Акромегалія і гігантизм - це схожі нейроендокринні патології, обумовлені підвищенням рівня гормону росту. Однак перша розвивається у дорослих, друга - у дітей.
Причини виникнення акромегалії і гігантизму
Основною причиною виникнення акромегалії і гігантизму, як правило, є гіперпродукція соматотропного гормону (гормону росту). Гігантизм може бути також обумовлений зниженням чутливості епіфізарних хрящів, які забезпечують лінійне зростання кісток, до впливу статевих гормонів. Таким чином, кістки можуть продовжувати рости навіть після закінчення пубертатного періоду. Порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції відбуваються з наступних причин:
Що ж відбувається в організмі?
При підвищенні рівня соматотропного гормону в крові відбувається розростання переважно мезенхімальних тканин, що реалізується гіперплазію і гіпертрофію внутрішніх органів (серця, легенів, підшлункової залози, печінки, селезінки, кишечника), періостальних зростанням кісток. У дітей при тій же патології відзначається також епіфізарний зростання кісток (ріст в довжину), тобто збільшення розмірів тіла та органів відбувається практично пропорційно, на відміну від дорослих з акромегалію. Зростання хворих на гігантизм перевищує 190 см у жінок і 2 метри у чоловіків. З плином часу з'являються порушення обміну речовин. прогресує проліферація сполучної тканини, в зв'язку з чим розвиваються склеротичні зміни, що призводять до недостатності органів і систем. Також у хворих на акромегалію і гігантизм підвищений ризик виникнення новоутворень (як доброякісних, так і злоякісних).
Симптоми акромегалії і гігантизму
Клінічно гігантизм проявляється досить пропорційним зростанням всіх кісток. При акромегалії ж зміни з боку кістково-хрящової системи диспропорційні: збільшується нижня щелепа (висувається вперед і вниз), надбрівні дуги, ніс, вуха, риси обличчя огрубевает, товщають кисті і стопи. Хворим доводиться купувати взуття і рукавички більшого розміру. Нерідко формуються деформації хребта (частіше кіфоз). Внаслідок збільшення нижньої щелепи і мови порушується прикус, з'являється діастема (розширені міжзубні проміжки). Шкіра кінцівок потовщується, стає вологою і жирної, нерідко з рясним гіпертрихоз (оволосіння). За рахунок зростання голосових зв'язок поступово змінюється голос. Спостерігаються також симптоми гіпертрофії внутрішніх органів: болі в животі, здуття, запори, часта відрижка, підвищення артеріального тиску, головні болі, підвищена сонливість, загальна слабкість. У 20-25% випадків акромегалії і гігантизму відзначається збільшення щитовидної залози, внаслідок чого підвищується основний обмін, з'являється дратівливість, пітливість, відчуття серцебиття. У третини хворих спостерігається порушення толерантності до глюкози, що у 15-20% з них призводить до розвитку цукрового діабету з усіма характерними для нього симптомами. При великих розмірах аденоми нерідко розвивається компресійний синдром з неврологічною симптоматикою.
Лікування акромегалії і гігантизму
Лікувальні заходи при даних патологіях спрямовані на усунення надмірного синтезу соматотропного гормону гіпофізом, усунення або зменшення симптомів. Цього досягають за допомогою хірургічного транссфеноідального видалення аденоми гіпофіза. криогенного руйнування гіпофіза, імплантації в область гіпофіза радіоактивних елементів, опромінення гіпофізарної області і медикаментозної терапії (аналогами соматостатину, дофаміноміметікам). Стійка ремісія після операції відзначається у 30-85% хворих в залежності від вихідних розмірів аденоми. Тривалість життя у хворих на акромегалію і гігантизм знижена. Найбільш часта причина летального результату - серцево-судинна недостатність.