Головним патогенетичним фактором є скорочення терміну життя еритроцитів і переважання процесу руйнування еритроцитів над їх продукцією. Гемолітичні анемії супроводжуються жовтяницею внаслідок надлишку в крові і відкладення в тканинах пігменту білірубіну. Джерелом його служить гемоглобін зруйнованих еритроцитів. За колірним показником гемолітіескіе анемії є гіпо - ілінормохромнимі, рідше -гіперхромнимі. Вони відносяться до регенераторні анемія з нормобластіческого ти-пом еритропоезу. Через виникнення разлічаютпріобретенние і наследст-ються гемолітичні анемії, за характером захворювання-гострі і хронічні.
Придбані гемолітичні анемії обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом еритроцитів внаслідок ушкодження їх мембрани різними агентами. Для остроразвівающегося гемолізу характерна поява гемоглобіну в.моче (гемоглобінурія) .Причиною є: 1) від-равление гемолітичною отрутою (фенілгідразин, анілінові краси-ки); 2) деякі інфекційні та паразитарні захворювання (анаеробний сепсис, малярія); 3) переливання несумісної крові або резус-несов-местімость плода і матері; 4) утворення в організмі аутоантитіл проти власних еритроцитів.
Резус-несумісність може виникнути, якщо плід успадковує від батька еритроцит-ти з резус-фактором, а мати є резус-негативної; в організмі матері проти резус-антигену починають вироблятися АТ. які викликають гемоліз еритроцитів плода (гемолітична хвороба новонароджених) .Анеміі, що виникають в результаті руйнування еритроцитів антиеритроцитарних аутоантителами, називаються аутоімунними гемолітичними анеміями. Антиеритроцитарні аутоантитіла можуть утворитися: 1) у разі зміни антигенної структури еритроцитів під впливом різних факторів і 2) в разі дефектів самої імунологічної системи, в результаті чого ненормальні мутантні клони лімфоїдних клітин синтезують антитіла проти еритроцитів влас-ного організму.
Спадкові гемолітичні анемії: виникають в результаті на-слідування патологічних типів гемоглобінів (гемоглобінопатії), патологічних форм еритроцитів (ерітроцітопатіі) і еритроцитів з дефіцитом ферментів (ензимопатії).
Гемоглобинопатии - це генетично обумовлені порушення будови гемоглобіну, відрізняються від нормальних тим, що мають змінений амінокислотний склад поліпептидних ланцюгів Глоби-ну. (Серповидноклітинна анемія і таласемія).
Серповидноклеточная анемія виникає від спадкування патолого-ня HbS. Він відрізняється від нормального НЬА тим, що в р-ланцюга глютамінова кислота замінена валіном. Еритроцити набувають вигляду серпа при зниженні парціального тиску кисню в крові (гемо- глобин при цьому осідає і стягує мембрану еритроцитів). Цей вид анемії зустрічається у населення тропічної Африки і деяких областей Індії і успадковується за рецесивним типом. Тя-бажаючи анемія проявляється лише у гомозиготних по HbS суб'ектов.Талассемія (середземноморська анемія) обумовлена порушенням синтезу а- або р-ланцюга нормального HbAi і відповідно називається талассемия або р-таласемія. При р-таласемії гальмується освітньої-ня HbAi (а2р2) і йде надлишковий синтез HbAz і HbF - гемоглобіну плода. Для цього захворювання типові еритроцити у вигляді «мішені», сильно прокрашенние по периферії і в центрі.
Ерітроцітопатіі. До ерітроцітопатіям відносять гемолитические ане-мії, обумовлені генетичним дефектом білкової або ліпідної структури мембрани еритроцитів. У цих випадках змінюється форма еритроцитів (куляста, овальна) і скорочується тривалість їх життя. Наприклад, при спадкової сфероцітарной анемії вище-на проникність мембрани еритроцитів до натрію. Разом з натрієм в клітку проникає вода, обсяг еритроцитів збільшується, вони приоб-РЕТА форму кулі, їх механічна і осмотична стійкість рез-ко знижується. Кулясті еритроцити (сфероціти) циркулюють в кровоносній руслі не більше 12-14 днів. При гемоглобинопатиях і ерітроцітопатіях переважає позасудинна, внутрішньоклітинний гемоліз. Деформовані еритроцити ста-ють ригідними, мало еластичними. Тому, проходячи з працею че-рез найдрібніші судини, вони пошкоджуються, захоплюються макрофаги-ми селезінки і печінки і там піддаються передчасного гемолізу. Печінка і селезінка у хворих збільшені.
82. Дізерітропоетіческіе анемії: види, особливості патогенезу. В12 - і / або фолієвої-дефіцитні анемії: етіологія, механізми розвитку, особливості картини периферичної крові.
Обумовлені переважним пошкодженням стовбурових клітин
Обумовлені переважним пошкодженням клітин-попередниць мієлопоез і / або ерітропоетінчувствітельних клітин
Внаслідок порушення синтезу нуклеїнових кислот (мегалобластні): вітамін
В12 дефіцитні, фоліевонезавісімие; В результаті порушення синтезу гема: залізодефіцитна, порфірінодефіцітная (железорефрактерной); Внаслідок порушення синтезу глобинов: талассемии і зумовлені порушенням первинної структури ланцюгів глобіну; В результаті порушення регуляції поділу і дозрівання еритроїдних клітин.
Етіологія. Основ-ними причинами є порушення всмоктування або підвищений рас-ходованіе вітаміну B12 і фолієвої кислоти, рідше недостатнє пос-тупленіе їх з їжею. Порушення всмоктування вітаміну B12 найбільш виражено при зло-якісної (пернициозной) анемії Аддісона- Бирмера, розвиток якої обумовлено відсутністю в шлунковому соку хворих внутрен-него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина цього захворювання не з'ясована. Вітамін B12 і фолієва кислота погано засвоюються при різних ураженнях тонкого кишечника (резекція кишки, паразитування ши-рокого лентеця, ентерити.
Мегалобластична анемія спостерігається іноді у вагітних. Причиною служить інтенсивне споживання плодом вітаміну B12 і фолієвої кислоти, коли ембріональний тип кровотворення у плода змінити-ється нормобластіческого (на IV-V місяці розвитку).
Патогенез. Вітамін B12 і фолієва кислота необхідні для нор-мального еритропоезу. При нестачі вітаміну B12 утруднюється пере-хід фолієвої кислоти в її метаболічно активну форму-тетрагідрофолієву кислоту. В результаті цього порушується синтез ДНК в кро-ветворних клітинах, зокрема еритро-і нормобластів. Затримується їх розподіл і дозрівання, що навіть обумовлюється перехід нормобластіческого еритропоезу в мегалобластична.
В кістковому мозку переважають кліть-ки патологічної регенерації. Характерною рисою мегалобластичного еритропоезу є його неефективність: різко збільшується відсоток руйнуються в кістковому мозку незрілих клітин (до 50%). Через придушення мітотичної активності і нееффек-тивного еритропоезу значно зменшується кількість вступників в кров еритроцитів (анемія гіпорегенераторная типу).