Акантолітіческіх пухирчатка .- справжня (акантолітіческіх) пухирчатка (pemphigus acantholiticus) - захворювання, що характеризується хронічним хвилеподібним перебігом, розвитком на незміненій шкірі або слизових оболонках пухирів, що мають тенденцію до генералізації і злиття, порушенням загального стану хворих. До застосування кортикостероїдної терапії захворювання зазвичай закінчувалося летально.
Етіологія. Невідома. Можлива участь ретровірусів при наявності генетичної проедрасположенності.
Патогенез. В основі лежать аутоімунні процеси, суть яких полягає у формуванні аутоантитіл до цементуючою міжклітинної субстанції і мембран клітин шипуватий шару під впливом зміни їх антигенної структури. У патогенезі пухирчатки важливу роль відіграють порушення функції кори надниркових залоз, дегенеративні зміни в головному і спинному мозку, в міжхребцевих гангліях.
Клініка. Виділяють кілька разновіднойстей акантолітіческой пухирчатки.
Вульгарна або звичайна пухирчатка. Починається з появи одиничних міхурів на слизовій оболонці порожнини рота, рідше в інших місцях. Незабаром на зовні незміненій шкірі з'являються множинні субепідермальной бульбашки. Покришка їх напружена, або в'яла. Величина різна. Навколо міхура немає запальних змін. Вмістміхура спочатку прозоре, потім каламутніє, може виникнути пустула. Після розтину бульбашок образется великі яскраво-червоні ерозії з обривками покришок у країв. Виділення засихає в кірки. Без лікування ерозії можуть покрити весь шкірний покрив з переходом на слизові. На місці заживших ерозій залишаються гіперпігментовані плями. У перший час загальне стан не ухужшается.
Листоподібна або ексфоліативна пухирчатка. Утворюються мляві плоскі бульбашки з тонкою покришкою. Вони швидко захихают в брудно-сірі кірки, що нагадують листкове тісто. Між корками розташовуються надриви епідермісу у вигляді зламаних блідо-рожевих вологих поверхневих тріщин. Сізістая уражається рідко, симптом Нікольського добре виражений, в мазках відбитках ерозій виявляються акантолитические клітини.
Вегетуюча пузиратка. З'являються бульбашки на слизових, шкірі в області заднього проходу, статевих органів, пахових і пупучних складок, в пахвових западинах. Вони менше, ніж при звичайній пухирчатці, розташовуються в основному в складках шкіри. Дно ерозій нерівне від розростання дермальних сосочків, покритих сіруватим нальотом. Вегетації розростаються, виділяють неприємно пахне ексудат, який може зсихатися в брудно-сірі кірки. Поблизу вогнищ симптом Нікольського найчастіше позитивний, в мазках відбитках клітини Тцанка.
Себорейная або еритематозна пухирчатка (синдром Сенір-Ашера). З'являються на шкірі щік еритематозних вогнищ у вигляді метеликів з нашаруванням сіруватих або жовтих кірочок. Скоринки видаляються легко (відміну від червоного вовчака), оголюються ерозії. Процес поступово захоплює болшие ділянки шкіри і ставати схожим на процес себорейной екземи, ускладненою імпетиго. Симптом Нікольського позитивний на висоті захворювання, клітини Тцанка определеяются при загостренні процесу.
Еозинофільна пухирчатка. У біоптаті еозинофільний спонгиоз, акантоліз, в мазках-відбитках переважають еозинофіли. Підтверджується діагноз гістологічним дослідженням.
Герпетиформна пухирчатка. Варіант акантолітіческіх пемфігуса, схожа на буллезную форму дерматозу Дюринга. Характерно наявність Герпетиформний висипань разом з висипаннями, типовими для звичайної або листоподібною пухирчатки. Підтверджується діагноз на підставі гістологічного дослідження.
Діагностика. Ставиться на підставі клінічних даних і гістологічекіх досліджень. Виявлення симптомів Нікольського: при потягивании пінцетом за обривик покришки міхура верхній шар епідермісу (зовні злдоровая шкіра) відшаровується за межами видимої ерозії; при потирання здорової шкіри поблизу висипань верхній шар епідермісу зміщується і на цьому местеобразуется ерозія. Симтом асбо-Хансена: при натисканні на міхур пальцем його площа збільшується. При гістології: виявлення в мазках відбитках, взятих з дна розкритих бульбашок або всеж ерозій, акантолітіческіх клітин Тцанка.
1. Кортікостероїдниє гормони за життєвими показаннями 100-120 мг преднізолону на добу до ознак клінічного поліпшення (припинення появляенія свіжих бульбашок, тенденція до епітелізації наявних).
2. Цитостатики: метотрексат, азатіоприн - застосовують в комбінації з ГКС. Ефективний циклоспорин А.
3. Плазмоферез, гемосорбція.
5. За свідченнями протівокандідозной терапія.
6. Місцеве лікування. Мета: 1) попередити вторинне інфікування; 2) прискорити епітелізацію.
1) Обробка ерозій метиленовими барвниками. При великих ероіях використовувати водні розчини. Використовувати мазі з АБ.
2) метілураціловая мазь, актовегін, солкосерил, дермазин. На слизову оболонку порожнини рота використовують масло шипшини, обліпихи, Аекол, каретолін (з насіння моркви).
Прогноз. В даний час більш сприятливий. Можливе продовження життя хворого на 10 і більше років зі збереженням деякої міри працездатності