Діагностика дефіциту IgA. Лікування та прогноз дефіциту імуноглобуліну А
• Діагностичний критерій - зниження у пацієнтів старше 4 років рівня сироваткового IgA менше 0,07 г / л при нормальному вмісті IgG і IgM і виключення інших причин гипогаммаглобулинемии. Діагностично значимі:
- ізольоване зниження рівня IgA в сироватці (менше 0,05 г / л) при нормальному рівні інших ізотипів імуноглобулінів у дітей старше 1 року, відсутність IgAl і IgA2. Рівень IgM і IgG в нормі. Однак у деяких хворих виявляють дефіцит IgG2;
- якщо рівень IgA знаходиться в межах від 0,05 г / л до 0,2 г / л, то діагностують часткову недостатність IgA; нормальна кількість Т-лімфоцитів і їх субклассов;
- зазвичай нормальна кількість В-лімфоцитів (CD19 \ CD20);
- нормальна кількість NK-клітин (CD16 CD56).
• У пацієнтів з дефіцитом IgA. особливо при відсутності секреторного IgA, необхідно досліджувати рівень субклассов IgA. У деяких пацієнтів селективна недостатність IgA може прогресувати з розвитком в подальшому СТОДОЛА. Необхідний тривалий регулярний моніторинг вмісту імуноглобулінів (в тому числі у безсимптомних пацієнтів).
• Визначення аутоантитіл (антинуклеарних, антитиреоїдних і ін.).
• При харчової непереносимості або мальабсорбції необхідно алерготестування і визначення антитіл до молока і антіглутенових IgG-антитіл.
Лікування. Пацієнтам з безсимптомним селективним дефіцитом IgA постійне лікування не потрібно. Пацієнтам з проявами інфекційних захворювань призначають з профілактичною метою антибіотики. Інтенсивне антибактеріальне лікування проводять у всіх хворих під час виникнення інфекційного захворювання. Пацієнтам не протипоказана рутинна імунізація. Замісна иммуноглобулинового терапія протипоказана, коли у хворого виявляють аутоантитіла проти IgA. Слід враховувати той факт, що виборчий дефіцит IgA відноситься до некоррігіруемой первинним імунним дефектів. Лікувальні заходи зводяться до симптоматичної терапії інфекційних, алергічних і аутоімунних захворювань. Імунотропних препарати призначають головним чином у зв'язку з проявом підвищеної інфекційної захворюваності.
Прогноз. У пацієнтів з селективним IgA-дефіцитом прогноз залежить від наявності супутнього дефекту специфічних антитіл, алергії або аутоімунних захворювань. Нерідко безсимптомний перебіг захворювання може порушуватися у зв'язку з дією зовнішніх вражаючих факторів, наприклад, в стресовій ситуації, при імуносупресії, хіміотерапії і т.д.