Що таке Ангиоматозе сітківки -
Ангиоматозе сітківки (хвороба Гіппсля - Ліндау, ретино-церебелловісцеральіий ангиоматоз, факоматозах). Рідкісне системне захворювання, що характеризується розвитком множинних ангіоматозних і кістозних утворень в сітківці, центральній нервовій системі, а також в деяких внутрішніх органах і залозах внутрішньої секреції.
Що провокує / Причини ангіоматозу сітківки
Має значення вроджена вада розвитку капілярів в різних органах. Кістозні утворення відбуваються з ангіобластіческіх пухлин - капілярних ангіом, що виникають внаслідок аномалії розвитку мезодерми, і являють собою типові ангіоми; внаслідок реактивних змін відбувається розростання гліозноі тканини. Хвороба носить спадковий характер, передається за домінантним типом.
Симптоми ангіоматозу сітківки
Зазвичай уражаються обидва ока. Процес починається в молодому віці, між 10 і 30 роками. Першими зоровими порушеннями є фотопсии. Надалі відзначається повільне прогресуюче зниження гостроти зору. На очному дні визначається характерний вид капілярних ангіом - судинних клубочків, що утворюються спочатку зазвичай на периферії. Розширені і покручені артерія і вена йдуть від диска зорового нерва до кулястої пухлини червоного кольору і входять в неї. Розмір пухлини нерідко в 2-5 разів перевищує діаметр диска зорового нерва.
Пізніше такі клубочки утворюються центральніше і навіть на диску зорового нерва. Вони різноманітні за величиною, формою і забарвленням. Судини сітківки різко розширені і звивистих, з аневрізматіческого розширеннями. Кінцеві розгалуження судин можуть утворювати петлі, мережі, анастомози. На різних ділянках очного дна з'являються новоутворені судини.
Під судинами розташовані осередки великих розмірів - жовті, яскраво-білі, матові. Зустрічаються білувато-жовті бляшки, розташовані у вигляді фігури зірки навколо жовтої плями. Макулярна область довгий час залишається інтактною. У пізніх стадіях можливі відшарування сітківки, крововиливи - суб-і супраретінальние, а також в склоподібне тіло. Іноді розвивається вторинна глаукома. Зміни зорового нерва носять характер застійних дисків або вторинної атрофії. Неврологічні симптоми свідчать про внутрішньочерепної гіпертензії і мозжечково-вестибулярних розладах. Церебеллярная ангіома при ангиоматозе сітківки спостерігається у 25% хворих.
Діагностика ангіоматозу сітківки
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини. в ранній стадії труднощів не становить. Характерно збліднення пухлини при натисканні на очне яблуко. У далеко зайшла стадії при наявності ускладнень диференціюють від хвороби Коутса, при якій уражається одне око.
Лікування ангіоматозу сітківки
Лікування може бути ефективним лише в ранніх стадіях захворювання. при одиночних пухлинах. Проводять глибоку (субсклеральную) діатермокоагуляцію склери, рентгено-та радіотерапію, фото- і лазеркоагуляцию. Необхідно домагатися повної коагуляції ангіоми і облітерації живлячих її судин. У далеко зайшли стадіях захворювання при наявності ускладнень (пролиферирующий ретиніт, відшарування сітківки, вторинна абсолютна глаукома) лікування малоефективне.
Прогноз завжди серйозний можуть стосуватися не тільки органу зору, а й життя хворого. У далеко зайшла стадії вторинні зміни можуть привести до повної втрати зору.