Терміном «геморагічний діатез» позначають схильність організму до повторних кровотеч, наступаючим як мимовільно, так і під впливом незначних травм.
В даний час встановлено, що в процесі гемостазу беруть участь 3 фактори:
стан судинної стінки;
кількісний і якісний склад тромбоцитів;
згортає здатність крові.
У нормі судинна стінка непрохідна для формених елементів крові. Порушення проникності її виникає при різних інфекційних і токсичних впливах, алергічних станах, авітамінозах (особливо при дефіциті вітамінів С і Р), нейротрофічних розладах.
Велике значення в процесі гемостазу надається тромбоцитам, впливу яких багатобічні. Вони займають в судинах крайове положення, створюючи відому перешкоду для проходження еритроцитів, виділяють серотонін, що володіє вазоконстрикторного ефектом, ряд так званих «пластинкових» факторів, що беруть участь в згортанні крові, і, нарешті, істотно впливають на ретракцію кров'яного згустку.
Найважливіше значення в гемостазі має сам процес згортання крові. За сучасними даними, це складний біологічний процес, в якому беруть участь різноманітні чинники, які перебувають в плазмі, кров'яних пластинках, еритроцитах і різних органах. У циркулюючої крові фактори згортання - прокоагулянти - знаходяться в динамічній взаємодії з антикоагулянтами і фібринолітичної системою, що забезпечує рідкий стан крові. Дефіцит прокоагулянтов або, навпаки, надлишок антикоагулянтів і підвищення фібринолізу ведуть до розвитку геморагічного діатезу, іменованого коагулопатией.
В даний час загальноприйнятою є патогенетична класифікація геморагічних діатезів, згідно з якою останні поділяють на 3 основні групи.
I. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням згортання крові (коагулопатії):
1. Порушення тромбопластінообразованія, або I фази згортання (гемофілії А, В, С).
2. Порушення тромбінообразованія, або II фази згортання (гемофілоідние стану).
3. Порушення фібрінообразованія, або III фази згортання крові (гіпо- або афібриногенемія).
4. Геморагічний діатез, пов'язаний з надлишком факторів, що перешкоджають згортанню крові (фібринолітична пурпура).
II. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням тромбоцітопоеза (тромбоцитопатії):
1. тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа).
2. Симптоматичні тромбоцитопенії (лейкози, геморагічна алейкія, гіпо- і апластичні анемії, променева хвороба і т. Д.).
3. Сімейно-спадкові тромбоцитопатії (геморагічна тромбоцітоастенія - хвороба Гланцмана, ангіогемофілія - хвороба Віллебранда і ін.).
4. Геморагічна тромбоцитемія.
III. Геморагічні діатези, обумовлені ураженням судинної стінки (вазопатії):
1. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха).
2. Геморагічна пурпура, пов'язана з інфекційно-токсичними, дистрофічними і нейроендокринними впливами на судинну стінку.
3. Геморагічний ангиоматоз (хвороба Ослера).
4. Цинга (С-авітаміноз).
Наведена класифікація певною мірою умовна, так як за основу її приймають лише 1 патогенетичний фактор. Насправді патогенез деяких геморагічного діатезу складніший. Зокрема, при лейкозі, променевої хвороби і геморагічної тромбоцітеміі він включає поєднане вплив кров'яних і судинних факторів. У той же час кровоточивість, обумовлена функціональними і органічними порушеннями тромбоцітопоеза, в кінцевому підсумку зводиться до порушення гемостазу. В останньому виданні «Клінічної гематології» І. А. Кассирского і Г. А. Алексєєва (1970) геморагічні діатези, обумовлені порушенням згортання крові, і різні тромбоцитопенії об'єднані в єдину групу. На нашу думку, хвороба Верльгофа і симптоматичні тромбоцитопенії більш доцільно виділити в самостійну групу, враховуючи діагностичне значення тромбоцитопенії.