ДВС-синдром - складний патологічний синдром, в основі якого ле-жит масивне (розсіяне) згортання крові з утворенням безлічі мікросгустков і агрегація клітин крові, еритроцитів і тромбоцитів, в резуль-таті чого блокується кровообіг в дрібних судинах пухкими масами фібрину та агрегатами клітин, виникає порушення кровообігу в життєво важливих органах (легені, нирки, печінку, надниркові залози і ін.) з возникновени третьому в них глибоких дистрофічних змін.
При ДВС-синдромі розвивається гіпокоагуляція, тромбоцитопенія, гемор-рагіческій синдром. ДВС - це синдром будь-якого захворювання, але не нозо-логічна одиниця (не діагноз); він неспецифичен і універсальний.
1. Генералізована інфекція - бактеріємія, вірусемія.
2. Всі види шоку.
3. Гострий внутрішньосудинний гемоліз (гемоцітоліз) при трансфузіях несумісної крові, кризах гемолітичних анемій, отруєння не-якими гемолітичною отрутою, синдромі мікроангіопатичною гемолітичної анемії.
4. Пухлини, особливо дисеміновані форми раку, мить-рірующій тромбофлебіт (синдром Труссо), гострі лейкози (в першу чергу гострий промієлоцитарний), бластні кризи хронічних лей-Козова, тромбоцитоз, синдром підвищеної в'язкості крові.
5. Травматичні хірургічні втручання.
6. Акушерсько-гінекологічна патологія: передчасне відшарування нормально розташованої плаценти; передлежання плаценти; розриви плаценти; емболія навколоплідними водами; атонические маткові кровотечі; ручне обстеження порожнини матки і ручне відділення посліду; масаж матки; антенатальна загибель плода; стимуляція родової діяльності; плодоразрушающие операції; кесарів розтин; міхурове занесення; кримінальний аборт; важкі гестози вагітності; еклампсія.
8. Трансплантація органів і тканин, судинне і клапанне протези-вання, використання апаратів.
9. Гострі і підгострі запально-некротичні і деструктив-ні в легенях, печінці, підшлунковій залозі, нирках та інших органах.
10. Серцево-судинна патологія: вроджені "сині" вади, круп-ноочаговий інфаркт міокарда, застійна серцева недостатність з серцевою астмою, поширений прогресуючий атеросклероз судин, кавернозні і / або гігантські гемангіоми.
11. Імунні і Імунокомплексні хвороби: системний червоний віл-чанка, геморагічний васкуліт, гострий дифузний гломерулонефрит, ревматоїдний артрит з вісцеральними ураженнями тощо.
12. Виражені алергічні реакції лікарського генезу.
13. Тромботична тромбоцитопенічна.
14. Масивні гемотрансфузії і реінфузії крові.
15. Отруєння гемокоагулирующей зміїними отрутами.
16. Синдром підвищеної в'язкості крові при поліглобуліі різному-го генезу (гіпоксія, легенева патологія, артеріовенозні шунти і ін.)
Патогенез: активація системи гемостазу зі зміною фаз гіпер- і гіпокоагупяціі ® внутрішньосудинне згортання крові, агрегація тромбоцитів і еритроцитів ® мікротромбірованіе судин і блокада мікроциркуляції в органах з їх дисфункцією і дистрофією ® виснаження компонентів системи згортання крові і фібринолізу, фізіологічних антикоагулянтів, зниження вмісту тромбоцитів в крові (тромбоцитопенія споживання). Істотно позначається токсичний вплив продуктів білкового розпаду, які накопичуються у великій кількості як в крові, так і в органах в результаті різкої активації протеолітичних систем (згортання, каллікреінкініновой, фібринолітичної, комплементу та ін.), Порушення кровопостачання, гіпоксії і некротичних змін в тканинах, частого ослаблення дезінтоксикаційної і видільної функції печінки і нирок.
1. За клінічним перебігом:
а) гострий - розвивається в результаті емболії око-лоплоднимі водами, передчасного відшарування нормально розташованої плаценти, септичного шоку і шоку іншої етіології, посттрансфузійних ускладнень.
б) підгострий - спостерігається при сепсисі, прееклампсії, тривалої затримки мертвого плоду в матці, декомпенсованих по-роках серця у вагітних.
в) хронічний - розвивається при важких гестозах, плацентарної недостатності, ендометриті та маститі, екстрагенітальної па-тологіі у вагітних, при первинному антифосфоліпідним синдромі, пов'язаному з циркуляцією в крові антикоагулянту червоного вовчака.
2. Класифікація за стадіями / фазами (Мачабелі М.С. 1982):
а) I - гіперкоагуляції і агрегації
б) преходной, з наростанням коагулопатії і тромбоцитопенії; протягом декількох годин може спостерігатися гіпер- і гіпокоагуляція
в) глибока гіпокоагуляція, до повної відсутності згортання крові, внаслідок чого виникає велика кількість-ве кровотеча
г) відновна або стадія ускладнень, до летального результату.
3. Класифікація за стадіями / фазами (Федеров З.Д. 1985):
а) I - гіперкоагуляція
б) II - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу
в) III - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
г) IV - повне несвертиваніе крові
Клінічна картина. ДВС-синдром може проявлятися загальної кровоточивостью або кровотечею в межах рани.
1. Клінічні прояви в першій фазі, як правило, відсутні. Може спостерігатися гіперемія шкірних покривів з ціанозом, мармуровість малюнка, озноб, занепокоєння хворий. Її можна запідозрити при появі початкових ознак геморагічного шоку.
2. У фазі гіпокоагуляііі без генералізованої активації фібринолізу на-блюдается посилення кровотечі з статевих шляхів, з ранових поверхонь, петехіальні висипання на шкірі, носові кровотечі. Виливає кров містить пухкі згустки, які швидко лізуються.
3. У наступних фазах проявляється картина повного незгортання крові: виділення рідкої несвертивающейся крові; гематоми в місцях ін'єкцій; ге-нералізованная кровоточивість місць ін'єкцій; можливі шлункові, носо-ші, ниркові кровотечі; гематурія; геморагічні випоти в серозних порожнинах; кровотеча з ран м'яких тканин родових шляхів, не зупиняється при накладенні швів. При операціях спостерігається кровотеча з місць розрізів, дифузне просочування кров'ю стінки матки, труб, яєчників, тазової клітковини. Цих симптомів можуть супроводжувати симптоми важкої дихальної, ниркової, печінкової недостатності, порушення мозкового кровообігу.
Тривалість клінічних проявів ДВС-синдрому може дос-Тігана 7-9 год і більше. Чим раніше розпочато лікування, тим легше запобігти тя-желую форму ДВС-синдрому.
Органи-мішені при ДВС-синдромі:
1. Легке - шокова легеня - виникає інтерстиціальний набряк або ін-фаркт легкого, зниження парціального тиску О2 і - рСО2. з'являються при-знаки легеневої недостатності з виникненням задишки, ціанозу.
2. Нирки - гостра ниркова недостатність - спостерігається зниження діурезу, аж до анурії; в мо-че з'являється білок, циліндри, еритроцити; збільшення креатиніну, сечовини і залишкового азоту (дещо пізніше).
3. Печінка - паренхіматозна жовтяниця, яка різко погіршує перебіг ДВС-синдрому.
4. шлунково-кишкового тракту - виникає вогнищева дистрофія слизової оболонки, мікротром-боз і стаз судин, з'являються виразки і ерозії шлунково-кишкового тракту, і, як наслідок, кровоте-чення, парез кишечника, інтоксикація продуктами аутолізу.
5. ЦНС - церебральні порушення в корі головного мозку (головний біль, запаморочення, судоми, інсульт, ознаки менингизма).
6. Надпочечники - ОНПН - колапс, пронос, зневоднення, виснаження.
7. Гіпофіз - виникає недостатність функції гіпофіза.
Лабороторного діагностика ДВС-синдрому.
1. Кількість тромбоцитів (N - 175- 425х10 9 / л) -> 500х10 9 / л
2. Час згортання крові (N - 5-10 хв.) - менше 5 хв.
3. Спонтанний лізис згустку - немає.
4. Тромбіновий час - менше 24 сек.
5. Протромбіновий індекс - більше 110% (N - 95-105%).
6. Активований частковий (парціальний) тромбопластичних час - менше 30 сек. (N - 35-45 сек.).
7. Етаноловий і протамінсульфатний тести - позитивні (++).
8. Фібриноген A (N - 2-4 г / л) - більше 5 г / л.
9. Спонтанний фібриноліз (N - 10-20%) - менше 10%.
Фаза гіпокоагуляііі без генералізованого фібпіноліза:
1. Кількість тромбоцитів-менш 120х10 9 / л
2. Час згортання крові - 5-12 хв.
3. Спонтанний лізис згустку - немає.
4. Тромбіновий час - більше 60 сек.
5. Етаноловий і протамінсульфатний тести - позитивні (+).
Фаза гіпокоагуляііі на генералізований фібуінолізом:
1. Кількість тромбоцитів - менше 100х10 9 / л
2. Час згортання крові - більше 12 хв.
3. Спонтанний лізис згустку - швидкий.
4. Тромбіновий час - більше 100 сек.
5. Етаноловий і протамінсульфатний тести - негативні (-).
Фаза повне несвертиваніе крові:
1. Кількість тромбоцитів - менше 60х10 9 / л
2. Час згортання крові - більше 60 хв.
3. Спонтанний лізис згустку - згусток не утворюється.
4. Тромбіновий час - більше 180 сек.
5. Протромбіновий індекс - менше 80%.
6. Активований частковий (парціальний) тромбопластичних час - більше 50 сек.
7. Етаноловий і протамінсульфатний тести - негативні.
8. Фібриноген А - менш 1 г / л.
9. Спонтанний фібриноліз - более20%.