Артерія-венозний шунт. Пороки з артеріо-венозних шунтуванням крові
Шунтування на рівні передсердь. До цієї групи належать вторинні дефекти міжпередсердної перегородки, дефекти з аномальним впаданням легеневих вен, дефект перегородки венозного синуса, первинний дефект перегородки, атріовентрикулярний канал (неповний і повний), дефект міжпередсердної перегородки в поєднанні з іншим пороком (мітральнимстенозом - синдром Лютембаше, дефектом міжшлуночкової перегородки, - стенозом легеневої артерії), часткове або повне аномальне впадіння легеневих вен (в праве передсердя, порожнисту вену, коронарний синус).
Більш рідкісні захворювання цієї групи: канал між лівим шлуночком і правим передсердям, між аортою і правим передсердям, між лівим передсердям і коронарним синусом і дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з трикуспидальной недостатністю.
Дефект міжпередсердної перегородки серед вроджених вад серця зустрічається в 7-17% (М. І. Бурмістров, 1959, - 12%; Abbott, 1936, -11%; Keith, Rowe, Vlad, 1958, -7%; Derra, GrosseBrockhoff, Loogen, 1965, - 17%).
З точки зору ембріонального розвитку Атріосептальний ділять на первинну і вторинну. Дефекти, розташовані в первинній частини перегородки, відносять до аномалій атріовентрикулярного каналу.
Гемодинамічно отвір в міжпередсердної перегородці виражається в шунтуванні крові з порожнини з великим тиском в порожнину з меншим, частіше з лівого в праве передсердя. На величину артеріо-венозного шунтування впливають розміри дефекту і його розташування. Великі отвори швидше призводять до серйозних порушень гемодинаміки. Близькість дефекту до гирла порожнистої вени може викликати появу двостороннього шунтування.
Артерія-венозний шунт. зазвичай спостерігається на ранніх стадіях захворювання, пояснюється різним опором наповнення шлуночків (В. С. Савельєв, 1959; Bayer, 1957; Grosse-Brockhoffet et Wolter, 1958). Кров, яка надходить в нерозділені передсердя, т. Е. Функціонально єдину порожнину, стікає здебільшого в правий шлуночок, легше піддається розтягуванню, ніж лівий. Результатом є ліво-правий шунт. Він, по-суті, відображає відносини тисків між шлуночками і судинними опорами обох кіл кровообігу. Збільшується легенево-циркуляторний обсяг, зростає об'ємна навантаження на правий шлуночок.
Клінічний діагноз неускладненого дефекту міжпередсердної перегородки в даний час встановлюється без особливих труднощів. Такі ознаки, як посилена пульсація правого шлуночка, легеневої артерії і судин малого кола, систолічний шум викиду над легеневою артерією, широка і фіксована дисоціація II тону з посиленим легеневим компонентом, діастолічний шум над тристулковим клапаном, на ЕКГ неповний блок правої ніжки пучка Гіса з відхиленням електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка і правого передсердя, - є характерними для цього пороку. При їх наявності діагноз встановлюється досить точно.
Катетеризація покликана підтвердити його, визначити величину шунтіруемой крові, легеневої циркуляції і виявити можливе додаткове ураження серця або судин.