Гостра демієлінізуюча полірадікулонейропатія Гієна-Барре
Захворювання описано і виділено в окрему нозологічну форму французькими неврологами Гійеном, Барре і Штролсм в 1916 р МКХ-10 ця хвороба включена під назвою «гостра постинфекционная полінейропатія» або синдром Гієна-Барре. За сучасними уявленнями терміни «синдром Гієна Барре», «висхідний параліч Ландрі», «синдром Ландрі-ГійєнаБарре-Штроля», «гострий первинний полирадикулоневрит», «гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія», «гостра постинфекционная полінейропатія» за своєю сутністю визначаються-ють одні й ті ж захворювання.
Етіологія. Вірусна теорія захворювання не підтвердилася. В насто-ящее час провідна роль в його розвитку належить алергічної реак-ції і клітинним аутоімунним зрушень. З безлічі факторів, які можуть передувати захворюванню, перш за все, слід назвати різні інфекції, інтоксикації, обмінні і ендокринні порушення, охолодження. Все це свідчить не стільки про поліетіологічності за-болевания, скільки про множинність антигенних і вирішальних чинників В сироватці крові хворих визначають антитіла до мієліну периферичних нервів. У гострий період захворювання спостерігається активізація гу-морального імунітету, збільшується концентрація імуноглобулінів (IgM і IgA), що циркулюють імунних комплексів. Важливу роль в пато-генезі хвороби відіграють метаболічні порушення.
Патоморфологія В перші дні захворювання виявляють потовщені-ня спинномозкових корінців, периферичних нервів, просочування їх серозної рідиною, яка вказує на наявність набряку. Скупчення їм-мунних комплексів в ділянці мієлінових оболонок корінців і перифери-чеських нервів призводить до розпаду мієліну. При важких випадках хвороби поряд з демиелинизацией може спостерігатися дегенерація аксона. В даль-нейшем дегенеративний процес супроводжується змінами шванівської оболонки і явищами регенерації. Ступінь цих змін може бути різною в залежності від інтенсивності основного процесу.
Клініка. Захворювання починається із загальної слабкості, незначний-ного підвищення температури тіла. Разом з тим виникають парестезії (оніміння, поколювання) в пальцях кистей і стоп, біль в кінцівках, по ходу периферичних нервів. Надалі розвивається типова карти-на захворювання: виникає слабкість в нижніх кінцівках, яка потім поширюється на верхні кінцівки та прогресує від парезів до па-ралічам. Рухові розлади охоплюють не тільки дистальні, але і проксимальні відділи кінцівок. Можливі ураження переважно-ного проксимальних відділів ніг. Знижуються або випадають сухожиль-ні рефлекси розвивається атрофія м'язів. Нерідко уражаються черепні нерви, перш за все лицьовій, значно рідше - нерви бульбарной групи іокорухових. Розлади чутливості виявляються незна-ве гіпалгезіей по типу рукавичок і шкарпеток. Нервові стовбури стано-вятся чутливими при натисканні, можуть бути симптоми натяж-ня (Ласега, Нері, Бехтерева та ін.). Виникають вегетативні порушення: зміна забарвлення шкіри, набряклість, гіпергідроз. Захворювання характери-зуется вираженою білково-клітинної дисоціацією в спинномозковій рідині, яка утримується на протязі 2-3 міс.
Розрізняють чотири клінічних форми синдрому Гієна-Барре: гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія, хрониче-ська запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія, муль-тіфокальная моторна аксональна нейропатія з блоками провідності, синдром М. Фішера. Найчастіше зустрічається гостра запальна де-міелінізірующая полінейропатія (75-90% всіх випадків хвороби). Крім гострої полірадікулонейропатія Гієна-Барре, виділяють і хронічну запальну демієлінізуючих полірадікулонейропатія.
Один з варіантів гострої полірадікулонейропатія симптомокомплекс М. Фішера, який характеризується тріадою симптомів: тотальної офтальмоплегией, арефлексією, порушенням пропріоцептивної чутливих-ності (сенситивной атаксией).
Клінічний перебіг гострої полірадікулонейропатія Гієна-Барре різний. Захворювання прогресує протягом 2-4 тижні, потім настають-ет щодо стаціонарний період, за яким починається поліпшення, регрес неврологічного дефіциту. Перш за все відновлюється чув-ствительность, пізніше рухові функції, ще пізніше зникають рефлекторні розлади. При легкій формі повне одужання може настати через 2-3 міс. Хоча більшість випадків захворювання має сприятливий перебіг зі зворотним розвитком симптомів і віднов-вою функцій, у деяких хворих можуть залишатися виражені стійкі дефекти моторики. Відомі випадки рецидивного перебігу синдром-ма Гієна-Барре: особливо несприятливий перебіг мають клінічні форми хвороби, які протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням млявих паралічів на м'язи тулуба, кінцівок, бульбарних групу м'язів. Навіть в умовах застосування сучасних реа-німаціонних заходів найважчі форми захворювання можуть за-канчівалісь летально.
Діагностика. Діагноз полірадікулонейропатія Гієна-Барре в типових випадках встановлюють на підставі гострого початку захворювання з розвитком млявого тетрапарез як дистальних, так і проксималь-них відділів кінцівок з залученням черепних нервів, особливо особі-вих, відносно незначних сенсорних розладів і характерною білково-клітинної дисоціації в спинномозковій рідини і даних електроміографії. Зіставлення всіх наведених даних дає можли-ність правильно встановити клінічний діагноз. У гострій стадії забо-левания, коли периферичний тетрапарез є провідним симптомом, полірадікулонейропатія необхідно диференціювати з міелітом. Проти гострого миелита свідчать відсутність порушень чутливих-ності по проводниковому типу, а також сечовипускання (затримка або нетримання сечі). Наявність в клінічній картині периферичного тетрапареза з переважним ураженням дистальних і проксимальних відділів кінцівок змушує виключити міопатію або спинальну аміотрофією. Проти них свідчить білково-клітинна дисоціація, яка є типовою для полірадікулонейропатія Гієна-Барре.
Диференціальну діагностику необхідно проводити з поліоміозітом, поліомієліт, спинний сухоткой. Клінічна картина поліоміозіта має свої особливості. Перш за все вона не супроводжується чутливими порушеннями, характерними для полінейропатії. Кар-тину полінейропатії може симулювати також поліомієліт. Як пра-вило, він характеризується тільки руховими розладами, нервові стовбури інтактні і під час пальпації болючі. Щодо спін-ної сухотки, то необхідно враховувати, що вона супроводжується синдромом Аргайлла Робертсона. У разі табеса можуть спочатку зникати колінні рефлекси, а потім ахіллові. При спинний сухотке може бути нетримання сечі, чого не спостерігається при полірадікулонейропатія. При полірадіку-лонейропатіі хворі потребують ретельного клінічного обстеження для виключення соматичних або гематологічних захворювань.
Лікування. Необхідна термінова госпіталізація хворих в неврологи-чеський відділення. Якщо вражені життєво важливі функції, госпіталі--зіруют в реанімаційне відділення. При гострій недостатності дихання проводять інтубацію трахеї і переводять хворого на ШВЛ. Основними специфічними методами лікування в даний час вважають програм-ний плазмаферез і внутрішньовенну пульс-терапію імуноглобулінами класу G (0,4 г / кг в день) щодня протягом 5 днів. Застосовують також антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), вітаміни групи В, Нейромідин - 1 мл 1,5% розчину, прозерин - 1 мл 0,05% розчину під-шкірно. У відновний період призначають масаж, ЛФК. Як тільки зменшується біль в кінцівках, починають пасивні руху. Рекомендаці-дуються чотирикамерні ванни, лікування грязями і парафіном, електро-муляці м'язів, голкорефлексотерапії. Використання кортикостероїдів в лікуванні полірадікулонейропатія Гієна-Барре неефективно.