Первинний гіпокортицизм
1. Лабораторне підтвердження гипокортицизма. Для 1-ХНН характерна гіперкаліємія, гіпонатріємія, лейкопенія, лімфоцитоз, знижений рівень кортизолу і альдостерону, високий рівень АКТГ і реніну. Як вказувалося, інформативність визначення базального рівня кортизолу обмежена. В основі лабораторної діагностики l-XHH лежить тест з 1-24АКТГ (сінактеном). 1-24АКТГ вводиться внутрішньовенно в дозі 250 мкг, або внутрішньом'язово в дозі 500-1000 мкг (синактен-депо). У першому випадку рівень кортизолу оцінюється через 60 хвилин, у другому - через 8-12 годин. Якщо рівень кортизолу на тлі стимуляції перевищує 500 ммоль / л, діагноз 1-ХНН може бути виключений.
2. Етіологічна діагностика. Маркером 1-ХНН аутоімунного генезу є антитіла до Р450с21. Для адренолейкодистрофії характерно підвищення в крові рівня довголанцюжкових жирних кислот (С24: 0 - С26: 0), а також досить специфічні зміни, які виявляються при МРТ головного та спинного мозку (симетрична демиелинизация, залучаються мозолисте тіло і перивентрикулярна періокціпітальное біла речовина). При 1-ХНН туберкульозного генезу практично завжди виявляються зміни з боку легень.
вторинний гіпокортицизм
1. Лабораторне підтвердження гипокортицизма. З цією метою проводиться тест з інсуліновою гіпоглікемією, яка в нормі призводить до значного викиду АКТГ гіпофізом і подальшого підвищення продукції кортизолу. Інсулін короткої дії вводиться натщесерце в дозі 0,1-0,2 Од / кг; якщо гіпоглікемія не досягається, доза інсуліну збільшується. На тлі гіпоглікемії проводиться забір крові для визначення рівня кортизолу; якщо останній перевищує 500 нмоль / л, ПН може бути виключена. Проба протипоказана літнім пацієнтам із серцево-судинною патологією.
2. Етіологічна діагностика. Причина вторинного гипокортицизма, як правило, очевидна по анамнестическим даними (аденома гіпофіза, оперативне втручання на гіпофізі і т.п.). При необхідності проводиться МРТ гіпофіза.
Диференціальна діагностика
Інші причини меланодермії (гемохроматоз, склеродермія, хлоазма, інтоксикації (миш'як, срібло), синдром мальабсорбції, синдром Пейтца-Джегерса, схуднення (тиреотоксикоз, пухлини та інше), гіпотонії, диспептичних розладів.
Дідів І.І. Мельниченко Г.А. Фадєєв В.Ф.
Інціденталома (англ. Incidental - раптовий, випадковий) - випадково виявлене об'ємне утворення надниркової залози, що не має клінічних проявів.
Пухлини надниркових залоз. Реабілітація хворих і віддалені результати адреналектоміі
Реабілітація хворих в післяопераційному періоді спрямована на відновлення основних показників гомеостазу. Віддалені результати після видалення гормонально-активних доброякісних пухлин надниркових залоз оцінюють по регресу у пацієнтів патологічних порушень, викликаних гіперпродукцією глюк.
Анатомія і фізіологія наднирників
Наднирник - парна залоза внутрішньої секреції, розташована в заочеревинному просторі над верхнім полюсом нирки. Розташовуються наднирники на рівні XI-XII грудних хребців.