Залежно від превалювання поразок кісток або нирок і з огляду на те що дія надлишку паратгормону проявляється у хворих гиперпаратиреозом з різною інтенсивністю, клінічна картина захворювання буває різною.
В одних випадках відзначається превалювання кісткових змін, в інших-зміни з боку нирок з інфекцією сечових шляхів або без неї і, нарешті, коли відзначаються явища загального отруєння з ураженнями багатьох внутрішніх органів як результат гіперкальціємії. Спостерігаються і змішані форми гіперпаратиреозу. При ураженні кісток гиперпаратиреоз починається з болю в них, схуднення, слабкість, яка змушує хворих залишатися в ліжку. Часті спонтанні переломи кісток, припухлості кісток, деформації, особливо грудної клітини, пальців рук, тазу, кісток нижніх кінцівок, що є причиною зменшення росту.
Болісний процес при гиперпаратиреозе може вразити як кілька кісток, так і локалізуватися в одній якій-небудь кістки. При прогресуванні гиперпаратиреоза хворі доходять до стану маразму. При ураженні кісток черепа може бути збільшена окружність голови; при постукуванні по черепу відзначається тимпанічний звук «стиглого кавуна».
Виникаючі епуліди можуть призводити до випадання зубів, типовим хвороб ясен і кровотеч. Зазначені вище зміни кісток при гиперпаратиреозе дають характерну рентгенологічну картину, виражену в різному ступені не тільки у різних хворих, але і у одного і того ж хворого: генералізований остеопороз, витончення кортикального шару трубчастих кісток, наявність кіст внаслідок нерівномірного розподілу вогнищ розсмоктування і ущільнення кісток черепа , дифузний мелкопятністий вид його, як би «зазубринки міллю», волокнистість структури довгих трубчастих кісток, розширення кістковомозкового каналу, наявність гігантоклет очних пухлин, захоплюючих або весь поперечник кістки, або тільки периферію її.
Іноді поряд з процесами розсмоктування кістки на рентгенограмах буває видна їх репарація; кістка потовщується і стає як би ватяною.
Характерні біохімічні зміни крові при гиперпаратиреозе зводяться до підвищення вмісту кальцію в крові, що доходить в окремих випадках до надзвичайно високих цифр в 24-30 мг% (в середньому воно дорівнює 13-17 мг%).
Хоча поріг для виділення кальцію нирками при гиперпаратиреозе підвищений, все ж рівень його в крові настільки високий, що він в надлишку переходить в сечу. Тому поряд з гіперфосфатуріі відзначається і гіперкальціурія. Добове кількість виділяється з сечею кальцію у хворого гиперпаратиреозом може доходити до 1,5 м Сеча, що виділяється у великій кількості, набуває вигляду розведеного водою молока ( «кальцієвий діабет»).
Різко позитивною виявляється реакція Сулковича (при додаванні до сечі реактиву Сулковича, що містить щавлеву кислоту, щавлевокислий амоній, крижану і оцтову кислоту); в разі великого вмісту кальцію випадає рясний білий осад.
З огляду на те що кальцій в крові знаходиться в двох фракціях-розчинної, що включає іонізовану фізіологічно активну і, отже, клінічно важливу фракцію, і нерозчинну, пов'язану з білками, і що підтримка кількості іонізованого кальцію здійснюється за допомогою гормону паращитовидних залоз (паратгормон), для визначення змісту цієї клінічно важливою фракції необхідно брати до уваги і кількість білків в сироватці.
У хворих з гиперпаратиреозом підвищена саме фракція білків, пов'язана з кальцієм; отже, із загальної кількості кальцію підвищеної виявляється іонізована його фракція. Тому при низькому вмісті білків сироватки кількість іонізованого кальцію може бути підвищеним.
Велике місце в клініці гиперпаратиреоза займають зміни з боку сечових органів. Виражені вони бувають в різному ступені: від легких змін функції нирок, що виражаються в полиурии, альбумінурії, до важких їх поразок - нефрокальциноза, піелонефроза, калькулезного гідронефрозу, зморщеною нирки, уремії, закупорки сечоводів каменями, наявності каменів в сечовому міхурі. Часто першим проявом гіперпаратиреозу є поліурія, ймовірно, пов'язана з надмірним виділенням кальцію з сечею.
Характерна для гиперпаратиреоза поліурія супроводжується іноді такий гіпостенурією, що картина захворювання нагадує нецукровий діабет. Функція нирок знижена у багатьох хворих гиперпаратиреозом. В анамнезі є часті вказівки на неодноразові протягом багатьох років (до 12-20 і більше) напади ниркових кольок. Хворих не раз оперують з приводу рецидивуючих каменів нирок.
За статистичними даними, 3-8% всіх каменів нирок мають гіперпаратіреоідной походження. Якщо до поразки сечових органів приєднується інфекція, то в клінічній картині гиперпаратиреоза виступають явища пиелита, піелонефроза. Утворенню каменів і нефрокальциноза можуть сприяти підвищена лужність сечі, уростаз, якими супроводжується гиперпаратиреоз.
Кальцієві осадження зустрічаються в формі каменів нирок, відкладення кальцію в паренхімі нирок або одночасно в тій і іншій формі.
Кальцифікація паренхіми нирок рентгенологічно виявляється у вигляді «зірчастих тіней», «плямистих дрібнозернистих тіней», «Інкрустації чашок з розширенням у напрямку до паренхімі», дифузних роз'їдань паренхіми внаслідок наявності ділянок різної щільності.
Камені нирок в ряді випадків можуть бути «німими», ніяк не проявляють себе; виявляються вони тільки на рентгенограмах або на секціях. У випадках, коли тривалий гіперпаратиреоз призводить до важких необоротних поразок паренхіми нирок, у хворих розвивається підвищення кров'яного тиску, що не зникає альбумінурія, в сечі з'являються гіалінові і зернисті циліндри, залишковий азот піднімається до 115-165 мг%.
Через продолжіетлний проміжок після операції настає уремія, яка стає причиною смерті. У більшості випадків гиперпаратиреоза камені нирок і кальцифікація їх бувають двосторонніми. Це вказує на те, що причиною їх утворення є перенасичення організму паратгормоном, вплив його на тканину нирок і перенасичення гломерулярного фільтрату кальцієм.
Іноді при гиперпаратиреозе відзначається недокрів'я (анемія). У цих випадках або високий рівень кальцію в крові безпосередньо переважна вплив на кістковий мозок, або освічена фіброзна тканина витісняє кістковий мозок, або може грати роль функціональна недостатність нирок.
У разі залучення до процесу хребта виникає здавлення корінців спинного мозку, болі, парези, параплегії. У рідкісних випадках вказується на зниження слуху і глухоту внаслідок відкладення вапна в барабанній перетинці або ураження піраміди скроневої кістки.
При гиперпаратиреозе може спостерігатися картина гострого отруєння гормоном паращитовидної залози (паратгормон). Високий рівень кальцію сам по собі викликає ряд змін у функції різних органів, і може досягти свого кульмінаційного пункту в так званій «хімічної смерті» клітин. Вважається, що кальцій в кількості 17-20 мг% вже може зумовити такий результат.
Виражена при цьому поліурія тягне за собою згущення крові, що в свою чергу затримує клубочкову фільтрацію, викликає різку дегідратацію організму, напівкоматозному стан. Зміни в кістках можуть бути помірними.
Для такого стану характерно швидке наростання осадження кальцієвих солей в тканинах, в результаті чого хворий гине в стані уремії. Осадження кальцієвих солей при гострому гиперпаратиреозе у внутрішніх органах є результатом прямої дії паратгормону на клітини.
Хоча рівень кальцію в 17--20 мг% є критичним для настання гострого паратиреоидного отруєння, проте однією надмірної гіперкальціємії недостатньо для викликання смерті від паратиреоїдного інтоксикації. Іншим суттєвим фактором є при цьому ослаблення функції нирок.
При гиперпаратиреозе іноді відзначаються психічні зміни: зміна характеру, поява страхів, ослаблення пам'яті, сопорозное стан. Після видалення пухлини паращитовидної залози швидко настає зворотний розвиток всіх цих симптомів.
Тривалість захворювання гиперпаратиреозом різна. Велике значення в цьому відношенні має своєчасно поставлений діагноз. Гиперпаратиреоз триває від 3-5 місяців (при правильній і своєчасній постановці діагнозу) до 20-30 років. Зміни з боку нирок можуть існувати до 39 років.
Джерело: "Ендокринологія 1985 рік".
Поділитися з друзями: