ЕСТЕЗІОНЕЙРОБЛАСТОМА - лікування в НІМЕЧЧИНІ
Методи лікування естезіонейробластоми
Естезіонейробластома (ольфакторного нейробластома) - це пухлина неепітеліального характеру, яка розвивається з нюхового епітелію. Клітини ольфакторного епітелію складають основу епітелію стінок носової порожнини, носоглотки і гратчастоголабіринту.
На початкових стадіях ця пухлина з'являється у верхніх відділах носової порожнини, після чого може дати зростання і заповнювати всю половину порожнини носа. Вона може инфильтрировать паразанальние синуси, підстава черепа і навіть проникнути в порожнину черепа, а також в орбіту очі.
Для естезіонейробластоми характерно метастазування, при цьому метастази можуть бути як регіонарні, так і віддалені, в різні органи. Найчастіше регіонарні метастази виявляються в заглоткових, верхніх глибоких шийних, привушних і піднижньощелепних лімфовузлах. З віддалених метастазів наголошуються метастази в печінку, легені, плевру і кісткову тканину.
Естезіонейробластома відноситься до розряду дуже рідкісних і дуже злоякісних пухлин. Ця пухлина становить до 3% всіх пухлин порожнини носа. З тих пір, як вона була описана дослідниками вперше в 1924 році, в світі було виявлено всього близько тисячі випадків цієї пухлини.
Чоловіки і жінки хворіють практично однаково часто. Найчастіше пухлина виявляється у дітей старше 10 років.
За гістологічною типу естезіонейробластома класифікується на три типи пухлин:
- Власне естезіонейробластома.
- Естезіонейроцітома.
- Естезіонейроепітеліома.
Часто ця пухлина проростає в основу черепа, дає регіонарні і віддалені метастази.
Основною ознакою естезіонейробластоми є прогресуюча закупорка порожнини носа, що викликає порушення носового дихання, а також порушення нюху аж до аносмія.
На початкових стадіях пухлини відзначаються виділення, зазвичай слизові. Надалі і слизистоогнійні і кров'янисті (епістаксис), сльозотеча через ніс. Відзначається біль в області обличчя і навіть оніміння деяких областей особи, а також припухлість м'яких тканин обличчя.
Симптоматика залежить від того в яку область проростає пухлина, також локалізації метастазів. При шийних метастазах на шиї визначаються припухлості (збільшені лімфовузли), а при метастазах в заглоткових лімфовузлах пацієнти скаржаться на утруднення при ковтанні. Якщо естезіонейробластома проростає через гратчастий лабіринт в сторону орбіти очі, може з'явитися його зміщення назовні (екзофтальм), а рухи очного яблука обмежені. Відзначається двоїння в очах (внаслідок зміщення очного яблука). Характерна хиткість зубів, і навіть їх випадання (зазвичай верхній зубний ряд), при проростанні в порожнину рота.
Так як для естезіонейробластоми характерний виражений инфильтрирующий зростання, ця пухлина може поширюватися в порожнину черепа, при цьому виникає симптоматика внутрішньочерепної гіпертензії, що проявляється завзятими головними болями. Згодом в пухлинний процес втягуються черепно-мозкові нерви.
Діагностика естезіонейробластоми досить утруднена, так як ця пухлина часом нагадує за своїми проявами запальний процес в порожнині носа, аденоїди, чужорідне тіло або поліпи носа. Все це веде до того, що пацієнт лікується від інших захворювань, тим самим адекватна терапія запізнюється.
Основний метод діагностики естезіонейробластоми - це огляд порожнини носа. Виражене носове виділення ускладнює огляд.
Риноскопія - це метод дослідження порожнини носа за допомогою носових дзеркал і носоглоточного дзеркала. Передня риноскопія дозволяє провести обстеження передніх і середніх відділів порожнини носа. Цей метод дозволяє виявити пухлину в верхніх і задніх відділах порожнини носа.
Також проводиться цитологічне дослідження носового секрету, яке бувають інформативними в 50-70% випадків.
Вірогідним і остаточним методом діагностики є біопсія. Вона дозволяє поставити достовірний діагноз естезіонейробластоми при інструментальному огляді.
З інших методів діагностики естезіонейробластоми застосовується рентгенографія придаткових пазух носа і носоглотки, а також більш інформативні методи, такі як комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія. Стандартної рентгенографії пазух носа буває зазвичай достатньо інформативним для встановлення факту пухлини. Ці методи дозволяють лікарю отримати пошарове зображення тканин голови, виявити поширення пухлини, наявність регіонарних метастазів, локалізацію пухлини, її форму, розміри, структуру.
УЗД внутрішніх органів і м'яких тканин шиї дозволяє виявити як регіонарні, так і віддалені метастази при естезіонейробластоме.
З додаткових методів діагностики проводяться фіброскопія, ріноантроскопія, сцинтиграфія скелета і пункція верхньощелепної пазухи з цитологічним дослідженням пунктату або промивної рідини.
У Німеччині при лікуванні естезіонейробластоми застосовується: оперативне втручання, променева терапія і хіміотерапія. Найчастіше все три методу поєднуються один з одним для більшої ефективності. У деяких німецьких клініках іноді розглядають можливість проведення або тільки оперативного лікування, або променевої терапії як самостійного методу лікування естезіонейробластоми.
Хірургічне лікування естезіонейробластоми залежить від різних чинників: локалізації пухлини, розмірів, проростання в інші відділи, наявність регіонарних і віддалених метастазів і т.д. Перевага віддається органосохраняющим операціями, але не на шкоду радикальності.
Якщо пухлина має малі розміри і не проростає в сусідні тканини, без метастазів, проводиться малоінвазивне оперативне втручання через трансназальний ендоскопічний доступ. Вся операція виконується тонким гнучким ендоскопом. З переваг ендоскопічного методу можна відзначити набагато меншу травматизацію м'яких тканин і менший ризик ускладнень.
Все частіше хіміотерапія при естезіонейробластоме застосовується на доопераційному етапі, особливо в разі проростання пухлини в сусідні тканини і наявності регіонарних або віддалених метастазів. Найчастіше хіміотерапія поєднується з променевою терапією. Серед переваг такої тактики лікування, це можливість в деяких випадках провести консервативне лікування або операцію, що збереже після хіміотерапії з променевою терапією.
Сама по собі хіміотерапія є системною терапією, тобто, хіміопрепарати впливають не тільки на саму пухлину, а й на всі органи і тканини, особливо на органи шлунково-кишкового тракту, кістковий мозок, який бере участь в кровотворенні і волосяні цибулини. Це є причиною побічних ефектів хіміотерапії. Вплив хіміопрепаратів на органи шлунково-кишкового тракту проявляється у вигляді нудоти, блювоти, діареї, зниження апетиту. Вплив на кровотворну систему призводить до зміни складу формених елементів крові: анемії, лейкопенії і тромбоцитопенії.
Променева терапія є одним з основних методів в лікуванні естезіонейробластоми. Ця терапія дає хороші результати в лікуванні цієї пухлини. Даний метод лікування може проводитися у вигляді інтенсивно-модульованої променевої терапії, протоновой терапії, брахітерапії і радіохірургії.
Променева терапія ефективна при опроміненні регіонарних метастазів, наприклад, в кістковій тканині.
Радіохірургія - метод променевої терапії, при якому опромінення пухлини проводиться з різних сторін, при цьому кожен раз пучок радіації обов'язково проходить через саму пухлину. Це дозволяє максимально скоротити вплив радіації на здорові тканини і всю дозу опромінення направити саме на пухлину. До методів радіохірургії, які можуть застосовуватися в лікуванні естезіонейробластоми, відносяться кібер-ніж і Новаліс.
Переваги радіохірургії перед іншими методами лікування - це її неінвазивний, тобто, пацієнт може обійтися і без операції, відсутність характерних для оперативного втручання ризиків, відсутність необхідності в анестезії, так як цей метод безболісний. Радіохірургія має високу точність завдяки тому, що положення пухлини в ході опромінення контролюється за допомогою КТ або МРТ. Вона успішно застосовується в разі, коли оперативне лікування пацієнту протипоказане, при важкодоступній локалізації пухлини, супутніх захворюваннях у пацієнта і загальному важкому стані.
(495) 50-253-50 - безкоштовна консультація по клініках і фахівцям