Антифосфоліпідний синдром (АФЛС) -сімптомокомплекс, в основі якого лежить розвиток аутоімунних реакцій на широко поширені фосфоліпшшие детермінанти, присутні на мембрані тромбоцитів, клітин ендотелію судин, клітин нервової тканини. Характеризується тріадою ознак: венозний або артеріальний тромбоз, акушерська патологія, тромбоцитопенія.
Тромбози при АФЛС обумовлені взаємодією антифосфоліпідних антитіл з ендотеліальними клітинами і зниженням атромбогенной активності ендотелію. Крім того, ці антитіла пригнічують синтез простацикліну (що є сильним вазодилататором і потужним ендогенним інгібітором агрегації тромбоцитів), що викликає підвищення агрегації тромбоцитів і сприяє тромбозу. Тромбоцитопенія розвивається в результаті взаємодії антитіл до фосфоліпідів з тромбоцитами і їх руйнування.
АФЛС частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у віці 20-40 років особливо часто розвивається при системний червоний вовчак (антитіла до фосфоліпідів виявляють у 30-60% хворих на системний червоний вовчак і 7% в популяції). Гіперпродукція антитіл до фосфоліпідів може зустрічатися у хворих на ревматоїдний артрит, системну склеродермію, синдромом Шегрена, а також при злоякісних новоутвореннях, лімфопроліферативних захворюваннях, аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура, на тлі вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекцій, при ряді захворювань ЦНС, прийомі препаратів, що викликають розвиток волчаночноподобного синдрому, і в осіб похилого віку. Виділяють первинний АФЛС (у відсутності ознак дифузних захворювань сполучної тканини).
Симптоматика. Рецидивуючий тромбоз може локалізуватися в будь-якій посудині (як правило, рідко спостерігається одномоментне тромбоутворення в судинах венозного і артеріального русла). Найбільш часто відзначається тромбофлебіт глибоких вен гомілок. Може розвиватися тромбоемболія легеневої артерії. Тромбоз судин ЦНС призводить до виникнення гострого порушення мозкового кровообігу, транзи-раторних ішемічним атакам, іноді до поперечного мієліту, описано розвиток судомного синдрому, хореї і мігрені. З тромбозом дрібних шкірних судин пов'язаний розвиток сітчастого ливедо (судинної сітки у вигляді синюватих плям, особливо добре виявляється при охолодженні), яке часто поєднується з лабільною артеріальною гіпертензією. Можливий розвиток недостатності надниркових залоз, легеневої гіпертензії, синдрому Бадда - Кіарі, інфаркту міокарда, асептичного некрозу головки стегнової кістки (тромбоз a. Femoralis), тромботического неінфекційного ендокардиту з ураженням клапанів серця (недостатністю або стенозом). Акушерська патологія пов'язана з тромбозом судин плаценти, що викликає внутрішньоутробну загибель плода і рецидивні спонтанні аборти.
При лабораторному обстеженні: тромбоцитопенія, Кумбс-позитивна гемолітична анемія (їх поєднання - синдром Еванса), в сироватці крові виявляють антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт (популяція антитіл, специфічно реагують з фосфоліпідних компонентом протромбінази активаторного комплексу, що відносяться до імуноглобулінів класів IgG / lgM і пригнічують in vitro одну або кілька фосфоліпідзалежні коагуляційних реакцій), рідше - наголошується хибнопозитивна реакція Вассермана (обумовлена продукцією антіте до кардіоліпіну, який є основним антигеном реакції Вассермана і входить до складу комплексу прокоагулянтних фосфоліпідів). У 50% випадків визначається АНФ. зрідка кріоглобулінемія і ревматоїдний фактор. У хворих АФЛС нерідко виявляються порушення ліпідного обміну.
Лікування. Необхідно активне лікування основного захворювання. Показані антикоагулянтна терапія і дезагреганти, низькі дози аспірину, дипіридамол, тиклопідин. непрямі антикоагулянти, низькі дози кортикостероїдів, плазмаферез, Амінохінол-нові похідні. При АФЛС слід уникати прийому оральних контрацептивів, куріння.
Поєднана патологія. Як варіант первинного АФЛС розглядається синдром Снеддона - поєднання цереброваскулярних порушень і сітчастого ливедо при відсутності ознак дифузних захворювань сполучної тканини. Цереброваскулярні порушення включають ішемічні інсульти, скороминущі порушення мозкового кровообігу, головний біль, зниження пам'яті, деменцію, епілептичні напади, тразіторние хореінформние гіперкінези, поразка зорових нервів. Ливедо, як правило, поширене, з локалізацією на кінцівках і тулубі. Можливо поєднання з іншими проявами АФЛС.