Первинні ДМПП відносяться до неповної формі АВК (атріовентрикулярна комунікація).
Вторинні дефекти класифікують по локалізації: центральні-розташовані в області овальної ямки, верхній і нижній дефекти, і дефекти типу «sinus venosus» (верхньо-задній і нижньо-задній відділи МПП), які часто поєднуються з ЧАДЛВ (частковий аномальний дренаж легеневих вен) .
Патофізіологія
ДМПП характеризується патологічним кровотоком з ЛП (ліве передсердя) в ПП.
Факторів і, визначальними скидання крові. є велика «розтяжність» ПЖ (правий шлуночок). анатомічне розташування передсердь і, хоч незначно, але більш високий тиск в ЛП. Обсяг патологічного скидання залежить від «розтяжності» ПЖ і розміру дефекту.
Дилатація ПШ, внаслідок його об'ємної перевантаження, може супроводжуватися розвитком недостатності ТК. Постійний ліво-правий скид крові призводить до гіперволемії малого кола кровообігу і ЛГ (легенева гіпертензія). Однак значна ЛГ розвивається не більше ніж у 35 - 40% пацієнтів, частіше на 3-4м десятилітті життя.
ДМПП вкрай рідко супроводжується значною серцевою недостатністю.
Якщо її ознаки виражені і виникли в ранньому віці, то, найімовірніше, пацієнт має додаткові аномалії розвитку серця. Ускладненням природного перебігу ДМПП може стати розвиток передсердних аритмій, субстратом яких є фіброзні зміни міокарда ділатірованних передсердь.
а. Клінічні прояви захворювання:
- більшість дітей з ДМПП немає симптомів;
- у деяких пацієнтів відзначаються мінімальні ознаки недостатності кровообігу - стомлюваність при фізичному навантаженні, підвищена пітливість. помірна затримка фізичного розвитку (ваго-ростові показники знаходяться нижче 10% для даного віку і статі).
Виразність симптомів наростає на 3-4м десятилітті життя,
б. Фізикальне обстеження:
- постійне розщеплення II тону в II м.р. зліва від грудини незалежно від фаз дихання;
Читайте також: Гострий гнійний паранефрит
- слабкий або середньої інтенсивності (не більше 3/6) систолічний шум відносного стенозу клапана JIA (легенева артерія) в II м.р. зліва від грудини;
- ніжний мезодиастолический шум відносного стенозу ТК (тристулковий клапан) уздовж лівого краю грудини в нижній третині (при значному за обсягом ліво-право скиданні).
У деяких випадках шум може бути відсутнім навіть при великих дефектах!
діагностика
-відхилення електричної осі серця вправо (> 90 °);
-гіпертрофія ПШ (правий шлуночок);
- повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса - rsR 'у відведенні V¹ (характерні й ознака!).
Рекомендації щодо виконання дослідження
Використовуються стандартні ЕхоКГ (ехокардіографія) позиції. Найбільш оптимальною у дітей є субкостальная (або Субксіфоідальний) позиція. У даній позиції оцінюється протяжність і цілісність перегородки по довгій і короткій осях, що важливо для оцінки потенційних можливостей еідоваскулярной корекції.
У дітей, що мають вагу понад 50 кг, і дорослих діагностика пороку повинна виконуватися з використанням черезстравохідної ЕхоКГ.
- перерва зображення міжпередсердної перегородки;
- ліво-правий (іноді право-лівий) скидання крові при кольоровому допплерівському дослідженні;
- дилатація ПШ (правий шлуночок), іноді ПП (праве передсердя), різного ступеня;
- дилатація JIA при нормальних або незначно збільшених правих камерах серця;
- систолічний тиск в ПЖ нормальне або незначно підвищений.
Лікування і спостереження
- Спостереження і лікування пацієнтів з некоррігірованной ДМПП
а. Профілактика бактеріального ендокардиту:
- при первинному ДМПП;
- при поєднанні ДМПП і пролапсу мітрального клапана з регургітацією або іншими аномаліями розвитку серця.
б. Корекція симптомів серцевої недостатності (у рідкісних випадках).
в. Допустимість занять фізкультурою і спортом до корекції вад.
Ендоваскулярні методи лікування
Близько 80-90% всіх вторинних ДМПП можуть бути закриті з використанням сучасних ендоваскулярних методів.
Читайте також: Часте сечовипускання у жінок без болю - причини і лікування
Кращим для виконання процедури є вік> 1, 5 -2 років.
Показання для ендоваскулярної корекції:
- значуще шунтування крові через дефект (Q p / Q s> 1,5);
- збільшення правих відділів серця;
- підвищення систолічного тиску в правому шлуночку.
- вага менше 10 кг;
- анатомія ДМПП (первинні, типу «sinus venosus», дефекти коронарного синуса, дефекти з розмірами верхнього або ниж нього краю менше 7 мм);
- дефекти в поєднанні з частковим і / або повним аномальним дренажем легеневих вен.
Показання до хірургічного лікування:
- при наявності симптомів серцевої недостатності показання абсолютні в будь-якому віці;
- невдале розташування ендоваскулярного пристрої (наявність резидуальних шунтів);
- у асимптомних пацієнтів:
- значуще шунтування крові через дефект (Q p / Q s> 1,5)
-збільшення правих відділів серця;
-СДПЖ> 30 мм рт.ст.
Протипоказання до хірургічного лікування:
- висока легенева гіпертензія (OJIC> 10 Од / м2 початково і> 7 Од / м2 після застосування вазодилататорів);
- наявність абсолютних протипоказань по супутньої соматичної патології;
-наявність показань до процедури ендоваскулярної корекції.
хірургічна тактика
При асимптомних ДМПП корекція повинна бути проведена до того моменту як дитина піде в школу.
Своєчасна корекція дозволяє уникнути віддалених ускладнень ДМПП. легеневої гіпертензії і правошлуночкової недостатності, тріпотіння і фібриляції передсердь.
хірургічна техніка
В умовах ІК. Доступ до МПП через праве передсердя. При невеликих розмірах дефекту, хорошою еластичності міжпередсердної перегородки дефекти вшивають. При великому дефекті необхідна пластика перегородки латкою з аутоперікарда або синтетичної тканини.
При закритті ДМПП типу «sinus venosus» слід контролювати діаметр гирла ВПВ (верхня порожниста вена) та в разі його стенозирования виконати пластику гирла аутоперікардіальной або ксеноперікардіальной латкою.
Читайте також: Лікування гаймориту без проколів
При закритті ДМПП, розташованого біля гирла нижньої порожнистої вени і не має краю в цьому сегменті, можливо помилково перемістити латкою гирлі нижньої порожнистої вени в ЛП. Щоб уникнути цього, дефект починають закривати з самого нижнього краю.
Специфічні ускладнення хірургічного лікування:
- резидуальний скидання міжпередсердями, вкрай рідко -аорто-передсердний свищ (при підшивки верхнього краю -Передні розташування ДМПП);
- стенози усть порожнистих вен або легеневих вен (при корекції ДМПП типу «sinus venosus»);
- синдром слабкості синусового вузла (при корекції ДМПП типу «sinus venosus»);
- недостатність ТК (тристулковий клапан) або МК (метральний клапан) серця.
післяопераційне спостереження
- Тривалість спостереження пацієнтів з коригувати ДМПП при відсутності порушень гемодинаміки становить не більше 6 місяців. Перед зняттям з обліку виконуються ЕКГ, ультразвукове дослідження серця.
- При наявності порушень гемодинаміки до корекції вад або після виконання операції (збільшення правого шлуночка, легенева гіпертензія) тривалість спостереження визначається індивідуально, але, як правило, не перевищує 1-2 років.
- У разі реєстрації в післяопераційному періоді НС (брадиаритмии, передсердні тахікардії) пацієнт спостерігається не менше 1 року. Додатково до обстеження рекомендується СМ ЕКГ кожні 6 місяців або частіше.
При наявності показань проводиться антиаритмічної терапії, Мірча або імплантація ЕКС.
- Проведення ендоваскулярної корекції ДМПП передбачає призначення аспірину в дозі 81 мг на добу протягом 6 місяців.
- Допустимість занять фізкультурою спортом після корекції вади.
Поділитися "Дефект міжпередсердної перегородки серця (ДМПП)"