярні розлади проявляються і в періоді між.
А тепер найскладніше, а саме діагностика. Справа в тому, що в даний час в 90% випадків діагноз засновують тільки на клінічній картині. Тобто якщо у нас є тріада симптомів, сміливо пишуть "хвороба Меньєра". Біда в тому, що як написано вище - тріада таких симптомів може бути пов'язана з іншими варіантами порушення тиску в равлику, наприклад при менінгіті, тому діагноз вимагає уточнення.
На сьогоднішній момент достовірно виявити гідропс лабіринту (синдром Меньєра) можна по результату декількох досліджень - аудіометрія в динаміці (тобто зняття параметрів під час нападу, відразу після, і через якийсь час, для створення статистики), вестибулометрія (з усіх варіантів рекомендується калорическая проба або отолитовой реакція Воячека, решта малоинформативно), електрокохлеографіі (ЕКоГ) - це реєстрація самих ранніх слухових викликаних потенціалів - потенціалів равлики і внутріулітковой частини слухового нерва, що виникає їх в межах 2-3 мілісекунд після пред'явлення короткого звукового стимулу. Всі ці дослідження досить складні, але дають повну картину, достатню для визначення наявності або відсутності гідропса лабіринту. Подальша диференціація діагнозів (менінгіальний гідропс, серозний лабіринтит і т.п.) лежить в площині гістології, тому я про неї нічого розповісти не зможу.
Для оперативного, скринінгового і щодо дешевого визначення, чи є підозра на гідропс лабіринту, проводять гліцериновий тест. Суть його полягає в тому, що після тональної аудіометрії пацієнт приймає всередину 1,5 мл гліцерину на 1 кг ваги хворого в рівній пропорції з будь-яким кислим соком, а потім через 2 і 3 години після цього аудіометрію повторюють. У випадках позитивної реакції на гліцерин хворі відзначають поліпшення сприйняття тонів через 2-3 години, яке зберігається протягом 8-12 годин, після чого слух повільно (протягом 13-24 годин) повертається до початкового рівня. Згідно з даними літератури, поліпшення слуху після гліцеринового тесту (тобто позитивний результат) відображає, з одного боку, наявність гідропса, а з іншого, тимчасову оборотність слухових порушень.
Лікування. Консервативне лікування застосовують для купірування нападу, а також в міжнападу і на ранніх стадіях процесу. Слід зазначити, що повне лікування від хвороби Меньєра неможливо, проте лікування може суттєво зменшити прояви і скоротити частоту їх появи.
Перш за все лікування цього захворювання починається з відповідної дієти, що розробляється індивідуально для пацієнта спільно лором і ендокринологом, що дозволяє скоротити число нападів захворювання в майбутньому. Основні положення дієти, проте єдині - дієта безсолевая (або Низькосольова), обмеження прийому алкоголю, а також кофеїну, таурину і інших стимуляторів ЦНС. Крім того, показані прийом сечогінних засобів (з метою зменшення накопичення у внутрішньому вусі рідини) і препаратів, що надають переважна дію на вестибулярний апарат (антигістамінних або седативних) для того, щоб заспокоїти внутрішнє вухо.
Хірургічне лікування здійснюється при відсутності результатів від консервативного лікування, і при важких випадках запаморочення. Це як правило операції на нервах барабанної порожнини, декомпресивні операції на лабіринті, деструктивні операції на лабіринті і преддверно - завитковому нерві. По суті, хірургічне лікування хвороби Меньєра полягає в руйнуванні слуховий системи.
Існує також два методу "лікування хвороби Меньєра", що викликають запеклі спори.Первий, етохіміческая абляция лабіринту. При такому лікуванні в барабанну порожнину вводять порцію ототоксичних антибіотиків, тобто навмисно "отруюють" вухо. Дійсно, в результаті зменшується вироблення ендолімфи клітинами внутрішнього вуха (пам'ятаємо, що вона виробляється у відповідь на роздратування, а ми ввели препарат, "гасить" слух, і відповідно, роздратування), напади запаморочення припиняються в 90%. При цьому ризик зниження слуху оцінюється "всього 15%" в нашій літературі, і в 70% в зарубіжній. Проте, іноді це - вихід із ситуації, коли запаморочення небезпечні для життя пацієнта. Другий - дренування ендолімфатичного мешка.Теоретіческі це не впливає на слух, тому що зберігає структуру внутрішнього вуха, але ефективність цієї операції до сих пір не доведена.
Дії при нападі запаморочення. Лягти, тримати голову спокійно, без рухів, поки не пройде напад. Для зменшення прояву нападу запаморочення можуть використовуватися гістаміноміметікі (бетагистин) АБО антигістамінні препарати (димедрол, супрастин, фенкарол, діазолін, меклозин і т. Д.). Для зменшення нудоти і блювання під час нападу застосовуються проти блювотні засоби (церукал та інші). Однак треба пам'ятати, що при гострому нападі порушується ковтальні функція, і всі зазначені препарати треба застосовувати у вигляді ін'єкцій.
А що ж стосується нашої клієнтки Н. то у неї все добре - причиною запаморочень і знижень слуху виявилася гормональна перебудова організму після народження дитини, і проявився шийний остеохондроз. Обидві причини достатньо вивчені, і скоро Н. прийде до нас на контроль після одужання.