За останні 6 років з використанням лазерної хірургічної методики лікували 24 хворих з нейрофіброматозом I. Вилучені всі нейрофіброми по всьому тілу: на поверхні шкіри і в підшкірному шарі. Згодом методика була вдосконалена, що дозволило радикально видаляти всі поверхневі нейрофіброми. Спостереження показало, що при повному і радикальному видаленні нейрофібром за допомогою лазера рецидиву не спостерігалося. У важких випадках частково використовується і звичайна хірургічна методика. Однак видалити всі нейрофіброми. включаючи, найменші, неможливо без лазера. В даний час описувана методика є єдиним ефективним засобом лікування нейрофіброматозу I.
Нейрофіброматоз (хвороба Реклінхаузена) - це генетичне порушення, що має 5 форм клінічного прояву по Riccardi. Близько 90% випадків відноситься до нейрофіброматоз I (НФ I) - вираженої шкірної формі, яка характеризується клінічної тріадою: 1) одиничними або множинними нейрофібромами на шкірі або в підшкірному шарі, часто злиплі в кляксоподобние освіти, так звані плексиформні пухлини (коричневими плямами кольору кави з молоком) веснянками, розсіяними пігментації.
Хоча нейрофіброматоз відносять до дитячих захворювань, і він вважається невиліковним, застосовуючи лазерну хірургічну методологію, можна значно зменшити і повністю його прояв, таким чином, дуже ефективну яку не може в даний час дати лікування іншими способами.
Метою лазерної терапії по НФ є видалення всіх видимих нейрофібром. наявних на момент лікування, по всьому тілу, через те, що поразка поширюється на великих ділянках, завершити лікування після одного сеансу майже неможливо, ми проводимо його в два або три етапи. Видалення пухлин за нашою методикою проводиться під наркозом. Операція зазвичай триває кілька годин (в середньому 3 год.).
24 пацієнта, які були лечени за нашою методикою, склали 3 групи. У 1-у групу входило 3 хворих з початковою стадією захворювання, яка розвивається відразу після появи дуже дрібних нейрофібром або в якому ще не відбулося значного зростання пухлини. У цей період нейрофіброми мають червонувато-коричневий колір, а їх кількість обчислюється тисячами. Вони поширюються в основному в тулуб, але іноді і на кінцівках.
З огляду на червонуватий колір нейрофібром. маленький розмір і поверхневе розташування, застосовуємо аргоновий лазер. У цю групу зазвичай входять молоді люди, а аргоновий лазер дозволяє обмежитися щодо нормальним пошкодженням шкіри. При лікуванні 3 хворих даної групи використовували аргоновий лазер. Один хворий лікувався імпульсним лазером (приблизно 40 000 імпульсів), інших - безперервним (потужність 5 Вт, лазер фірми «Coheren Argon Laser System 1000»)
Застосування даній операції на початковій стадії обумовлено невеликою травматичністю шкіри, а також необхідної ефективного видалення невеликих нейрофібром. Лікування нового хворого почали з використання аргонового імпульсного лазера, але потім вирішили замінити його на безперервний (потужність 5 Вт, розмір плями 1 мм.). Ця заміна обумовлена тим, що імпульсний лазер вимагає значно більшого часу для проведення лікування і не гарантує повної впевненості в радикальному лікуванні.
При розвинутій стадії НФ I. коли нейрофіброми значних розмірів (понад 3 мм.), Тверді, знаходяться в шкірному шарі, застосовуємо СО2-лазер. Таких хворих було 13 (2-я група). На цій стадії захворювання основним завданням є випаровування тканини і її розсічення, це можливо з тією енергією, яку генерує СО2-лазер: потужністю близько 20 Вт, розмір плями 0,75 мм. Можливість СО2-лазера дозволяє спочатку розсікти шкіру над пухлиною сформованим променем, а потім, дефокусіровав відрегулювати і видалити нейрофіброму.
НФ I. яка характеризується множинними нейрофібромами різних розмірів - від менших до великих, що викликають виражену деформацію тіла хворого. Для лікування цього захворювання застосовували СО2-лазер в з'єднанні з загальноприйнятою хірургічною методикою.
Нами була розроблена нова методика лікування НФ I. названа «LPPL - lase - pinch - prtess - lase»: обробляти лазером-витягати-видавлювати. З деякими застереженнями можна відзначити, що наша методика дозволила відкрити ще одну монументальну можливість лазерного хірургічного лікування, а саме радикальне видалення кожної одиничної нейрофіброми. Лікування починаємо з того, що розсікає шкіру над пухлиною, потім ділянку шкіри над нею захоплюємо і піднімаємо. Далі пухлина витягуємо якомога більше будь-яким підходящим інструментом. І, нарешті, її випаровується з допомогою розфіксувати променя лазера. Випаровування проводимо на глибині до тих пір, поки підшкірний жир почне кипіти, що розцінюється як знак досягнення потрібної глибини, а значить, необхідної радикальності видалення. При тому краю пухлини також слід ретельно і повністю випарувати. Шкірні рани, як правило, залишаються відкритими, так як в переважній більшості випадків вони не вимагають зашивання.
Завдяки відомим властивостям СО2-лазера кровотеча при операції незначно. Методика передбачає видалення навіть самих маленьких вогнищ, що вимагає хорошого збільшення. Для цієї мети ми розробляємо потужний освітлювальний прилад і застосовуємо апаратуру з 3-кратним збільшенням. Нещодавно почали використовувати лазер з двома робочими камерами: СО 2 і АІГ-неодимовий в одному ( «Combo laser», Фінляндія). При потужності СО2-лазера 20-25 Вт і АІГ-неодимового лазера 7-8 Вт маніпуляція виконується швидше, зупиняється будь-яку кровотечу, а нейрофіброми иссекаются досить радикально. Ми лікували 50 хворих, яким проведено 142 сеанси (в середньому 2,8 сеансу на пацієнта). У деяких хворих лікування вдалося закінчити за 1 сеанс, деякі отримали по 2-3 сеансу і більш до повного видалення нейрофібром. Середня тривалість сеансу в операційній склала 3 ч. (Один хірург, один лазер). Іншими словами, нам треба було 426 ч. Для лікування 50 хворих.
Післяопераційні результати простежені у 19 з 24 хворих. Отримано відповідь на два, як нам здається, важливих питання: чи був рецидив нелікованих нейрофібром. і відчули хворі значне поліпшення свого психічного стану, пов'язаного з хворобою.
Період спостереження склав 1-6 років. Місця, де радикально видалені нейрофіброми. були депігментованих. білуватого кольору, без клінічних ознак рецидиву, що підтверджено і гістологічними дослідженнями, виконаними проф. Wunsch з Інституту патології (Нюрнберг, Німеччина).
Завдяки постійній модифікації і поліпшення нашої лазерної хірургічної методики показник рецидивів спостерігалися хворих поступово знижувався. На початку нашої роботи він становив від 1 до 30% у 7 хворих, лікованих 6,5 і 4 роки тому: у 12 хворих, лікованих в більш пізній час (3,2 і 1 рік тому), клінічних ознак рецидиву не відзначалося. Однак появи нових, генетично запрограмованих нейрофібром перешкодити не вдалося. Видалення нейрофібром дало чіткий позитивний ефект, емоційний стан хворих покращився незалежно від того, чи був рецидив чи ні.
Сама наявність методики, ефективної при лікуванні даного захворювання, надає таким хворим впевненість у своєму майбутньому. В основному пред'являлися скарги на наявність рубців, хоча хворі визнавали, що видалення нейрофібром набагато більш важливий позитивний момент, в світлі якого залишаються рубці не здаються серйозним недоліком.
Лікування нейрофібром по всьому тілу при нейрофіброматозі I має два важливих терапевтичних моменти: 1) клінічне поліпшення на невизначений час до розвитку рецидиву (а він іноді можливий) і 2) зменшення кількості нейрофібром в порівнянні з відзначалися до лікування. А в цьому власне і полягає мета нашої роботи. Крім того, якщо припустити, що ми починаємо лікування на якийсь фазі патологічного процесу - на початку генетичного зростання нейрофібром. його середині і наприкінці, то, потрапивши в кінець цього процесу і повністю видаливши всі пухлини, можна добитися повного лікування захворювання. Радикальне і повне видалення нейрофібром є наріжним каменем лазерної хірургічної методики лікування НФ I.
На малюнку представлена генетична програма, яка зумовлює розвиток нейрофіброматозу, включаючи невідому тривалість зростання пухлин. Якщо у одних пухлини можуть рости протягом всього життя, то у інших зростання триває більш-менш короткий період. Відповідно кінцевим результатом лазерної терапії є видалення нейрофібром на тому етапі, коли їх зростання вже закінчився і рецидиву не буде. Необхідно розрізняти помилковий рецидив, коли нейрофіброма розвивається як нова пухлина відповідно до генетичної запрограмованості, і істинний, коли відновлення зростання сприяє (? Ве висічення нейрофіброматозной тканини.
Наявні діагностичні можливості не дозволяють визначити, закінчився генетичний зростання нейрофібром або це лише його фаза. Частково прогноз можна зробити (? Том історії хвороби і її клінічного перебігу. Однак стверджувати, що після проведення лікування більше не буде нейрофібром значить взяти на себе більшу відповідальність.
Про успішне лікування нейрофібром лазером можна говорити і тоді, коли після видалення немає рецидиву, хоча потрібно пам'ятати, що тут може з'явитися не тільки рецидивна стара, але і нова пухлина. В даний час неможливо визначити, чи є пухлина нової або рецидивуючої.
Гістологічні дослідження, проведені через 6 років після лікування лазером, показали наявність в тканини білуватих рубців, що залишилися від віддаленої нейрофіброми. немає нейрофіброматозних тканинних структур. Це дозволяє очікувати, що при радикальному видаленні рецидиву не відбувається. Крім того, видалення вся? Н ічной нейрофіброми зменшує загальну якість запрограмованих нейрофібром і є теоретичний принцип методик даного хірургічного лікування НФ I.