Інсулін - Сприяє синтезу ліпідів
-Стимулює розпад глюкози з утворенням ацетил-КоА
-Активує пентозний цикл, в якому синтезується НАДФН2
-Активує ацетил-КоА-карбоксилазу і синтетазу жирних кислот, посилюючи синтез жирних кислот
-Стимулює синтез триацилглицеринов
-Гальмує звільнення жирних кислот в результаті активації гліколізу в жировій тканині
-Активує фосфодіестеразу цАМФ, що сприяє зниженню ліполізу
-Пригнічує активність тканинної ліпази
-Знижують мобілізацію жирних кислот з жирової тканини за рахунок пригнічення аденілатциклази
-Знижують вплив катехоламінів на аденілатциклазу
-Сприяє синтезу ліпідів у жировій тканині в період грудного вигодовування
-Збільшує мобілізацію жиру з жирового депо
-Збільшує швидкість β-окислення жирних кислот
-Збільшує синтез аденілатциклази і ліпази
-Збільшує мобілізацію ліпідів за рахунок активації аденілатциклази
-Активує синтез ацетонових тіл
-Збільшує окислення жирних кислот і ліполіз жиру
-Сприяють синтезу аденілатциклази
-Збільшують мобілізацію жирних кислот, активуючи аденілатциклазу
-Сприяє перерозподілу жиру по «буйволової типу» ожиріння
Дисліпідемії (гіперліпідемії) - зміна складу і кількості різних ліпідів в крові
Гіперхіломікронемія (екзогенна гіперліпідемія) - збільшення рівня хиломикронов в крові навіть натщесерце (кров як «борщ зі сметаною»)
Причина - генетична недостатність ліпопротеідліпази
У плазмі багато тригліцеринів і хіломікронів
Збільшення рівня холестерину в складі ЛПНЩ
У крові - гіперхолестеринемія і гіпер-β-липопротеинемия, рівень тригліцеринів не змінений
Причини - вроджений дефект рецепторів тканин для ЛПНЩ
Ця форма гіперліпідемії проявляється збільшенням хіломікроніЛППП, тому називається ще дис-бета-ліпопротеіненія. Найбільш часта причина - спадковість по одній з ізоформапоЕ- E2 / E2, яка характеризується порушенням зв'язування з ЛПНЩ-рецептором. Зустрічальність в загальній популяції - 0,02%.
Цей підтип гіперліпідемії характерний підвищеною концентрацією тригліцеридів, тому також називається гіпертригліцеридемією. Частота народження в загальній популяції - 1%.
Цей тип гіперліпідемії багато в чому схожий на I тип, але проявляється не тільки високими хіломікронамі, але і ЛПДНЩ.
Захворювання, пов'язане з накопиченням холестерину в інтимі судин з подальшою дегенерацією, відкладенням в осередок ураження солей кальцію, фіброзуванням вогнища і тромбозом
зміна складу і співвідношення транспортних форм холестерину (збільшення ЛПНЩ і зменшення ЛПНЩ)
Зниження співвідношення фосфоліпіди / холестерин
Зниження активності ліпопротеінліпази
Зменшення в складі триацилглицеринов поліненасичених жирних кислот і ефірів холестерину
Сприяють розвитку атеросклерозу: спадкова схильність, гіпертонія, цукровий діабет, ожиріння, стреси
Аліментарне - при надмірному харчуванні
Кількість жирових клітин генетично запрограмовано. В результаті надмірного харчування кількість жирової тканини переходить критичну величину, порушується гормональна регуляція ліпідного обміну.
Жирові клітини не зникають, вимагають додаткового живлення (глюкози), збільшується апетит
Ймовірність ожиріння у дітей при ожирінні одного з батьків - 40 - 50%, при ожирінні обох батьків - 70 - 80%
Хвороба Гоше - спадкове захворювання, що характеризується накопиченням цереброзидів в клітинах РЕС і нервової системи через нестачу глюкоцеріброзідази Хімічна структура цереброзидів. накопичуються при хвороби Гоше, відрізняється від нормальної: в них до 70% вуглеводних компонентів доводиться на частку глюкози, тоді як в нормі переважає галактоза. Клініка - гепатоспленомегалія, ураження центральної нервової системи (загибель нейронів), гіпертонія м'язів, судоми.
Хвороба Німана-Піка - Це спадкове захворювання, при якому відбувається накопичення сфінгоміеліна в мозку, печінки, РЕМ через дефіцит сфінгомієлінази. Патогенез хвороби Німана - Піка зв'язується з порушенням ферментативного синтезу сфінгоміеліна, до складу якого «помилково» включаються жирні кислоти (стеаринова кислота), не властиві молекулі нормального сфінгоміеліна. Клініка - через кілька місяців після народження розвивається гепатоспленомегалія, збільшення лімфотіческіх вузлів, затримка психомоторного розвитку, ознаки остеопорозу і остеомаляції
Хвороба Тая-Сакса - Це генералізований гангліозідози, обумовлений відсутністю активності ферменту β-N-ацетілгексозамінідази. Накопичуються гангліозиди в лізосомах нервових клітин, що веде до загибелі нейронів. Клініка - розумова відсталість, сліпота, гіпотонія, судоми, паралічі
Хвороба Фарби - Це спадкове захворювання, при якому виявляється недостатня активність α-галактозидази. Цей липоидоз успадковується зчеплене з Х-хромосомою. Клініка - болі в кінцівках, ураження нирок і судин шкіри (ангіокератоми), судин ока, помутніння рогівки.
3) У хворого спадковий дефект синтезу ферменту глюко-зо-6-фосфатази. Чи буде при цьому відбуватися мобілізація глікогену і вихід глюкози в кров в проміжках між прийомами їжі? Яким в результаті буде утримуючи-ня глікогену в печінці і глюкози в крові?