Перш за все, варто звернути увагу на значення термінів «атрезія» і «хоани».
Атрезія - це патологічний стан, при якому природні отвори і проходи в організмі людини відсутні в силу різних причин.
Хоани - воронкоподібні внутрішні носові отвори людини, які в нормі поділяють порожнину носа і носоглотку.
Таким чином, атрезія хоан є аномалію розвитку, для якої характерно повне або часткове відсутність фізіологічних отворів між носом і носоглоткою (хоан). В цьому випадку просвіт хоан повністю або частково заповнений сполучної, кісткової або хрящової тканиною.
Така патологія буває вродженою і набутою. Варто зауважити, що вроджена атрезія хоан зустрічається набагато частіше, ніж придбана форма цього захворювання.
Придбана форма атрезії хоан може виникнути після проведення будь-якого радикального хірургічного втручання в області назальних присвятив. Такі ускладнення зустрічаються досить рідко і є результатом схильності пацієнта до швидкого утворення рубцевої тканини. Також придбана атрезія хоан може бути наслідком різних травм цій галузі або різних інфекційних захворювань.
Патогенез вродженої атрезії хоан є предметом наукових дискусій. Одні вчені схильні вважати, що вроджена атрезія хоан є результатом затримки внутрішньоутробного розвитку, інші вказують на генетичну схильність до такої патології, треті вважають атрезію хоан наслідком перенесених матір'ю під час вагітності різних інфекційних захворювань і застосування різних лікарських засобів, які визнані токсичними для ембріона.
Класифікація атрезії хоан
Існує кілька різних форм даного захворювання і певна класифікація, яка дозволяє визначити характер патології. За локалізацією патологічного процесу прийнято виділяти одно- і двосторонній атрезію. Одностороння атрезія хоанального області має легший перебіг, в той час як двостороння форма даної патології унеможливлює носове дихання і нерідко призводить до гіпоксії новонароджених.
Також прийнято виділяти повну і часткову атрезію хоан. Під повною атрезією прийнято розуміти відсутність в перегородці закриває просвіт хоан отворів. При частковій формі даної патології в цій перегородці отвори є.
За характером тканин, що утворили перегородку в просвіті хоан, прийнято виділяти хрящову, кісткову і перетинчасту форми атрезії хоан. Однак трапляються випадки змішаної форми даної патології. Найбільш поширеною серед змішаних форм є кістково-перетинкова атрезія хоан, яка представляє собою кісткове кільце з перетинкою всередині.
Клінічні прояви атрезії хоан
Перш за все, варто зупинитися на вродженої атрезії хоан, так як вона зустрічається в медичній практиці частіше придбаної. Симптоми захворювання безпосередньо залежать від форми патологічного процесу. Так одностороння атрезія хоан часто протікає безсимптомно або симптоми неяскраво виражені. Таку патологію можна виявити не відразу. Навпаки, двостороння або повна атрезія хоан має ряд вельми характерних симптомів. Серед них:
- при повній атрезії у новонародженого дитини спостерігається відсутність носового дихання, і дитина може дихати тільки ротом;
- при односторонньому процесі носове дихання утруднене;
- дихання малюка гучне;
- повна або часткова неможливість годування;
- нормально дихати дитина може, тільки коли не спиться і плаче через несформованого рефлексу ротового дихання;
- характерні виділення з носа.
Якщо носове дихання неможливо, то малюкові показана інтубація відразу після пологів і негайна операція. В іншому випадку, у малюка швидко розвивається гіпоксія (недостатня кількість кисню як в організмі в цілому, так і в окремих органах і тканинах), а в деяких особливо важких випадках - асфіксія (ядуха). Такий стан може стати причиною смерті новонародженого.
При односторонній атрезії симптоми можуть бути виявлені у дитини не відразу, але ще в дитячому віці у малюка спостерігаються явища утрудненого носового дихання, гнійні або слизові виділення з однієї половини порожнини носа. При виникненні підозр батькам малюка потрібно терміново звернутися до отоларинголога або лікаря загальної практики.
Двостороння часткова атрезія може стати причиною хронічної гіпоксії. Через постійне порушення кисневого насичення органів і тканин у дитини може з'явитися ряд порушень фізичного та психічного розвитку (атиповий формування лицьового скелета, неправильне прорізування зубів, відставання в розумовому розвитку дитини і т.д.).
У дорослих пацієнтів симптомами часткової атрезії є утруднене носове дихання, порушення нюху і гнійно-слизової виділення з ураженого носового отвору. У пацієнта утворюється своєрідна пробка з слизу, яка мимоволі виливається при нахилі голови вниз.
Методи діагностики атрезії хоан
У новонароджених діагностика повної атрезії хоан не викликає складнощів. Більш того, кожна друга дитина, народжена з подібною патологією, має ще кілька вад розвитку, в тому числі черепно-лицьові аномалії (заяча губа, вовча паща і інші). Також атрезія хоан нерідко буває частиною CHARGE-асоціації, тобто певного симптомокомплексу, характерного для дітей з відставанням у фізичному розвитку.
Для діагностики використовують такі методи:
- аналіз анамнезу;
- огляд порожнини носа, який проводять з метою встановити диференційний діагноз з порушенням прохідності носа внаслідок попадання в отвори хоан чужорідних тіл і огляду слизової оболонки порожнини носа;
- зондування носа з метою визначити локалізацію атрезії і її характер;
- ендоскопія порожнини носа використовується як визначальний візуалізує інструментальний метод діагностики атрезії хоан;
- комп'ютерна томографія з пошаровими знімками для визначення характеру патологічних змін в порожнині носа;
- додаткова консультація лікаря-терапевта.
Лікування атрезії хоан
Єдиним ефективним методом лікування атрезії хоан є хірургічне втручання. Малюкам з вродженою патологією операція проводиться в першу добу після пологів. Це дуже важливо, так як дитина може дихати тільки через ніс, і несвоєчасна корекція патології може призвести до негативних наслідків, аж до летального результату.
Існує дві методики ведення хірургічної операції по відновленню атрезії хоан. Вибір методу залежить від характеру тканин, які беруть участь в зрощуванні дихальних проходів. Якщо тканина кісткова, то пацієнту показана операція, яка проводиться за допомогою розрізу піднебіння (транспалатільное втручання), в інших випадках можливе ведення операції шляхом введення інструментарію через ніздрі пацієнта. Транспалатінний доступ при операції по відновленню атрезії хоан є кращим, тому що він надає хірургу оптимальний візуальний контроль оперованої зони. Така операція є найбезпечнішою і забезпечує хороші віддалені результати.
Операція проводиться в умовах стаціонару під загальним наркозом. В процесі операції лікар встановлює спеціальні назальні стенти, які формують просвіти хоан. Після деякого часу ці стенти видаляють в умовах стаціонару.
Після операції дитина може вільно дихати і нормально харчуватися. У більшості випадків операція проходить успішно, без будь-яких ускладнень. Протягом декількох днів після операції дитина залишається в стаціонарі під наглядом медичного персоналу. Після цього малюк може бути виписаний додому (діти більш старшого віку виписуються раніше, вже через 2-3 дні) .Полная відновлення просвіту хоан після операції - досить тривалий процес (1-2 місяці). У цей період дитині потрібен постійний контроль динаміки післяопераційного відновлення і регулярні консультації лікаря - отоларинголога. При повторному заращіваніе хоан проводиться ще одна хірургічна операція. Варто враховувати, що кожне наступне втручання лише посилює процес. Точне дотримання всіх рекомендацій фахівців допоможе уникнути подібної ситуації.
Серед найбільш часто зустрічаються ускладнень - повторне заращіваніе хоан, носові кровотечі і виникнення запального процесу. Дитина потребує ретельного догляду, постійному туалеті носа і постійному змазуванні його порожнини розчином адреналіну. Більш докладно про туалет порожнини носа в післяопераційному періоді вас проконсультують фахівці медичних установ. Якщо у малюка почалася кровотеча з носа або глотки, підвищилася температура або спостерігаються інші зміни соматичного стану, слід негайно звернутися за медичною допомогою. В іншому, прогноз лікування є сприятливим при своєчасному проведенні операції.
Профілактичні заходи щодо запобігання вроджених патологій мають велике значення. Перш за все, постановка майбутньої мами на облік у лікаря гінеколога. Проведення різних діагностичних заходів (УЗД, генетичний скринінг і т.д.), дозволяє виявити порушення в розвитку плода на ранніх термінах вагітності. У деяких випадках своєчасне втручання медиків може запобігти розвитку важких вроджених патологій. Раціональне харчування, здоровий спосіб життя і постійні консультації фахівців допоможуть уникнути багатьох проблем зі здоров'ям вашого малюка в майбутньому.
процедури застосовуються
при захворюванні Атрезія хоан