Кузнєцов І.А.
ВІЙСЬКОВО-МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ КАФЕДРА ГЕМАТОЛОГІЇ І КЛІНІЧНОЇ ІМУНОЛОГІЇ
Вступ.
1. Визначення.
2. Історія питання.
3. Поширеність ХГН.
4. Етіологія.
5. Патогенез.
6. Класифікація.
7. Патоморфологія.
8. Клінічна картина.
9. Критерії діагностики, диференційна діагностика.
10.Осложненія.
11.Прінціпи, методи і засоби комплексної терапії ХГН.
12.Діспансерізація, профілактика.
13.Военно-лікарська експертиза.
Висновки.
В.В. Сєров, М.Я. Ратнер, В.А. Варшавський (1983):
Нефритичний тип ХГН:
- максимально активний
- активний
- неактивний
Нефротичний тип ХГН
Нефротичний-гіпертонічний тип ХГН
- ліпоїдний нефроз
- вогнищевий гломерулосклероз (гломерулогіаліноз)
- Фібропластичний ГН
- неклассіфіціруемие варіанти ГН
Основні клінічні форми ХГН:
- ізольований сечовий синдром
- гіпертензійного синдром
- нефротичний синдром
- змішана форма (НС + АГ)
Патоморфологія.
1. МзПГН - характеризується осередковою або дифузійної проліфе-
рацією мезангіальних клітин, накопиченням мезангиального матрік-
са, імуноглобулінів, ЦВК і комплементу в мезангії. хвороба
Berger відрізняється виборчим відкладенням IgA.
2. МбПГН - поряд з мезангіального змінами виявляються
імунні депозити в товщі ГБМ і її пошкодження (потовщення, рас
Щеплення, фенестрація).
3. МбГН - дифузне генерализованное потовщення ГБМ, її ши-
повідно розростання навколо депозитів, деструкція всіх отрост-
ков подоцитів.
4. Ліпоїдний нефроз - при світловій мікроскопії патології
не виявляється. При електронній мікроскопії - дистрофія подоці-
тов з деструкцією їх відростків.
5. Вогнищевий гломерулосклероз - розвиток гиалиноза юкстаме-
дуллярних клубочків (швидко рецидивує в пересадженою нирці).
6. Фібропластичний ГН - є результатом будь-якої форми ГН,
в основі його лежить тотальний прогресуючий нефросклероз.
Клінічна картина. Все морфологічні форми ХГН можуть
проявлятися обмеженим числом клінічних синдромів: ізолюючим-
ний сечовий синдром (ІМС), гіпертензійного синдром (АГ),
нефротичний синдром (НС), і змішана форма (СФ).
ІМС. Основні прояви - протеїнурія (> 0,2 і <3,0
г / ут), гематурія (частіше - мікрогематурія), лейкоцитурія, ци
ліндрурія, можлива транзиторна артеріальна гіпертензія без
морфологічних змін внутрішніх органів (міокард, очне
дно і т.д.).
Необхідно відзначити, що розміри пошкоджень ГБМ навіть при
найактивніших варіантах ХГН набагато менше діаметра еритроцита
з урахуванням його конформаційних можливостей. Тому, основне
місце проникнення еритроцитів в сечу - перітубулярние капіл-
ляри, тобто гематурія має капілярно-канальцевого проісхожде
ня. Це підтверджується наявністю ранніх запально-дістрофі-
чеських змін перітубулярних капілярів при ХГН. виняток
складають випадки некротичних змін в клубочках нирки.
При вивченні протеїнурії вкрай важливим є не тільки
кількісний, а й якісний склад білків в сечі. В нор
мальной нирці вільно фільтруються і реабсорбируются близько 4 г /
сут низькомолекулярних білків: альбуміни, фрагменти легких ланцюгів
Ig, мікроглобулін, гормони (вазопресин, інсулін, глюкагон,
АКТГ, паратгормон, гормон росту), лізоцим, деякі ферменти.
Поява в сечі високомолекулярних білків (глобулінів, транс-
Ферріні і т.п.) свідчить про грубу мембранної патології.
Виняток становить білок Тамм-Хорсвалля (глікопротеїн з
мовляв. масою 7 млн. дальтон), секретується епітелієм висхідній
частини петлі Генле. У сечі здорових людей виявляється 30-60
мг / сут цього білка. Збільшення концентрації протеїну і закісле-
ня сечі при запаленні призводять до його агрегації з утворенням
гелю, що є матриксом ниркових циліндрів.
Нефротичний синдром. Це симптомокомплекс, що включає в
себе послідовно розвиваються ознаки: масивну (> 3,0
3,5 г / добу) протеинурию, що перевищує компенсаторні можливості
організму; гіпо- та диспротеінемія (з переважанням гіпоальбумі-
немии); гіпер- і дісліпопротеідемію (з ліпідуріей) і набряки.
Гіперліпопротеїдемія виникає в результаті активізації
синтезу ліпідів печінкою (у відповідь на гипоальбуминемию) і тормо-
вання процесів ліполізу (в першу чергу - в тканини нирок).
Набряки мають змішаний генез - падіння онкотичного давле-
ня плазми крові, затримка натрію і води в результаті підвищено-
ного освіти альдостерону.
Гіпертензійного синдром. Він включає в себе виражене
стійке підвищення артеріального тиску (як СД, так і ДД),
резистентное до медикаментозної терапії; змінах судин очей-
ного дна (гіпертонічна ангіопатія) з погіршенням зору;
ознаками гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Зміни в
сечі при даній формі носять помірний характер і не є
визначальними.
Змішана форма ХГН. Визначається комбінацією нефротічес-
кого синдрому з артеріальною гіпертензією, поєднуючи патологи-
етичні ознаки обох форм.
Найбільш сприятливий прогноз при ІМС, наішудшім отлича-
ються варіанти безперервно рецидивуючого НС, а також поєднання
НС і артеріальної гіпертензії (змішана форма ХГН).
Слід зазначити, що більшість варіантів ХГН здатні
тривалий час протікати практично безсимптомно. Більш за
у половини хворих патологічні ізменєїе в крові і сечі, по-
Перевищення АТ виявляються при випадкових (профілактичних) обс
ледования. Часто захворювання вперше діагностується вже на
стадії ниркової недостатності.
Як надходити лікаря частини (ОМедБ, поліклініки), коли, що не
володіючи набором необхідних діагностичних методів, не можна
достовірно відрізнити ОГН від загострення ХГН і встановити клініко
морфологічний варіант останнього? Для подібної ситуації анг
лійской нефрологом Камероном в 1979 році був запропонований термін
"Гострий нефритичний синдром".
_острим нефритичний синдром. - клінічно вперше виник-
шие зміни в сечі, а також набряки і гіпертензія, пов'язані з
захворюванням нирок (без уточнення - гострим або хронічним). В
подібної ситуації хворого негайно слід направити в
спеціалізований стаціонар, де, спираючись на сучасні мето-
ди дослідження (в т.ч. - морфологічні), можна буде поста-
вити правильний діагноз і вибрати тактику лікування.
Залежно від морфологічного варіанту протягом ХГН
имееет ряд особливостей.
МзПГН - становить 60-70% всіх випадків ГН, є най-
леї сприятливим, 10-річна виживаність досягає 90%. У клі-
нической картині переважає ІМС, у 10% - в поєднанні з артері-
альної гіпертензією. У 10% хворих описується розвиток НС, що
викликає певну настороженість у плані недіагностірован-
ної мембранної (або подоцітарной) патології. Клініко-морфологі-
чна неоднорідність МзПГН привела до виділення його варіантів
за типом переважаючого в мезангіальних депозитах класу Ig:
IgM, IgG, IgE, IgA (хвороба Берже) - нефропатії.
МбГН - становить близько 2% всіх випадків ГН, приблизно у 70%
пацієнтів характеризується розвитком НС, в 20% - ІМС. 10-річна
виживання, що становить близько 70 85%, зменшується практичні
но вдвічі при поєднанні з артеріальною гіпертензією.
МбПГН - зустрічається у 20% хворих ХГН, як правило, проте-
кає важче і важче піддається терапії. 10-річна вижівае-
ність при ньому досягає лише 50-60%. У клінічній картині
майже з однаковою частотою зустрічаються все синдроми.
Ліпоїдний нефроз - є причиною 70-80% всіх випадків
НС у дітей і 10-20% у дорослих. Протеїнурія частіше носить неселек-
тивний характер, НС схильний до рецидиву, незважаючи на ви-
вираз ефект стероїдних гормонів. У 30% випадків у дорослих
Протягом ускладнюється артеріальною гіпертензією.
Вогнищевий гломерулосклероз - має найбільш несприятливий
прогноз з терміном життя до 5 років, проявляється НС або ІМС. рано
розвивається артеріальна гіпертензія, яка часто носить зло-
якісний характер.
Закономірним результатом всіх варіантів ХГН є формиро-
вання ХНН, чому активно сприяє рецидивирование НС, прісо-
єднання артеріальної гіпертензії, канальцевий поразок,
висока імунологічна активність запального процесу в
тканини нирок і розвиток інфекційних ускладнень на тлі вторич-
ного імунодефіциту.
Діагностика. Скарги і вираженість клінічних проявів
захворювання залежать від клініко-морфологічного варіанту ХГН,
фази (загострення або ремісії), наявності або відсутності ХНН,
різних ускладнень. Слід звернути увагу на відмінність ді-
агностичний симптомів: Пастернацького і "поколачивания по по-
яснічной області ".
Основними лабораторними критеріями ХГН є:
- постійна протеїнурія (можливі коливання рівня
протеїнурії протягом доби);
- постійна гематурія (мікро- або макро-);
- зниження клубочкової фільтрації (постійне - як приз
нак ХНН, минуще - при загостренні захворювання);
- наявність гіперфільтрації (за результатами проби з білкової
навантаженням);
- падіння кліренсу ендогенного креатиніну (сечовини, сечо
вої кислоти, МСМ, електролітів) і зменшення добової екскреції
цих речовин;
- порушення ацідо- і аммоніогенез;
- зниження відносної щільності сечі;
- поява при загостренні ХГН скороминущої азотемии (зростання
креатиніну, сечовини), діселектролітемія;
- імунологічні порушення: підвищення ЦВК, іммуноглобу-
линів, гамма-глобулінів, падіння С3-фракції комплементу, сниже-
ня абсолютної кількості Т-супресорів, пригнічення функцио-
нальної активності лімфоцитів (по РТМЛ) і фагоцитарної
активності моноцитів (макрофагів), підвищення концентрації в
крові ІЛ-1, ФНП, фібронектину;
- наростання неселективних протеїнурії, виявляється при
іммуноелектрофорезе білків сечі;
- симетричне порушення функції нирок при изотопной ре-
монографій, зміни ниркового кровотоку за даними динамічної
сцинтиграфії;
- морфологічне підтвердження діагнозу ХГН при пункціон-
ної біопсії нирок;
- поява і / або прогресування артеріальної гіпертен-
зії, підтверджене дінамічекім наглядом, даними тахоосціл-
лографіі; збільшення показників загального периферичного
опору (за результатами механокардіографіі і інтегральної
реовазографии).