Бронхоектази і бронхоектатична хвороба

Бронхоектази характеризуються стабільним розширенням бронха або бронхіоли. Бронхоектази можуть бути вродженими і набутими.

Етіологія. Вроджені бронхоектази зустрічаються порівняно рідко (2-3% по відношенню до загальної кількості ХНЗЛ) і розвиваються в зв'язку з порушеннями формування бронхіального дерева. Гістологічним ознакою вроджених бронхоектазів є безладне розташування в їх стінці структурних елементів бронха. Вроджені бронхоектази виявляються здебільшого при нагноєнні їх вмісту. Бронхоектази практично завжди зустрічаються при хворобах, що характеризуються вираженим запаленням і обструкцією повітроносних шляхів. Навіть при вроджених патологіях (наприклад, при синдромі Картагенера, або синдромі нерухомих війок) виникнення бронхоектазів майже завжди відбувається в результаті вираженого запалення, яке призводить до деструкції легеневої тканини і фіброзу.

Клінічні характеристики. Найчастіше бронхоектази розвиваються в нижніх частках. У бронхоектазах накопичується бронхіальний секрет, що створює умови для розвитку мікроорганізмів. У таких хворих основними симптомами є постійний кашель і відхід мокроти з неприємним запахом, іноді з прожилками крові. Інфекційний процес з бронхів може поширюватися локально або системно.

Морфологія. В легенях визначаються розширення бронхів або бронхіол, спостерігається їх запальна інфільтрація, особливо поліморноядерними лейкоцитами. Запалення і фіброз поширюються на прилеглу легеневу тканину. Бронхоектази можуть бути циліндричними, мішечкуватими або веретеноподібними; їх форма не має будь - якого прогностичного або етіологічного значення. Вони з'являються у вогнищі неразрешившейся пневмонії, в ділянках ателектазу (активного спадання респіраторного відділу легень внаслідок обтурації або компресії бронхів) і колапсу (спадання респіраторних структур легені внаслідок механічного її здавлення з боку плевральної порожнини). Внутрішньобронхіальний тиск, підвищується під час кашльових поштовхів, впливаючи на змінену при хронічному запаленні бронхіальну стінку, веде до її вибухання в бік найменшого опору, просвіт бронха розширюється. Розширені на грунті запалення бронхіоли значаться як бронхіолоектази. Вони бувають зазвичай множинними, поверхня розрізу легкого при цьому має дрібнопористий вигляд, таке легке називають стільниковим, так як воно нагадує бджолині стільники. Порожнина бронхоектазу вистелена призматичним епітелієм, але нерідко багатошаровим плоским, що виникли в результаті метаплазії. У стінці бронхоектазу спостерігається хронічне запалення, еластичні і м'язові волокна на значному протязі зруйновані і заміщені сполучною тканиною. У порожнині бронхоектазу є гнійний вміст. Прилегла до бронхоектазів легенева тканина різко змінюється, в ній виникають фокуси запалення (абсцеси, ділянки організації ексудату), поля фіброзу. Виникає обструктивна емфізема, яка веде до гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця (легеневе серце). У зв'язку з цим у хворих з'являється гіпоксія з наступним порушенням трофіки тканин. Дуже характерно потовщення тканин нігтьових фаланг пальців рук і ніг: пальці набувають вигляду барабанних паличок. Весь комплекс легеневих і позалегеневих змін при наявності бронхоектазів називають бронхоектатичної хворобою.

Ускладненнями бронхоектазів є:

Ø емпієма плеври;

Ø метастатичні абсцеси, наприклад, в мозок;

Ø вторинний системний амілоїдоз.

Розрізняють наступні види емфіземи:

I. хронічна дифузна обструктивна;

II. хронічна вогнищева (перифокальная, рубцева);

III. вікарний (компенсаторна);

IV. первинна (ідіопатична) панацинарна;

V. стареча (емфізема у людей похилого віку);

Схожі статті