У 1957 році Брок вперше доповів про м'язової гіпертрофії вихідного тракту лівого шлуночка (ВТЛЖ), і висунув ідею про те, що міотомія призводить до поділу м'язових волокон і зняття кільця «стиснення» навколо ВТЛЖ. Брок вважав, що гіпертрофічна кардіоміопатія вихідного тракту лівого шлуночка є динамічним перешкодою. Тому початок хірургічного лікування гіпертрофічної кардіоміопатії c обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка обмежувалося міотомія. Однак, незважаючи на скорочення градієнта у одних хворих, у інших хворих перешкода зберігалося.
Друга складність операцій у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією полягає в нерозумінні патофізіології обструкції. Участь передньої стулки мітрального клапана в динамічної обструкції вперше були виявлені з використанням кіновентрікулографіі, а так само після смерті хворих на розтинах. З появою ЕхоКГ стало ясно, що систолічний рух передньої стулки мітрального клапана (systolic anterior motion) є причиною обструкції в переважній кількості випадків ГКМП c обструкцією ВТЛЖ. Раніше, без ЕхоКГ, цей динамічний феномен відобразити було важко, так що роль систолічного руху передньої стулки мітрального клапана в обструкції була сумнівна. Відсутність умов зйомки, частота кадрів і просторова орієнтація не могли чітко відобразити даний динамічний феномен. Протягом багатьох років вважалося що систолічний рух передньої стулки мітрального клапана виникає через гіпертрофії ВТЛЖ і високій швидкості потоку крові через звужений отвір, в результаті чого виникає зона низького тиску і ефект місцевого розрядження. Даний феномен був названий ефектом Вентурі. Використовуючи цю модель, видалення м'язового вала вихідного тракту лівого шлуночка приділялася основна увага для збільшення ВТЛЖ і зменшення ефекту Вентурі. Однак такого роду операція може бути недостатньою для зменшення систолічного руху передньої стулки мітрального клапана, тому що масштаби і важливість ефекту Вентурі набагато менше, ніж вважалося раніше.
Останні дослідження внутрішньосерцевоїгемодинаміки при ГКМП свідчать, що зміна потоків всередині порожнини лівого шлуночка є домінуючим фактором у зміні гідродинамічних сил, що приводять до збільшення тиску на стулки мітрального клапана. У лівому шлуночку вхідний і вихідний відділи розташовані під гострим кутом один до одного і тривають до верхівки в м'язову зону, відділяючись передньої стулкою мітрального клапана. Зміна напрямку потоків в порожнині лівого шлуночка були підтверджені за даними зміни геометрії і швидкісних параметрів. Геометричні зміни при ГКМП включають стулки мітрального клапана, які, як правило, великих розмірів і зміщені більше наперед в порожнині лівого шлуночка; зміщення папілярних м'язів, які так само зміщені вперед. Важливість такого розташування була відзначена ще в початку 1974 року интраоперационно. Гіпертрофовані папілярні м'язи як би «прилипають» (agglutinated) до стінки лівого шлуночка і спаяні між собою, утворюючи м'язовий вал в середній частині порожнини лівого шлуночка. Зсув папілярних м'язів наперед призводить до зміни лінії коаптаціі стулок мітрального клапана вперед. Розташування гіпертрофованого м'язового вала в середній третині порожнини лівого шлуночка ззаду і латерально сприяє зміні потоків всередині порожнини лівого шлуночка. В результаті зміни напрямку потік крові вдаряє ззаду по передній стулці мітрального клапана і піднімає її. Це і є перехрещення вхідного і вихідного потоків в порожнині лівого шлуночка.
З огляду на появу нових даних по патофізіології обструкції (ефект Вентурі, систолічний рух передньої стулки мітрального клапана і наявність змінених потоків в порожнині лівого шлуночка) був запропонований комплекс заходів з хірургічного лікування обструктивних форм ГКМП який отримав назву RPR procedure (Resection, Plication, Release).
Resection (резекція): видалення гіпертрофованої частини вихідного тракту лівого шлуночка і зменшення ефекту Venturi - проводиться міосептектомія по Морроу.
Plication (пликация): зменшення площі передньої стулки мітрального клапана, зменшення систолічного руху передньої стулки мітрального клапана і зміни лінії коаптаціі стулок - проводиться горизонтальна або вертикальна пликация передньої стулки по методу Макінтош або Кулі;
Release (вивільнення): зміна потоків в порожнині лівого шлуночка, зменшення систолічного руху передньої стулки мітрального клапана і зміна лінії коаптаціі стулок мітрального клапана - мобілізація і часткова резекція папілярних м'язів.
Все вище перераховане відносилося до гіпертрофічним кардіоміопатія з обструкцією ВТЛЖ і систолічним рухом передньої стулки мітрального клапана, що є найбільш поширеним варіантом ГКМП. Обструкція середньої третини порожнини лівого шлуночка є менш поширеним варіантом, і може виникати в якості окремої причини обструкції, але також може існувати і з систолічним рухом передньої стулки мітрального клапана.
Обструкція середньої третини порожнини лівого шлуночка є потенційною причиною захворюваності і смертності після успішного хірургічного лікування систолічного руху передньої стулки мітрального клапана. При обструкції середньої третини порожнини лівого шлуночка виникає ефект «пастки крові» у верхівці лівого шлуночка, яка може рухатися тільки під час діастоли. Висока систолічний тиск в верхівці лівого шлуночка може призвести до формування верхівкової аневризми, апікальних тромбів і потенційно емболії і аритмії. Спочатку, симптоматична обструкція середньої третини лівого шлуночка лікується медикаментозно, препаратами з негативним ефектом і часто з хорошим результатом. Однак, при наростанні або симптоми обструкції хірургічний компонент лікування стає провідним. Трансаортального доступ є технічно складною процедурою через велику відстань від аортотомного розрізу, але при можливості зменшення обструкції є кращим варіантом. Також в літературі є дані про доступи до середньої третини і верхівці лівого шлуночка після тимчасової мобілізації передньої стулки мітрального клапана, або при використанні модифікованої процедури Кона, або через вентрікулотомний розріз. Академік Л. А. Бокерія і його співробітник проф. К. В. Борисов розробили операцію висічення зони гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки з конусної частини правого шлуночка. Сеггевісс наводить дані про поліпшення обструкції середньої третини порожнини лівого шляхом алкогольної абляції. Так само в літературі є дані про виконання паліативних операцій з використанням широких резекцій міжшлуночкової перегородки.
Апікальна гіпертрофічна кардіоміопатія часто призводить до систолічною облітерації порожнини, і хірургічне лікування, як правило, не проводиться, за винятком ортотопічної трансплантації серця. яка також є операцією вибору у хворих з обструкцією вихідного тракту і середньої третини лівого шлуночка і розвилася тяжкою серцевою недостатністю (NYHA IV, ВNP> 2 000 нг / мл). Однак дана процедура з тих чи інших причин в даний момент часу не завжди можлива. Альтернативною процедурою є апікоаортальний кондуїт між верхівкою лівого шлуночка і низхідній аортою. Дана процедура є паліативним заходом, що призводить до зменшення функціонального класу серцевої недостатності і продовженню життя хворого, а так само може бути мостом до трансплантації.
Спиридонов С. В, кандидат мед. наук, лікар-кардіохірург
РНПЦ «Кардіологія», Мінськ