Фіброзна дисплазія кістки - сі-стемное захворювання скелета, порушення розвитку кісткової тканини, хоча і не є істинною пухлиною, але близько стоїть до ново-утворень. Серед різних новоутворень скелета воно займає у дітей 10%. Вперше його описали Брайцев і Lichten-stein. У ділянках на стадії неповного звапніння мають місце скупчення остеогенной волокнистої тканини.
Будучи пороком розвитку кістки, як і хрящова дисплазія, фіброзна дисплазія кісток спостерігається частіше у дітей і під-паростків.
Симптоми фіброзної дисплазії кістки
При ураженні великих ділянок кістки пер-вим симптомом хвороби можуть бути переломи (в 30% випадків), які в подальшому повторюються. Іноді хвороба звертає на себе увагу внаслідок виникаючих деформацій, появи здуття кістки, Іскра-лення осі кінцівки, уповільнення росту кістки в довжину.
Локалізація фіброзної дисплазії кісток різноманітна. Практично пора-ються може бути в будь-який кістки. Поразки і дифузні, і осередкові розташовуються в метафизах і диафизах, частіше в довгих трубчастих кістках кінцівок. При дифузних формах преобла-дає поразку подвертельной області стегна, при многооча-говой монооссальной - діафіз великогомілкової кістки. Можлива сім-метрично поразки і переважна одностороннє ураження всіх сегментів кінцівки говорять на користь вродженої природи захворювання.
Фіброзна дисплазія кістки іноді поєднується з іншими захворюваннями. Jaffe до них зараховує наблюдав-шиеся їм поєднання з гіпертиреоїдизмом, рудиментарної поч-кою, вродженої атрофією зорового нерва, а також з множе-чими фіброміксоіднимі пухлинами тканин. Всі ці приклади свідчать про дизонтогенетична основі з порушенням розвитку мезенхіми. Так званий синдром Олбрайта є підтвердженням також цієї думки.
Причини поєднання симптомів залишаються незрозумілими, але вони говорять на користь диспластичної природи. Факт надходження гону-дотропних гормону в кров змушує припускати, що ендокринна система при цьому залучена вдруге: мабуть, кісткові зміни диспластичного характеру зачіпають і кістки основи черепа.
Мікроскопічно вогнища захворювання це малодіф-ференцірованная остеогенна тканина. Остеобласти, вірніше фібробласти, клітинно-волокниста тканина беруть участь у формуванні волокон і кісткових балок, але будова їх вкрай примітивне і вони не дають можливості утворення твердого кісткової речовини.
Великі труднощі для Дифдіагностика фіброзної дисплазії кістки представ-ляють регіонарні осередкові форми освіти. При крайовому расположе-ванні дисплазію можуть нагадувати гігантоклітинні опу-холи, осередки еозинофільної гранульоми в стадії репарації і абсцеси кістки.
Прогноз при фіброзної дисплазії кістки
Прогноз для життя у дітей сприятливий. Разом з тим можливий перехід вогнища в доброякісну пухлину - неоссіфіцірующуюся фиброму або гігантоклітинний пухлина кістки. Крім того, описані випадки злоякісного перероджуся-дення вогнища в Остеогенні саркому у дорослих. Саме тому діти повинні перебувати під безпосереднім наглядом лікаря. Що стосується функціонального прогнозу, то великі ураження кісток - дифузні та многоочаговое форми в одній кістки, при відсутності ортопедичної профілактики та лікування можуть вести до значного калечеству: викривленням кісток, вибухає дефор-маціям, багаторазовим патологічним переломів, а при дифузній формі - до тривалого їх зрощенню, аж до утворення несправжніх суглобів. Невеликі поодинокі осередки фіброзної дисплазії не є небезпечними. При відсутності занепокоєнь їх не слід видаляти в розрахунку на самостійну осифікація.
Лікування фіброзної дисплазії кістки
Лікування тільки оперативне. Показана Режек-ція вогнища ураження в межах здорових тканин, яким би великим він не був, з заміщенням дефекту гомотрансплантатами.
Покажіть знімок, якщо можливо.
Вітаю! Підкажіть будь ласка, у моєї дочки (15 років) після невдалого стрибка розболілося коліно. Зробили МРТ і думки лікарів розділилися. Один діагноз - запалення меніска і зараз вона проходить курс фізіотерапії, ампліпульс. Інший діагноз - МР-ознаки ділянки фіброзної дисплазії (?) Дистального метадіафіза стегнової кістки і пропонують відразу операцію. Ми не знаходимо собі місця. Підкажіть, чи могла ФД проявитися так раптово? Перечитали вже все, що можна було. У неї ознак, про які пишуть, не було (болі в суглобах не турбували, деформацій кінцівок немає, пигментаций тканин немає, кінцівки однакової довжини). Чи є які-небудь консервативні методи лікування, препарати для відновлення хрящів? Чи допомагає внутрішньосуглобове введення протезів синовіальної рідини? Які показання до обов'язкової операції і чи можна займатися танцями? У нас є висновок МРТ і сам знімок в електронному вигляді, якщо можна, я їх пришлю. Заздалегідь велике спасибі!