Апластичні анемії (АА) - група патологічних станів, що характеризуються панцитопенией, зменшенням клітинної (абсолютного вмісту клітин) кісткового мозку при утриманні бластів менше 5%.
Класифікація апластичні анемій за етіологією:
а) вроджена (анемія Фанконі, анемія Джозефа-Дайемонда-Блекфена і ін.)
б) набута внаслідок:
1) впливу хімічних речовин (бензол, пестициди, сполуки свинцю)
2) впливу лікарських засобів (хлорамфенікол, фенітоїн, фенілбутазон, сполуки золота і ін.)
3) аутоагресії і появи аутоантитіл до кровотворних клітин
4) впливу радіоактивного випромінювання
5) інфекційних захворювань (ВГВ, ВГС, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусна інфекція)
6) інших захворювань (Тімом, лімфоми та ін.)
в) ідіопатична (з невстановленою причиною)
Патогенез апластичні анемій. генетичні порушення, вплив агресивних речовин, аутоімунні реакції ® порушення дозрівання частково детермінованою стовбурової клітини ® зменшення кількості стовбурових клітин ® зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів в периферичної крові.
Клініка апластичні анемій:
а) придбана апластична анемія. поступове або гостре початок з швидко наростаючою панцитопенией, вираженим анемічним синдромом, важким геморагічним синдромом і інфекційними ускладненнями; іноді захворювання ускладнюється внутрішньосудинним гемолізом (з'являються жовтушність шкіри і видимих слизових, темна сеча, незначне збільшення печінки, тромбози множинної локалізації).
б) анемія Фанконі. частіше починається в 5-10 років; разом з порушеннями гемопоезу характерні низький зріст, вроджені дефекти скелета (мікроцефалія, аномалії фаланг пальців), аномалії сечостатевої системи (підковоподібна нирка і ін.), гіпер- або гіпопігментація шкіри, розумова відсталість
Діагностика апластичні анемій:
1. ОАК: панцитопенія (еритро-, тромбоцитопенія, лейкоцитопенія з нейтропенією і відносним лімфоцитозом)
2. Мієлограма: зменшення кількості миелокариоцитов, відносне підвищення вмісту лімфоцитів, абсолютне зниження кількості нейтрофілів, елементів еритропоезу, різке зменшення мегакаріоцітопоеза
3. Трепанобиопсия з иммунофенотипирование клітин (необхідна для установки генезу апластичної анемії): жировий кістковий мозок переважає над діяльним, осередки кровотворення рідкісні і малоклеточная
Лікування апластичні анемій:
1. Госпіталізація в гематологічний стаціонар; при різкій нейтропенії - ізоляція хворого в асептичний бокс
2. Трансплантація стовбурових клітин периферичної крові або кісткового мозку - рекомендується всім хворим до 20 років, навіть при важкому перебігу апластичної анемії, особливо показана залежним від гемотрансфузій хворим (у яких потрібні переливання крові частіше 1 рази в міс); до трансплантації кісткового мозку проводять хіміотерапію з тотальним опроміненням тіла.
3. Специфічна консервативна терапія - основний метод лікування для хворих старше 20 років при легкому перебігу захворювання або неможливості виконати трансплантацію кісткового мозку: антітімоцітарний імуноглобулін 20 мг / кг / сут в / в крапельно 5 днів в асептичних умовах; циклоспорин 5 мг / кг / добу всередину; метилпреднизолон по 2 мг / кг / сут в / в з 1-ого по 14-ий день, потім по 1 мг / кг / сут з 15-го по 21-ий день; колониестимулирующие чинники - молграмостим 5 мкг / кг / сут п / к до збільшення числа гранулоцитів> 1 * '10 9 / л.
4. Спленектомія (найбільш ефективна при легкій апластичної анемії)
5. Профілактика та лікування ускладнень (анемічного синдрому, геморагічного синдрому, інфекційних ускладнень, гемосидероза, серцевої і ниркової недостатності та ін.)