У клінічній практиці прийнято виділяти гиперспленизм і спленомегалию. Під спленомегалией розуміють збільшення селезінки в розмірах. Гіперспленізм - надмірне руйнування селезінкою клітинних елементів крові, що клінічно проявляється зниженням числа еритроцитів, лейко-цитов або тромбоцитів в циркулюючої крові. Спленомегалія часто со-супроводжується гиперспленизмом, але таке поєднання не є обов'язко-вим. Гіперспленізм іспленомегалія хоча і схожі поняття, але не тотожності. Гіперспленізм може виникати і без спленомегалії.
Гіперспленізм іспленомегалія: види, причини, симптоми
Виділяють первинний гиперспленизм, викликаний гіпертрофією селі-баньки (причина його неясна), і вторинний, що виникає при деяких за-болевания. Первинний гиперспленизм може бути вродженим (гемоли-тична микросфероцитарная анемія, велика таласемія, гемоглобін-патия і т. Д.) І придбаним (тромбоцитопенічна пурпура, нейтропе-ня і панцитопенія). Вторинний гиперспленизм може бути обумовлений черевним тифом, туберкульозом, саркоїдоз (хворобою Бека), малярією, цирозом печінки, тромбозом ворітної або селезінкової вени, ретікулези, амілоїдозом, лімфогранулематоз і багатьма іншими хворобами.
Збільшена селезінка, як симптом гиперспленизма, може бути виявлена пальпаторно, особливо в положенні хворого лежачи на правому боці. Найбільш цінні дані про раз-заходи селезінки отримують при ультразвуковому дослідженні та комп'ютер-ної томографії. В діагностиці гиперспленизма і спленомегалії використовують також сканування селезінки з радіоактивне-ним технецием або індієм.
Гіперспленізм проявляється зниженням кількості формених елементів-тов крові, що може бути виявлено при звичайному дослідженні крові хворого. Слід пам'ятати, що іноді зробити загальний аналіз крові можуть бути близькими до норми за рахунок посилення кровотворної функції кісткового мозку, яка при патологічних умовах може зростати в 5-10 разів. Поет-му найчастіше в діагностиці гиперспленизма і спленомегалії вдаються до дослідження мазка кісткового мозку, звертаючи осо-бою увагу на кількість ретикулоцитів, співвідношення елементів крас-ного і білого паростків і т. П. При деяких захворюваннях в перифериче-ської крові можна виявити аномальні ( сфероцитарная) еритроцити, клітини-мішені (при таласемії). При гемолітичних анеміях звертають увагу на підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення содер-жания стеркобилина в калі. Аномальні еритроцити, як правило, в функ-національному відношенні неповноцінні і менш стійкі, ніж нормальні. На цьому явищі заснований спосіб визначення осмотичної стійкості еритроцитів. Для неповноцінних еритроцитів характерно зниження їх ос-мотіческой стійкості.
Клінічна картина гиперспленизма і спленомегалії
Гіперспленізм - це потенційно летальний синдром, що характеризується-щійся зниженням функцій селезінки. Вперше гиперспленизм описаний Dameshek в 1955 р у пацієнта, який страждав спру, у якого спостерігалася аспленіческая картина крові з тільцями Howell-Jolly і клітинами-мішенями. Так само як при аспленій, у хворих гиперспленизмом спостерігаються акантоціти і сідероціти, лімфоцитоз, моноцитоз і легкий тромбоцитоз. Діагноз підтверджується ізотопним дослідженням із застосуванням техніці, що дозволяє під-твердити атрофію селезінки. Захворювання може спостерігатися при нормаль-ної і навіть збільшеній селезінці. Небезпека гиперспленизма полягає в можливості розвитку сепсису з летальним результатом.
Найбільш частим захворюванням, що поєднується з гиперспленизмом, є-ється серповидно-клітинна анемія. Діти, що мають це заболе-вання, схильні до пневмококової інфекції так само, як діти з аспленіей, особливо при спленомегалії. З плином часу селезінка стає атрофичной внаслідок повторюваних інфарктів з подальшим заме-щением тканини органу рубцевої тканиною (аутоспленектомія). Хірургічн-ським захворюванням, що поєднується з гиперспленизмом, є хрониче-ський виразковий коліт. Близько 40% цих хворих мають гиперспленизм при прогресуванні захворювання. Гіперспленізм може спостерігатися при тиреотоксикозі, тривалому застосуванні стероїдних гормонів, саркоі-дозі, амілоїдозі.
Лікування гиперспленизма і гемолітичної жовтяниці
У лікуванні гиперспленизма і гемолітичної жовтяниці важливі профілактика інфекційного процесу, сепсису, а при їх виникненні - інтенсивне лікування. Гемолітична микросфероцитарная анемія (вроджена гемолітіче-ська жовтяниця) є захворюванням, що успадковується по аутосомно-домінантним ознакою (у 20% хворих спостерігаються спорадичні випадки бо-лезни). Захворювання пов'язане з дефектом будови мембрани еритроцитів. Мембрана стає добре проникною для натрію, що призводить до збіль-личен осмотичного тиску всередині еритроцита, і він набуває сферичну форму, стає більш крихким. Неповноцінні еритроцит-ти захоплюються і піддаються швидкої руйнації селезінкової тка-нью, розвивається гемолітична анемія. Існує також думка, що при цьому виді анемії селезінка продукує надмірну кількість ауто-гемолизинов. За рахунок гіперфункції селезінки і виникає спленомегалія.
Інші статті по темі: