фіброзуючий альвеоліт
Альвеолит фиброзирующий ідіопатичний (синоніми: фіброз легеневий ідіопатичний, синдром Хаммена-Річа) - прогресуюче дифузне двостороннє ураження альвеол і інтерстиціальної легеневої тканини, що супроводжується розвитком дифузного фіброзу і наростаючою дихальної недостатності. Фіброзуючий альвеоліт має виключно легеневу локалізацію, погано піддається терапії, часто закінчується летальним результатом. Фіброзуючий альвеоліт - відносно рідкісне захворювання неясної етіології, проте має тенденцію до зростання.
Фіброзуючий альвеоліт частіше вражає чоловіків старше 50 років (20 випадків з 100 тис.), Ніж жінок (13 випадків з 100 тис.). Летальність при фіброзуючий альвеоліт досягає 3,3 випадку на 100 тис. Населення.
Причини і механізм розвитку фиброзирующего альвеолита
Причини виникнення фиброзирующего альвеолита неясні. Існують припущення про аутоімунному характер захворювання, вірусну природу (герпесвірус. Вірус гепатиту С. аденовіруси, цитомегаловірус), спадкової схильності.
В поширеності фиброзирующего альвеолита мають значення професійні, екологічні, побутові та географічні чинники. Так, помічено, що розвитку ідіопатичного фиброзирующего альвеолита найбільшою мірою схильні до фермери, які розводять птахів, робочі, які контактують з деревної, азбестового, металевої та силікатної пилом, що палять пацієнти. Запальні явища в альвеолах викликають необоротне потовщення їх стінок і зниження проникності для газообміну. Розвиток идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризується трьома взаємопов'язаними процесами: інтерстиціальним набряком, інтерстиціальним запаленням (альвеолитом) і інтерстиціальним фіброзом.
У гострій стадії інтерстиціального набряку відбувається ураження альвеолярних капілярів і епітелію, їх набряк та формування гиалиново-мембранних комплексів, що перешкоджають розширенню альвеолярної тканини при диханні. На цій стадії можливий регрес процесу або розвиток інтерстиціальної пневмонії. Хронічна стадія інтерстиціального запалення характеризується подальшим прогресуванням процесу, відкладенням в альвеолах колагену і розвитком поширеного фіброзу з великим пошкодження легеневої тканини.
В термінальній стадії інтерстиціального фіброзу відбувається повне заміщення капілярної мережі і альвеолярної тканини фіброзної з формуванням порожнинних розширень. Тканина легкого нагадує за зовнішнім виглядом бджолині стільники. Незворотні зміни в альвеолярно-капілярної системі легких при фіброзуючий альвеоліт призводять до рестриктивним змін, розладу газообміну, прогресуванню дихальної недостатності і до загибелі пацієнта.
Класифікація фіброзірующіх альвеолитов
У пульмонології виділяють 3 форми фіброзірующіх альвеолитов:
- альвеоліти фіброзуючий идиопатические
- альвеоліти екзогенні алергічні
- альвеоліти фіброзуючий токсичні
Альвеоліти фіброзуючий идиопатические включають такі морфологічні форми: звичайну інтерстиціальна пневмонія. десквамативного інтерстиціальна пневмонія, гострий інтерстиціальна пневмонія і неспецифічну інтерстиціальна пневмонія.
До альвеоліти екзогенних алергічних відносяться захворювання, викликані тривалим і інтенсивним вдиханням пилу, що містить тваринні і рослинні білки або неорганічні поллютанти, і супроводжуються дифузним алергічним ураженням інтерстиціальних і альвеолярних легеневих структур (синдроми «легке фермера», «легке птахівника», «легке сировара», «легке робочого» і т. д.).
Альвеоліти фіброзуючий токсичні включають захворювання легенів, що виникають в результаті токсичного впливу виробничих, хімічних речовин і лікарських хіміопрепаратів. За перебігом розрізняю гострі, підгострі і хронічні фіброзуючий альвеоліти.
Симптоми фиброзирующего альвеолита
Розвиток фиброзирующего альвеолита поступове з розвитком незворотних змін в альвеолах і неухильним наростанням задишки. Тривалий час пацієнти не надають цьому значення і не звертаються до лікаря, пояснюючи зміни в своєму самопочутті втомою на роботі, припиненням спортивних занять, набором ваги і т. Д. Зазвичай від початку перших симптомів фиброзирующего альвеолита до звернення до медичної установи проходить від 3 місяців до 1-3 років.
Провідними скаргами при фіброзуючий альвеоліт служать виражена задишка при мінімальних фізичних навантаженнях і малопродуктивний кашель. Пацієнтів турбують болі в грудній клітці (під лопатками), що перешкоджають глибокому вдиху, схуднення, слабкість, м'язові і суглобові болі. підвищена температура тіла. У половини пацієнтів з фиброзирующим альвеолитом нігтьові фаланги набувають характерного вигляду «барабанних паличок» з «вартовими стеклами». Ціаноз і задишка резистентні до проведеної терапії. Надалі відбувається наростання гіпоксемії, легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності.
В термінальній стадії фиброзирующего альвеолита посилюються ознаки дихальної недостатності і розвитку легеневого серця. сіро-попелястий дифузний ціаноз, набухання вен шиї, набряки, розвиток кахексії. Перебіг фиброзирующего альвеолита викликає прогресуючу дихальну недостатність, розвиток легеневого серця, може ускладнитися набряком легенів.
Діагностика фиброзирующего альвеолита
При фіброзуючий альвеоліт в легенях вислуховується жорстке дихання, крепітація (симптом "тріска целофану") і сухі хрипи; перкуторний звук укорочений. Зміни з боку серця характеризуються тахікардією та приглушеністю тонів.
При рентгенографії легенів картині ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита відповідають дрібновогнищеві дифузні двосторонні зміни в легенях, більш виражені в нижніх відділах, емфізема легенів. Пізній стадії фиброзирующего альвеолита відповідають вторинно кістозні зміни в легенях ( «стільникове легке»). Динамічна рентгенографія дозволяє отримати інформацію про незворотність змін, характерних для фиброзирующего альвеолита.
Комп'ютерна рентгенологічна діагностика дозволяє виявити зміни в легенях на ранніх стадіях. Характерною ознакою фиброзирующего альвеолита є визначення симптому «матового скла» - ніжного гомогенного затемнення легеневих полів. За даними КТ легенів можливо визначити ділянку видозміненій тканини для взяття біопсії легенів.
Показники функції зовнішнього дихання (спірометрія. Пікфлоуметрія) при фіброзуючий альвеоліт свідчать про вентиляційних порушеннях і зниженні дифузійної здатності легень. Лабораторні показники крові характеризуються лейкоцитозом і прискоренням ШОЕ. підвищенням гемоглобіну і гематокриту; підвищенням рівня фібрину, сіалових кислот, імуноглобулінів. визначенням ревматоїдного фактора. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця.
Бронхоскопія при фіброзуючий альвеоліт проводиться з метою диференціальної діагностики з інфекційними або пухлинними процесами в легенях. В отриманій при бронхоскопії лаважной рідини визначається збільшення загального білка, імуноглобулінів, макрофагів з цитоплазматичними включеннями, нейтрофілів.
Проведення відкритої біопсії легень при фіброзуючий альвеоліт дозволяє визначити стадію хвороби, вибір відповідного лікування, розвиток захворювання. При гістологічному дослідженні виділяють п'ять ступенів змін:
- 1 ступінь - інфільтрація і потовщення альвеолярних перегородок;
- 2 ступінь - заповнення просвітів альвеол ексудатом і клітинним складом;
- 3 ступінь - деструкція альвеол;
- 4 ступінь - повна зміна структури легеневої тканини;
- 5 ступінь - утворення кістозно-змінених порожнин.
Фіброзуючий альвеоліт слід диференціювати з пневмонією, гранулематозом, саркоїдоз. дисемінований туберкульоз. бронхіолоальвеолярного раком. пневмоконіоз. дифузним амілоїдозом і ін.
Вироблені великі і малі критерії діагностики фиброзирующего альвеолита. З найбільшою ймовірністю фіброзуючий альвеоліт може бути діагностований при визначенні 4-х великих і 3-х малих критеріїв.
Великими критеріями верифікації ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита служать:
- виключення іншої інтерстиціальної патології легень. в т. ч. токсичних і алергічних фіброзірующіх альвеолитов, системних захворювань сполучної тканини;
- характерні порушення функції зовнішнього дихання
- наявність двосторонніх змін в нижніх відділах легких (симптоми «матового скла» і «стільникової легені»);
- гістологічне виключення іншої легеневої патології.
До малих критеріям ідеопатіческая фиброзирующего альвеолита відносяться:
- вік пацієнта старше 50 років;
- поступове непомітне наростання задишки при фізичних навантаженнях;
- тривалість захворювання понад 3 місяців;
- крепітація (потріскування) при диханні в нижніх відділах легких.
Лікування фиброзирующего альвеолита
Метою проведеного пульмонологом лікування фиброзирующего альвеолита є полегшення перебігу захворювання, уповільнення прогресування фіброзу легеневої тканини, якісне поліпшення життя пацієнта. До немедикаментозного лікування фиброзирующего альвеолита відносяться спеціальні реабілітаційні програми, що включають фізичні тренування, психологічну підтримку пацієнтів. Вираженим терапевтичним ефектом володіє киснева терапія. зменшує задишку і підвищує витривалість фізичних навантажень у пацієнтів з фиброзирующим альвеолитом. З метою попередження вірусних інфекцій всім пацієнтам з фиброзирующим альвеолитом показана протигрипозна і антіпневмококковой вакцинація.
Для досягнення стану ремісії в медикаментозну терапію фиброзирующего альвеолита включають протизапальні (глюкокортикоїди) і антіфіброзним (пеніциламін, колхіцин) препарати, імунодепресанти (азатіоприн), а також їх комбінацію. Одночасно призначаються верошпіроном, препарати калію, піридоксин, бронхолітики. Медикаментозна терапія дає ефект лише у випадках відсутності вираженогопневмофіброз.
Радикальне лікування фиброзирующего альвеолита передбачає трансплантацію легень, що дає високий відсоток 5-річної виживаності - до 50-60%. Показаннями до пересадки легенів служать виражені гіпоксемія, диспное, зниження ЖЕЛ нижче 70%, зниження дифузійної здатності легень.
Прогноз і профілактика при фіброзуючий альвеоліт
Протягом идиопатического фиброзирующего альвеолита після проведення лікарської терапії спостерігаються періоди ремісії, проте захворювання все одно поступово прогресує. Середній відсоток виживання при діагностиці нелікованих фіброзірующіх альвеолитов становить 3-4 роки. Більш сприятливим перебігом відрізняються алергічні і токсичні альвеоліти, які при усуненні провокуючого фактора на ранніх стадіях можуть регресувати.
Заходи профілактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включають попередження інфекцій, виключення шкідливих професійних, екологічних та побутових чинників. Пацієнти з фиброзирующим альвеолитом повинні перебувати на диспансерному обліку у пульмонолога, алерголога і лікаря-профпатолога.