Напевно все вже бачили цих дивних кіз, які від переляку падають на землю замертво. А ось знаємо ми про них мало. Виявляється, міотоніческіе кози або як їх часто називають у народі непритомні - це досить рідкісний американський вид кіз з дуже незвичайним генетичним захворюванням.
Цікаво, що ніхто не знає точно звідки у цих кіз узявся цей дивний ген і звідки взялися перші особи. Перша згадка про непритомних кіз датована 1880 роком. У ньому ж йдеться про фермера на ім'я Тінслі, який привів перших подібних тварин в невелике містечко в штаті Тенеса і продав їх місцевому фермеру, в кількості чотирьох особин.
У надзвичайних ситуаціях коза впадає в повний ступор і падає на спину або на бік з витягнутими ногамі.Обморочние кози - досить рідкісна американська порода, яка відома з кінця XIX століття, а в 1980-х роках мало не зникла зовсім.
Ці кози славляться своїм рідкісним генетичним захворюванням - myotoma congenita. Міотонія - спадкове генетичне захворювання, що носить рецесивний характер. Якщо непритомну козу спробувати схрестити зі здоровою, то в першому поколінні гібриди будуть здоровими, але в 2-му і наступних поколіннях велика ймовірність народження козенят з цим вродженим недугою.
Коли вони дивуються або лякаються, у них настає повний мускульний параліч, і тварина втрачає здатність рухатися, причому не відчуває при цьому абсолютно ніякого болю і перебуває в повній свідомості. Стояти вона в такому стані не може, і тому падає набік або на спину з витягнутими копитами. Через цю особливість породу в різних штатах називають «нервовими козами», «дерев'яними козами» і «жестконогімі козами».
Вони не належать до жвавим тваринам, і почасти тому, а почасти через хворобу середня непритомна коза на 40% товще звичайною, тобто вони - м'ясної породи. Набір ситуацій, в яких коза непритомніє, приблизно такий:
• безпосередня небезпека для життя;
• багато зерна (вони дуже люблять зерно);
• красень (красуня) протилежної статі.
Будь із цих чинників виводить тварину з ладу як мінімум на 10-15 секунд.
Любителі нервових кіз організували в 1989 р відповідну міжнародну асоціацію, яка стежить за чистотою породи і описує стандарти.
«Кілька поколінь вівчарів використовували їх досить моторошним способом. Замість того, щоб охороняти стадо за допомогою собак, вони додавали в кожну отару нервову непритомну козу. Коли з лісу раптово з'являвся койот, або вовк вівці розбігалися, а нещасна коза впадала в ступор. Її загризали, але інше стадо залишалося в цілості. »
Зараз в США в штаті Теннесі селекціонери займаються розведенням цієї породи кіз.
Міотонія - до неї відносять групу нервово-м'язових захворювань, при яких виникають тонічні спазми м'язів на початку активних рухів через затримку їх розслаблень. Такі спазми в фазі розслаблення м'язів отримали назву міотоніческім. Найбільш часто зустрічаються 4 форми миотонии: вроджена неатрофіческій миотония Томсена, атрофическая (дистрофічна) миотония Гофмана-Россолимо-Штейнерта-Куршмана (Штейнерта-Баттена хвороба), хондродістрофіческая миотония (синдром Шварца-Джампел-Аберфельда) і параміотонія Ейленбург. Незважаючи на одну загальну ознаку - міотоніческіе спазми, вони клінічно між собою різняться. Ці хвороби найчастіше описані як спадково-сімейні, що передаються по аутосомно-домінантним типом, крім хондродістрофіческой миотонии, яка передається по аутосомно-рецесивним типом.
Етіологія і патогенез миотонии точно не встановлені. При дистрофічних миотонии виявлені локальні порушення в 36-нетрансльовані області гена 19-ої хромосоми, а при миотонии Томсена відзначена патологія 7-ї хромосоми.
Патогенез Міотонічна спазму, мабуть, пов'язаний з підвищенням тонусу симпатичної нервової системи і порушенням реципрокной іннервації в корково-спінальних і міоневральних утвореннях (перша фаза парабиоза по Н.Е.Введенского). При дистрофічних миотонии страждають ферменти окислення і гліколізу в м'язових волокнах першого типу через їх гіпоксії, що призводить до міодистрофії (друга - третя фаза парабиоза).
Непритомні кози, як правило, дрібніше звичайних порід кіз, від 43 до 64 см в холці і важать від 27 до 79 кг, великі самці іноді можуть досягати ваги в 90 кг. Фенотипической особливістю є великі опуклі очі і прямий (римський) профіль. Забарвлення кіз, в основному, чорно-білого, і значно рідше іншого кольору.
В даний час непритомні кози на території США визнані рідкісною породою домашніх тварин і знаходяться під охороною. І їх вже значно рідше містять для отримання м'ясної продукції, незважаючи на думку, що смакові якості м'яса нервових кіз виграють в порівнянні зі звичайними. Їх вважають за краще розводити невеликі фермерські господарства. Великими плюсами непритомних кіз вважають легкість їх змісту, вони не настільки жваві, щоб перестрибувати загородження, як звичайні м'ясні і молочні породи кіз, їх легко стригти і при необхідності лікувати. Проте, статус рідкісної тварини робить живу Міотонічна козу набагато цінніше, ніж кілька кілограм козлятини. Все частіше їх заводять як домашню тварину, особливо невеликі екземпляри, т. К. Вони розумні, доброзичливі і забавні. Вони виступають в спеціальних шоу-програмах домашніх тварин.
