Андростерома - гормонально активна пухлина надниркових залоз, в посиленому темпі виробляє андрогени - чоловічі гормональні речовини. Вона утворюється з сітчастої зони коркового шару надниркових залоз і охоплює всього 2-3% всіх надниркових новоутворень, які діагностують у людини. Андростеромах виявляють в основному у жінок молодше 35 - 40 річного віку, у чоловіків же вони виявляються не так часто. Це цілком зрозуміло труднощами з діагностуванням, тому що у чоловіків середнього віку патологічна маскулінізація виражається не так сильно, як у жінок. Тому частина пухлин надниркових залоз у них може розвиватися під виглядом гормоно-неактивних новоутворень. У 4 з 5 виявлених випадків Андростерома носить злоякісний характер, тобто перероджується в рак. Зустрічаються андостероми також і у дітей різного віку та носять зазвичай злоякісний характер.
Якими бувають андростеромах
Андростерома є пухлина, яка може носити доброякісний (аденома) і злоякісний (карцинома) характер, але виявити це можливо тільки після проведення гістологічних досліджень. Але відмітною ознакою, за яким можна попередньо встановити природу новоутворення служить його величина і маса. Ці показники коливаються в дуже широких межах - від декількох мм до 15-20 см і від кількох г до 1-1, 2 кг. Більші розміри (від 5 см) і маса характерні для карцином, які вже дають метастази в знаходяться близько нирок лімфовузли, печінка, а то і легкі. Вони складаються з 1 великого вузла або поєднання декількох вузлів, об'єднаних разом.
Дрібні андростеромах - переважно доброякісної природи. Це зазвичай поодинокі пухлинні утворення, які мають круглою формою і світлим кольором і не перевищують 5 см в діаметрі.
патогенез захворювання
Збільшення андростеромах обумовлено підвищеним виробленням її тканиною гормональних речовин, головним чином андрогенів через 1 або декількох ферментних дефектів. Доброякісне новоутворення зазвичай нещільне, м'якої консистенції, укладену в оболонку з сполучної тканини. Морфологічно складається з темних клітин, але подібних за будовою з клітинами, що утворюють сітчасту прошарок кори надниркових залоз. Вони звичайних розмірів, компактні, з бульбашковидні ядрами.
Клітини, що утворюють злоякісне новоутворення, відрізняються вираженим поліморфізмом, інфільтративним ростом, атипові, схильністю до некрозу. Андростерома і в цьому випадку має капсулою, але внутрішній вміст у неї кістозно-змінене, червоно-коричневого кольору, з множинними вогнищами некрозу і дрібних крововиливів.
причини андростеромах
Формування андростеромах і її подальше прогресування визначаються зайвої продукцією андрогенів. Точні причини того, чому так відбувається, невідомі. Але багато фахівців сходяться на думці, що активізувати появу цього виду пухлини можуть такі чинники:
- тривалий прийом оральних контрацептивів;
- погана спадковість;
- підвищений холестерин;
- полікістоз яєчників;
- цукровий діабет;
- гіпокаліємія;
- гіперплазія кори надниркових залоз;
- куріння тютюну.
Надлишкове вироблення андрогенів гормонів пухлиною провокує раннє статеве дозрівання дітей, у яких вона утворюється і призводить до маскулінізації дорослих жінок.
симптоми захворювання
Так як Андростерома з'являється через зайву секреції андрогенів, тобто чоловічих статевих гормонів, то її основним симптомом у дітей є ранній розвиток вторинних статевих ознак:
- У дівчаток це рання поява волосся на лобку і інших частинах тіла, там, де вони з'являються у чоловіків, огрубіння голосу, збільшення маси м'язів і клітора. У них відсутні місячні, і не відбувається нормального, характерного для віку, збільшення молочних залоз.
- У хлопчиків воно виражається в посиленому оволосении лобкової області і пахв, непропорційному зростанні пеніса щодо яєчок, наростанні м'язових волокон, ранньому огрубении голосу.
Формування ж самих залоз статевої секреції, яєчників і яєчок, у дітей настає відповідно до віку. Діти з цією патологією стрімко ростуть, але одночасно з цим для них характерно занадто раніше закриття зон росту кісток, тому їм властива низькорослість. У той же самий час маса тіла у таких дітей залишається досить низькою.
У жінок дітородного віку поява андростеромах виражається в:
- енергійному зростанні на обличчі (вуса і борода) і грудей волосся, а також на поверхні інших зон тіла;
- порідінні волосяного покриву на голові;
- урежении місячних або ж їх відсутності;
- атрофії грудних залоз;
- підвищенні обсягу м'язів в поєднанні з жировим прошарком;
- збільшенні клітора.
На самому початку пухлинного процесу у жінок за рахунок підвищення рівня тестостерону збільшується працездатність і статевий потяг, вони відчувають прилив фізичних сил. Але потім такий стан сходить нанівець, і його змінює депресія, постійна втома, нервове виснаження, відчуття розбитості і слабкості. Якщо новоутворення стає великим, воно здавлює нервові закінчення, в результаті чого жінки відчувають біль і дискомфорт.
У чоловіків симптоми вірилізації проявляються не так явно, тому у них дані пухлини переважно виявляються випадково, в процесі обстеження щодо інших захворювань. На початкових етапах свого росту андростеромах у представників сильної статі ніяк себе не проявляють, внаслідок чого стан здоров'я уражених ними чоловіків не змінюється. Взагалі, рівень вірілізації у хворих обох статей здатний сильно відрізнятися, на що впливає ступінь активності андростеромах, що виробляє гормони, і тривалість її розвитку.
діагностика андростеромах
Фото МРТ наднирників
Виявити андростерому можна за клінічними ознаками і даними лабораторних та інструментальних методів діагностики, які дозволяють не тільки підтвердити початковий діагноз, а й диференціювати хвороба від інших подібних захворювань, що також супроводжуються вірилізацією. Для цього використовують:
- МРТ. Сканування допомагає встановити справжні розміри і місце розташування пухлини.
- РКТ. Цей метод дозволяє легко візуалізувати андростерому, при цьому найбільш часто виявляються пухлини, що локалізуються тільки в одному наднирнику.
- Ангіографію наднирників. Ця діагностична процедура дозволяє досліджувати функціональність кровоносних судин, що живлять нирки і встановити тривалість аномального процесу.
- Аналізи крові і сечі. Вони дають можливість встановити рівень концентрації в організмі андрогенних речовин і їх похідних.
- Проби з АКТГ і дексаметазоном. Якщо дані дослідження показують, що 17-кетостероїди (продукти метаболізму андрогенів) продовжують виводитися з добовою сечею в незмінному вигляді, то це говорить про те, що в організмі присутній новоутворення, яке автономно, незалежно від гіпофіза, генерує гормони. Це дозволяє виявити андростерому (найчастіше вражає обидва наднирника), а також відрізнити її від дисфункції цих органів, двосторонній гіперплазії вродженого характеру, а також ураження ЦНС внаслідок пухлини гіпофіза.
- Оксіпельвіографію. Цей рентгенологічний метод використовують для того, щоб відрізнити андростерому від вродженої форми пухлини яєчників у дівчаток і жінок, також виявляється вірилізацією. Для цієї ж мети проводять гормональні дослідження.
На основі результатів діагностичних процедур призначається відповідне лікування. Потрібно відзначити, що раннє виявлення андростеромах у хворих має велике значення, так як більша їх частина - злоякісна, тому своєчасне усунення цих новоутворень зберігає здоров'я і життя хворих.
лікування андростеромах
Лікування андростеромах наднирників у всіх випадках може бути тільки хірургічним. Для цього завжди проводиться операція з видалення ураженої пухлиною органу. Її успішність залежить від стадії захворювання, а також від доброякісності або злоякісності процесу. Якщо Андростерома виявлена вчасно, на початкових фазах свого розвитку, то прогноз захворювання зазвичай сприятливий. Якщо ж вона злоякісної природи і виявлена пізно, вже дала метастази в інші органи, то її не видаляють, а обмежуються лише лікуванням симптоматики із застосуванням променевої та хіміотерапії, а також знеболюючих медикаментів для купірування сильних больових відчуттів у пацієнтів.
Крім оперативного втручання, більше ніякої терапії Андростерома не вимагає, в тому числі гормональними препаратами, оскільки другий наднирник зазвичай залишається цілим і здоровим, що не атрофується і зберігає всі свої робочі функції. Після завершення операції симптоми андростеромах зникають дуже швидко, і здоров'я пацієнтів за короткий відрізок часу приходить в норму.