Хвороба Левера (доброякісний універсальний пемфигоид) - хронічний аутоімунний неакантолітіческій міхурцевий дерматоз. Клінічно характеризується висипанням напружених міхурів, як на тлі шкірної еритеми, так і на зміненою слизовою. Усередині булл знаходиться серозне, серозно-геморагічного вміст. Бульбашки розкриваються практично без освіти корок, які не встигають формуватися через швидкій епітелізації ерозивних поверхонь на місці колишніх везикул. Суб'єктивно відзначається свербіж, легке нездужання. Діагноз ставлять на підставі клініки, мікроскопії, імунного тестування. Лікування комплексне, за індивідуальними схемами.
хвороба Левера
Хвороба Левера - найбільш часто зустрічається бульозний субепідермальной дерматоз з групи пемфігоіда (пемфигоид слизових, мономорфний і поліморфний пемфигоид шкіри, універсальний пемфигоид з ураженням шкіри і слизових). Клінічно нагадує справжню пухирчатку. але має доброякісний перебіг і ніколи не утворює акантолітіческіх клітин. У дерматології все міхуреві дерматози аж до середини ХХ століття позначали назвою «пемфигус». У 1951-1953 рр. В. Левер виділив з цієї великої групи шкірних недуг захворювання з доброякісним перебігом, назвавши їх «пемфігоіда». Він підтвердив свої клінічні спостереження гістологічно, вказавши на відсутність у досліджуваних ділянках шкіри акантолітіческіх клітин.
Через десятиліття Джордан з учнями виявив в крові пацієнтів, які страждають на хворобу Левера, антитіла, відшаровується епітелій епідермісу, що стали основою аутоімунної теорії розвитку дерматозу. Хвороба Левера не має гендерної складової, сезонності, расових особливостей. Відзначено геометрична прогресія в частоті виникнення патології з віком: до 90 років ризик захворіти пемфігоїд Левера в порівнянні з 60 роками збільшується в 300 разів. Бульозний пемфігоїд може співіснувати з іншими аутоімунними і пухлинними процесами.
Причини хвороби Левера
Точна причина захворювання досі не названа. Вважається, що хвороба Левера носить аутоімунний характер, виникає на тлі спадкової схильності до аутоімунних збоїв. Однак вченими позначений ряд причин, що провокують початок дерматозу: сильне роздратування шкіри (гіперінсоляція, опік. Променева терапія), вакцинація. трансплантація тканин, довічний прийом медикаментів, пухлини. В результаті опосередкованої дії цих факторів на імунітет, як місцевий (шкірний), так і загальний (природні захисні сили організму), виникає гуморально-клітинну відповідь у вигляді вироблення антитіл на що стали спонтанно «чужими» окремі клітини шкіри. Запускається аутоімунний процес, відбувається розрив зв'язків між клітинами нижнього шару епідермісу, в ньому виникають везикули, наповнений рідиною.
Бульбашки зливаються між собою. Щоб якось обмежити їх зростання, частина не залучених до процесу клітин епідермісу перетворюється в їх щільні покришки. Згодом клітини стінок утворився міхура старіють, починають відмирати. Паралельно по периметру булл запускається фізіологічний процес регенерації: дно везикули вистилається новими клітинами. Таким чином, сам міхур виявляється між шарами епідермісу: зверху - стара покришка, знизу - новий епітелій. Об'єктивним підтвердженням аутоімунної теорії служить виявлення в крові пацієнтів і в рідини міхурових елементів антитіл до базальної мембрани епідермісу.
Симптоми хвороби Левера
Освіта бульбашок відбувається з явищами продроми, на шкірі з'являються досить великі булли, наповнені прозорою рідиною, іноді з домішкою крові через руйнування капілярів сосочкового шару епідермісу. Висипання не мають типової локалізації, частіше розташовуються на кінцівках, в складках шкіри. Слизові уражаються рідко. Однак можливість ураження і шкіри, і слизових є відмінною рисою патології.
У підставі шкірних бульбашок екзотичних обрисів лежить елевірованное (трохи опукле) еритематозне пляма. Розмір бульбашок коливається від 3 мм до 3 см, булли пружні, схильні зливатися між собою, утворюючи ерозії, що дають хворобливі відчуття при локалізації на слизових. В складках шкіри на интертригинозного ділянках (гіперемійованих, потрісканих, з відшаруванням епідермісу) відчуття ідентичні. Хвороба Левера - рецидивний дерматоз, переслідує хворого до кінця його днів, в разі приєднання інтеркурентних захворювань в силу віку пацієнта, незважаючи на доброякісність, може закінчитися летальним результатом.
Діагностика Левера
Діагностика Левера здійснюється на підставі клініки, підтвердженої гістологічно (внутріепідермальних бульбашки), лабораторних даних (ОАК. Біохімія). Використовують цитологічні дослідження. мазки з підстави міхура, які яскраво засвідчували відсутність акантолітіческіх клітин (проба Тцанка негативна). Не меншу значимість має мікроскопія: світлова, електронна (виключають акантоліз), імунофлуоресцентний (пряма і непряма - фіксує місце аутоімунної реакції - світіння в області базальної мембрани епідермісу), іммуноелектронная (встановлює наявність зацікавлених в аутоімунному процесі імуноглобулінів).
Проводять иммунохимические методи дослідження, спрямовані на ідентифікацію аутоантитіл (іммунопреціпітація - реакція зв'язування антиген-антитіло, імуноблотинг - використання специфічних антисироваток). Диференціюють хвороба Левера з вульгарною пухирчатка, дерматит Дюринга. бульозної епідермолізом. багатоформна еритема. мультиформної лікарської екзантеми, іншими пемфігоіда, Паранеопластіческая процесами.
Лікування хвороби Левера
Терапія проводиться за індивідуальними схемами, розробленим лікарем-дерматологом після проведення консультації, обстеження (особливо ретельного з метою виключення онкології). При розробці програми лікування враховують вік пацієнта, супутню патологію, тяжкість перебігу недуги. Основу терапії складають системні препарати глюкокортикоидного ряду (преднізолон) в поєднанні з антибактеріальними засобами (діафенілсульфон), цитостатиками (азатіоприн).
Легкі форми захворювання добре купіруються призначенням антибіотиків (еритроміцин), сульфонових препаратів. Симптоматичну терапію проводять з урахуванням соматичних захворювань (цукровий діабет. Остеопороз), можливих інфекцій. Для підвищення ефективності лікування застосовують вітамінотерапію (С, Р, РР), ензими (панкреатин, трипсин, хімотрипсин, амілаза, ліпаза), препарати, які зміцнюють судинну стінку (нікотинамід). Показано проведення плазмаферезу з дворазовою фільтрацією (видаляє цитокіни). Зовнішньо використовують анілінові фарби (після розтину бульбашок), аерозолі з антибіотиками і гормонами. Хороший ефект відзначений при прийнятті ванн з низкою, чистотілом. Якщо площа ерозійних поверхонь значна, застосовують хірургічні перев'язки.
Під час курсу терапії необхідно дотримуватися охоронний режим, уникати фізичних навантажень, стресових ситуацій. Після закінчення курсу лікування дерматологи радять не вирушати в подорожі кілька місяців, так як зміна кліматичного поясу може стати причиною нового загострення. При виявленні паранеопластического синдрому показана консультація онколога з наступною хіміотерапією, променевим, хірургічним втручанням. Прогноз хвороби Левера за умови своєчасної діагностики та лікування сприятливий для життя.