енцефаліт Расмуссена
Енцефаліт Расмуссена - прогресуючий осередковий енцефаліт з хронічним перебігом, що характеризується наявністю кожевніковської епілепсії. осередкового сенсомоторного неврологічного дефіциту і когнітивних розладів. Детальна інформація про нього вперше була надана медичному співтовариству в 1958 році американським лікарем Т. Расмуссеном. Як окрема нозологічна одиниця енцефаліт Расмуссена виділено відносно недавно. Захворювання є вкрай рідкісним. Сам Расмуссен протягом 35 років спостерігав лише 51 випадок подібного енцефаліту. Захворювання вражає тільки діти. Близько 85% випадків припадає на вік до 10 років. Пік захворюваності потрапляє на віковий період від 5 до 8 років. Окремі види, коли енцефаліт Расмуссена дебютує до 1 року або після 14-річного віку, вважаються атиповими. Характерно початок енцефаліту після перенесеного інфекційного захворювання (частіше ГРВІ). В літературі по неврології вказані випадки, коли енцефаліт Расмуссена поєднувався з прогресуючою атрофія особи.
Причини енцефаліту Расмуссена
В даний час етіопатогенез не встановлено. Як гіпотез розглядаються 2 варіанти: вірусна етіологія і аутоімунний генез захворювання. Прихильники першої гіпотези вважають енцефаліт Расмуссена повільно поточної вірусної нейроинфекцией і відповідно відносять його до вірусних енцефаліту. На користь вірусної теорії говорять зміни, які виявляються під час гістологічного дослідження уражених церебральних тканин (периваскулярні інфільтрати, дрібновогнищевий глиоз, проліферація мікроглії). Однак всі спроби виділити збудник поки залишаються безрезультатними.
Морфологічно енцефаліт Расмуссена відрізняється вогнищевим характером виникаючих змін. Патологічні процеси поширюються на одну частку або одну гемісфер мозку. В окремих випадках при ранньому дебюті захворювання має місце двосторонній характер морфологічних змін, проте завжди виявляється первинний осередок ураження. Варіанти з поширенням патологічного процесу на другу гемісфер мозку є прогностично несприятливими і часто призводять до загибелі пацієнтів.
Симптоми енцефаліту Расмуссена
Базовим симптомокомплексом виступає кожевніковская епілепсія - поєднання парціальних судомних епіпріступов з миоклониями. Найбільш часто спостерігаються прості (без втрати свідомості) моторні фокальні напади, що локалізуються в особі або однієї з кінцівок. Вони можуть носити клонический або тонічний характер. Можлива вторинна генералізація пароксизмів з переходом в клонико-тонічний генералізований епіпріступ. Міоклонії - фокальні м'язовіпосмикування - носять практично постійний характер. На початку захворювання вони можуть бути відсутніми, з'являються через кілька місяців або виникають разом з вогнищевим неврологічним дефіцитом через 1,5-2,5 року після дебюту епіпріступов.
Вогнищева симптоматика представлена в основному центральним гемипарезом, контралатеральной ураженої гемісфери. Спостерігаються сенсорні порушення по проводниковому типу, гемианопсия. афазія (при порушеннях в домінантному півкулі). Когнітивні розлади, які супроводжують енцефаліт Расмуссена, зводяться до прогресуючим порушенням пам'яті, уваги, праксису і призводять до розвитку олігофренії. Поєднуються з психічними відхиленнями.
Стадії енцефаліту Расмуссена
Продромальний період може тривати кілька років. У 70% пацієнтів характеризується виникненням простих фокальних судомних нападів рухового типу. У 20% випадків енцефаліт Расмуссена маніфестує епілептичним статусом. Можливий розвиток вторинно генералізованих епіпріступов. У початковому періоді частота нападів, як правило, невелика; в подальшому спостерігається її істотне зростання. Уже в дебюті енцефаліту можлива поява паралічу Тодда - транзиторного парезу, що виникає в кінцівках слідом за подіями в них в ході епіпріступа судорожними скороченнями.
Період стабілізації у більшої частини пацієнтів (близько 80%) настає через не більше 3-х років від часу маніфестації енцефаліту. Відзначається стабілізація і навіть деяке зниження частоти судомних нападів. Однак на цьому тлі продовжують прогресувати сенсомоторні, зорові і когнітивні порушення. У чверті пацієнтів діагностують нейроендокринні розлади: передчасне статеве дозрівання, ожиріння.
Діагностика енцефаліту Расмуссена
У продромальному періоді в зв'язку з відсутністю осередкової симптоматики постановка точного діагнозу певні складнощі. В активній стадії невролог при обстеженні виявляє наявність центрального геміпарезу з посиленням рефлексів і пірамідними знаками, постійні миоклонические скорочення, порушення мови, підвищену психічну виснаженість, зниження пам'яті та уваги та ін. Порушення. Диференціальна діагностика проводиться з внутрішньомозковими пухлинами. церебральними кистами, енцефалітами іншої етіології, іншими видами епілепсії у дітей (синдромом Леннокса-Гасто. синдромом Ландау-Клеффнера. фокальній корковою дисплазією), лейкодистрофії. лейкоенцефаліти Шільдера і ін.
Електроенцефалографія в активному періоді виявляє порушення у всіх пацієнтів. Відзначається уповільнення основного ритму, можливо повна відсутність альфа-ритму. В ураженому півкулі спостерігається пік-хвильова активність. Визначення полів зору виявляє геміанопсію, при офтальмоскопії зміни очного дна часто відсутні.
Лабораторна діагностика та дослідження цереброспинальной рідини проводяться з метою виключення іншої клінічно подібна патології ЦНС. Першорядне значення в постановці діагнозу має проведення КТ або МРТ головного мозку в динаміці.
Патогномонічною томографічних ознакою, що характеризує енцефаліт Расмуссена, виступає прогресуюча церебральна атрофія. Як правило, спочатку реєструється збільшується з плином часу розширення сильвиевой щілини, потім відзначаються атрофічні зміни конвекситальних відділів церебральної кори. При спостереженні в динаміці типово збільшення зони коркової атрофії зразок розтікання масляного плями по пергаменту.
Лікування та прогноз енцефаліту Расмуссена
Щодо методів патогенетичної терапії поки не існує єдиної думки. Застосовується иммуносупрессивное Імуномодуляторна лікування, призначення противірусних фармпрепаратів і глюкокортикостероїдів. Останнім часом в якості стартового лікування все частіше використовують терапію імуноглобулінами. У міру прогресування симптоматики до них додають кортикостероїди (дексаметазон, метилпреднізолон). При відсутності позитивного результату такої терапії переходять до імуносупресії з використанням азатиоприна або циклофосфану. Однозначних даних про результативність противірусного лікування із застосуванням зидовудину, ацикловіру, інтерферону поки немає. Можливе проведення плазмаферезу. іммуносорбціі.
Хірургічне лікування на ранніх стадіях енцефаліту дозволяє домогтися стійкої ремісії у 23-52% пацієнтів. Воно проводиться нейрохірургами і полягає у функціональній або анатомічної гемісферектоміі. У першому випадку проводиться «вимикання» ураженого півкулі шляхом перетину всіх його зв'язків, у другому - хірургічне видалення півкулі або його частини.
У більшості випадків енцефаліт Расмуссена має невтішний прогноз. За винятком поодиноких випадків спонтанної стабілізації захворювання, у пацієнтів відзначається важкий руховий і когнітивний дефіцит. Летальний результат може наступити в період від 3 до 15 років з часу дебюту енцефаліту.