Що таке дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)?
Дефект міжшлуночкової перегородки, скорочено ДМШП - це дефект (отвір) в перегородці, розташованої між правим і лівим шлуночком серця, і з'являється через порушення формування серця і незарощення перегородки під час внутрішньоутробного розвитку. Цей порок з'являється під час вагітності і зберігається при народженні у новонародженого, в зв'язку, з чим ДМШП відносять до так званим вродженим вадам, і оскільки він виникає в серце, цю патологію відносять до групи вроджених вад серця (ВПС).
Рис.1 Варіанти дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Наскільки дефект міжшлуночкової перегородки поширене явище?
Вроджені вади серця це одна з найпоширеніших груп вроджених вад взагалі. Статистичні дослідження показали, що на 1000 новонароджених народжується 8 дітей з вродженими вадами серця. Серед всіх вроджених вад серця на частку ДМШП припадає близько 25% -30%, це один з найпоширеніших серцевих вад і статистично з ДМШП народжується 1 дитина з 500 новонароджених.
Як влаштовано нормальне серце у дітей?
Серце дитини складається з чотирьох окремих камер. Верхня права камера серця (передсердя) отримує кров від органів і тканин організму після того, як тканинами з крові буде витягнутий кисень. У цьому кров ставати збідненого киснем. Потім кров з правого передсердя надходить в нижню праву камеру серця (шлуночок), а потім, після скорочення правого шлуночка, кров направляється в легеневу артерію і легені, де після газообміну з повітрям, збагачується киснем. Зворотному перетіканню крові і односпрямованому її руху сприяють розташовані між передсердям і шлуночком, а також між шлуночком і виводить трактом легеневої артерії клапани. Потім збагачена киснем кров, її також називають оксигенированной, надходить в ліву верхню камеру (передсердя) і далі, минаючи мітральний клапан, наповнює ліву нижню камеру серця (шлуночок). Звідти після скорочення лівого шлуночка збагачена киснем кров заповнює найбільший посудину в організмі - аорту, по якій вона розноситься по всьому організму за допомогою численних артерій.
Дві верхніх камери (праве і ліве передсердя) відокремлені один від одного м'язової стінкою, званої перегородкою. Така ж перегородка є між лівим і правим шлуночками. Основна функція цих перегородок відмежування двох потоків крові: насиченого киснем і збідненого киснем. При появі повідомлення або отвори в перегородці можливо змішування крові і це призводить до виникнення двох основних несприятливих наслідків такого змішування: збільшення артеріального тиску в правому шлуночку і недостатнє надходження до органів і тканин зміщеною недоокислених крові. Дефект міжшлуночкової перегородки або ДМЖП - це поява повідомлення в перегородці між шлуночками.
Чому дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) призводить до появи проблем і наскільки він небезпечний?
Тиск, що виникає під час скорочення лівого шлуночка істотно вище тиску створюваного при скороченні правого шлуночка. При наявності незарощення перегородки частина крові з лівого шлуночка через різницю тисків буде надходити в правий шлуночок. В результаті такого переміщення виникає так званий патологічний скид крові або патологічний «шунт». Через збільшення обсягу надходить крові і артеріального тиску в просвіті правого шлуночка, йому доводиться працювати набагато інтенсивніше, щоб прокачати всю кров. Така інтенсивна робота може привести до перевантаження правого шлуночка і поступового його виснаження, що відбивається на його насосної функції. Стінка правого шлуночка зазнає компенсаторні зміни, розвивається гіпертрофія правого шлуночка. При скороченні такої шлуночок збільшує кількість викидається в легеневу артерію крові. У відповідь на постійне високий артеріальний тиск відбувається потовщення і звуження просвіту дрібних легеневих артерій, що порушує кровообіг в легенях і ще більше збільшує тиск в правих відділах легких. Швидкість таких змін і вираженість симптомів порушення функції серця повністю залежить від розмірів дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП).
Як проводиться діагностика ДМЖП? Якими симптомами характеризується дефект міжшлуночкової перегородки?
Можливий діагноз вродженої вади серця, зокрема ДМШП, зазвичай підозрюється при вислуховуванні характерного шуму в серці. Шум - це звук, створюваний патологічним турбулентним потоком крові в серце, в разі ДМШП проходять через отвір в перегородці за рахунок різниці в тиску між шлуночками. При народженні лівий і правий шлуночок зазвичай однаково розвинені і у новонародженого тиску в них практично однаково. Надалі на лівий шлуночок покладається велике навантаження, оскільки йому доводиться проштовхувати більшу кількість крові і які живлять практично весь організм. При роботі правого шлуночка кровоснабжаются тільки легкі, тому до кінця першого тижня розвитку правий шлуночок в розмірах поступається лівому і в лівому створюється більш високий артеріальний тиск. Через однакового тиску в обох шлуночках у новонароджених, при наявності ДМЖП не відбувається змішування крові, і тому ж відсутня патологічний скид крові між шлуночками і відповідно патологічний шум в серці, що з'являється до кінця першого тижня життя дитини.
У новонароджених зазвичай діагностика вроджених вад серця базується в першу чергу на виявленні шуму в серця, а поява шуму в серці з урахуванням можливості існування складного пороку передбачає необхідність використання різних інструментальних методів діагностики.
Діагностика зазвичай починається з проведення електрокардіографії (ЕКГ) і можливо рентгена грудної клітини. Найбільш інформативним методом діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки серця останнім часом стала ехокардіографія. яка дозволяє визначити анатомію серця і оцінити особливості кровообігу всередині серця: обсяги крові в кожній камері, функціонування клапанів, рівень кров'яного тиску в просвіті камер серця, фізіологічні та патологічні потоки (скидання) крові. У зв'язку з високими діагностичними можливостями ехокардіографії при ВПС все рідше з метою діагностики стало використовуватися сердечне зондування або ж воно використовується тільки під час проведення ендоваскулярних хірургічних втручань.
Рис.2 Ехокардіографія при ДМШП (видно скидання крові зліва направо між шлуночками)
Що робити, якщо ДМШП невеликого розміру?
Невеликі за розмірами дефекти в міжшлуночкової перегородки (менше 0.5 сантиметрів в квадраті) явище звичайне. При маленькому розмірі ДМШП з лівого шлуночка в правих відбувається мінімальний скидання крові, і кількість скидається крові настільки мінімально, що тиск в правому шлуночку не підвищується, тому відносно дрібних легеневих артерії немає ніякої загрози. Серце функціонує в звичайному режимі. Шум в серці - це єдина ознака наявності незарощення міжшлуночкової перегородки, що виявляються за допомогою стетоскопа.
Яке лікування використовують при ДМШП невеликого розміру?
Статистичні дані показують, що приблизно від 1/3 до половини всіх виявлених ДМШП згодом закривається самостійно. У більшості випадків маленького ДМШП закриття відбувається на першому році життя, до 2 років закривається близько 75% вроджених дефектів і до 4 році розвитку закінчуються процеси, пов'язані із закриттям перегородки. Закриття відбувається через те, що повідомлення дуже маленьке і зазвичай розташоване між великими м'язовими волокнами серця, які згодом і зростанням збільшуються в розмірах, повністю заміщаючи зону отвору в перегородці.
Навіть якщо закриття ДМШП з часом не відбувається, в серце не виявляють порушень циркуляції, при яких було необхідне проведення хірургічної або ендоваскулярної операції, і таким дітям рекомендують динамічне спостереження з проведенням контрольних ультразвукових досліджень (ЕхоКГ).
Що робити, якщо виявлено ДМШП великих розмірів?
При широкому дефекті міжшлуночкової перегородки (частіше більше 1 cm2), виникає великий скидання крові з лівого шлуночка в правий, і що надходить додатковий об'єм крові запускає каскад змін, про який ми розповідали раніше. Ці зміни призводять до появи високого артеріального тиску в малому колі кровообігу, званого в клінічній практиці легеневою гіпертензією. При постійному навантаженні на серце у дітей виникає задишка, утруднення дихання, знижується інтенсивність росту в порівнянні зі здоровими дітьми, з'являється блідість шкірних покривів, характерна поява частих респіраторних інфекцій.
Яке лікування використовують при великому ДМШП?
При виявленні ДМШП досить великих розмірів показано виконання лікувального хірургічного втручання, під час якого виконують реконструкцію (закриття) дефекту в міжшлуночкової перегородки. Вибір методу лікування ДМШП в кожному конкретному випадку індивідуальний і залежить від декількох факторів, серед них:
Які варіанти операції можливі при великому ДМШП?
В даний час для лікування великих дефектів міжшлуночкової перегородки використовується два варіанти хірургічного лікування: відкрита реконструктивна операція і ендоваскулярне лікування з використанням різних внутрішньосудинних маніпуляторів. Вибір того чи іншого методу лікування залежить від виду ДМШП і можливих побічних впливів операції на серці, але в будь-якому випадку він завжди індивідуальний. Відкрита операція найбільш поширеним варіант втручання і виконується із зупинкою серця і проведенням штучного кровообігу, так званим серцево-легеневим обходом або шунтом. Це досить травматичний варіант операції, який вимагає виконання стернотомии і підключення апарату штучного кровообігу. У більшості сучасних педіатричних центрах країни таке хірургічне закриття ДМШП є операцією вибору. Однак, останнім часом з'явився варіант ендоваскулярного лікування ДМШП, коли в просвіт судин вводяться катетери і різні ендоваскулярні пристрої, завдяки використанню яких виробляють закриття дефекту в міжшлуночкової перегородки. Цей спосіб лікування технічно складніше ніж, відкрита операція, але має незаперечні переваги малої травматичності.
Використання спеціальних ендоваскулярних пристроїв, званих окклюдером, дозволяє досягти непоганих результатів і останнім часом цей метод лікування активно конкурує з реконструктивної операцією. Крім того, в світі і вУкаіни з'являється все більше центрів серцево-судинної хірургії, де ці втручання виконуються на високому рівні.
Рис.3 Варіант корекції складного вродженої вади серця (стеноз виводить тракту легеневої артерії і ДМШП)
Які прогнози після операції закриття дефекту міжшлуночкової перегородки?
Після успішної хірургічної реконструкції ДМШП, обидва шлуночка стають повністю відокремленими один від одного, відсутня змішування крові і відновлюється циркуляція і гемодинаміка всередині серця. Такий ефект операції призводить до відновлення звичайних розмірів серця і зниження тиску в легеневій артерії, також в період 1-2 років повністю відновлюється інтенсивність росту дитини. Віддалені результати лікування, як правило, сприятливі.
Які ускладнення після операції закриття дефекту міжшлуночкової перегородки зустрічаються?
Ускладнення після операції закриття ДМШП зустрічаються дуже рідко. В даний час летальність після таких операцій у разі одиничного ДМШП становить менше 1%. У ранньому післяопераційному періоді серйозні ускладнення зустрічаються в 1% -2% і частіше представлені порушеннями ритму або неповним закриттям ДМШП. У рідкісних випадках, при ускладненому перебігу може знадобитися установка кардіостимулятора (пейсмейкера) або повторна операція по закриттю дефекту.
Що робити, якщо виявлено ДМШП в комбінації з іншим пороком?
Такі випадки зустрічаються рідко і можуть зажадати серйозної реконструктивної операції. Найчастіше така необхідність виникає при поєднанні ДМШП з іншими серцевими дефектами (наприклад, тетрадой Фалло. Коарктацией аорти і т.д.). Досить важкими в плані лікування є ДМЖП з формуванням відразу декількох отворів в міжшлуночкової перегородки (дефекти на кшталт "швейцарського сиру").