Епітеліоїдна гемангіоендотеліома - рідкісне пухлинне захворювання, яке розвивається з клітин ендотелію, що вистилають синусоїдного капіляри, і поширюється уздовж них і вздовж гілок ворітної вени.
Пухлинні клітини мають епітеліоїдну або деревоподібну форму, але судинне походження новоутворення визначають наявністю антитіл до чинника VIII і іншим ендотеліальних маркерів. Строма даних новоутворень міксоідная виду може піддаватися фіброзу. У 10-30% випадків при виконанні оглядової рентгенографії черевної порожнини або КТ виявляють кальцинати.
Пухлина розвивається у осіб молодого віку. Фактори ризику розвитку новоутворення не встановлені. Епітеліоїдна гемангіоендотеліома може виникати на тлі цирозу печінки, а також у вузлах регенеративної гіперплазії, хоча частіше супутніх захворювань печінки не виявляють. Характерно мультифокальное ураження печінки. У 20% хворих до моменту обстеження вже є метастази в легенях (рідше в кістках).
Магнітно-резонансна томографія - найбільш точний метод візуалізації, що не володіє, однак, достатньою специфічністю. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія. Слід зазначити, що зрідка епітеліоїдну гемангіоендотеліому важко відрізнити від інших пухлин (наприклад, холангіокарціноми або ангіосаркоми) через епітеліоподібно форми клітин і щільною фіброзною строми.
Дані анамнезу дуже різноманітні. Навіть при відсутності лікування тривалість життя може перевищувати 10 років. Однак 20% хворих помирають протягом перших 2 років після встановлення діагнозу. Тільки 20% пацієнтів долають 5-річний бар'єр виживання.