13. Список літератури
Прогинання стулок клапана в порожнину лівого передсердя (ЛП) під час систоли лівого шлуночка (ЛШ) називається пролапсом мітрального клапана (ПМК). Незважаючи на значний інтерес до даної проблеми в спортивній медицині, багато питань діагностики, корекції і професійного прогнозу в спорті залишаються не вирішеними. Однотипна тактика щодо ведення пацієнтів з ПМК обумовлює, з одного боку, недооцінку розвитку серйозних ускладнень (інфекційний ендокардит (ІЕ), мітральна недостатність (МН), Жизнеугрожающие аритмії тощо.), А з іншого - потенційну небезпеку зростання необгрунтованих обмежень до занять спортом , неправильної оцінки перспективності юних спортсменів.
1. Історичні аспекти
2. Нормальна анатомія мітрального клапана
Після злиття ендокардіальних подушечок на 4-6 тижні внутрішньоутробного розвитку плода формується лівий і правий атрівентрікулярние канали. По колу лівого атрівентрікулярного кільця виникає локалізована проліферація мезенхіми, яка в подальшому опускається в порожнину ЛШ і зливається з м'язовою тканиною. Потім м'язова тканина дегенерує і заміщується сполучною тканиною з утворенням сухожильних ниток. Примітивні стулки складаються зі сполучної тканини, що містить велику кількість міксоматозна матеріалу. В подальшому відбувається диференціювання структурних елементів клапана, спрямована на поліпшення його запирательной функції.
Основними елементами МК є соединительнотканное атриовентрикулярное кільце, стулки, папілярні м'язи і сухожильні хорди (рис. 1). Межі лівого атріовентрикулярного отвору обмежені фіброзним кільцем, що має овальну форму.
МК в 62% випадків утворений двома головними стулками, додаткові стулки визначаються в 38% випадків за рахунок розщеплення задньої головної стулки. Переднемедіальних стулка МК має великі вільний край і площа, проте займає менше місце по колу фіброзного кільця. Задня ж стулка кріпиться до фіброзного кільця на великому протязі по його окружності.
Сухожильні хорди відходять від сосочкових м'язів і прикріплюються до вільного краю стулок. Кількість прикріплюються до стулок сухожильних хорд варіює від 20 до 70. До вільного краю передньої стулки прикріплюються від 11 до 25 хорд, а до шлуночкової її поверхні від 8 до 15 хорд. На задній стулці фіксуються до вільного краю - 20-45 хорд і до шлуночкової її поверхні - 10-20 хорд. До основи обох стулок прикріплюється від 5 до 15 сухожильних хорд.
Папілярні м'язи є безпосереднім продовженням міокарда, найчастіше зустрічаються дві сосочкові м'язи, що відходять від передньої і задньої стінок ЛШ. На експериментальній моделі ізольованого МК показано, що навантаження на заднемедиальному папілярну м'яз значно більше, ніж на передньолатеральну.
На характер кровотоку через МК впливають обсяг крові, виганяє під час скорочення ЛП, ступінь релаксації і час діастолічного наповнення ЛШ. Виникає в нормі вихровий потік крові за стулками МК під час діастоли перешкоджає формуванню тромбів на клапані, а також сприяє більш щільному зіткненню стулок, попереджаючи регургитацию.
3. Патологічна анатомія
Fernex і Fernex першими описали зміни при синдромі «вільно бовтається клапана», що приводить до важкої мітральної регургітації (МР):
Макроскопічно такі стулки виглядають надмірними, парашютообразнимі і мають характерний блідо-сірий відтінок. У процес втягуються обидві стулки з переважним ураженням задньої. Хорди зазвичай подовжені і стоншені, може відбуватися їх фибротических трансформація і потовщення. Фіброзне кільце зазвичай розширене, проте не досягає таких великих розмірів як при хворобі Марфана.
Виявлення осіб з МД представляється дуже важливим, оскільки ускладнення ПМК в 95-100% випадків відзначені тільки при наявності МД стулок.
4. Фенотипічні ознаки сполучнотканинних дисплазій
Оскільки центральним патогенетичним ланкою у розвитку ПМК вважають дисплазію сполучної тканини, то у цих пацієнтів повинні бути ознаки ураження сполучної тканини і з боку інших систем, а не тільки серця. У таких людей достовірно частіше в порівнянні з особами без ПМК виявляються астенічний тип конституції, підвищена розтяжність шкіри (понад 3 см над зовнішніми кінцями ключиць), воронкообразная деформація грудної клітки, сколіоз, плоскостопість (поздовжнє і поперечне), міопія, підвищена гіпермобільність суглобів (три і більше суглобів), варикозне розширення вен (в тому числі варикоцеле у чоловіків), позитивні ознаки великого пальця (можливість вивести дистальную фалангу великого пальця за ульнарний край долоні) і зап'ястя (перший і п'ятий па льци перехрещуються при обхваті зап'ястя протилежної руки). У осіб з ПМК одночасно виявляється не менше трьох з перерахованих ознак (чаші 5-6 і навіть більше). Тому для виявлення ПМК рекомендується направляти на ЕхоКГ осіб з одночасним наявністю 3-х і більше фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини (табл. 1, 2).
Найбільш характерні зовнішні фенотипічні ознаки
Неправильна форма черепа
доліхоцефалія
Незрощення губи і верхнього неба
коротка шия
Викривлення носової перегородки
Часті носові кровотечі
Аномалії розвитку і розташування статевих органів
Мимовільні аборти у жінок
Синдром у чоловіків
Виразність клінічної симптоматики безпосередньо корелює з кількістю фенотипічних ознак синдрому «слабкості» сполучної тканини з боку інших систем органів і з виразністю морфологічних змін шкіри.
Частота ПМК у популяції коливається від 2 до 18% (в середньому 3-4%) і залежить від методу його виявлення (аускультація, ЕхоКГ). За результатами ряду досліджень частота народження у жінок становить 7,6%, у чоловіків - 2,5%. Частота ПМК змінюється з віком. Найчастіше він виявляється у віці 7-15 років. Серед спортсменів ця цифра значно варіюється в межах 11-13-15% і залежить від виду спорту, віку і статі спортсменів. ПМК частіше зустрічається у жінок, пік припадає на 20-30 років. У 4,5-10% випадків ПМК поєднується з аномально розташованими хордами ЛШ. З двох стулок МК частіше пролабирует передня стулка (50%), рідше задня (20%), обидві стулки МК пролабіруют в 30% випадків.
Найбільш визнаними причинами виникнення ПМК є:
1.Теория вроджених мікроаномалій архітектури стулок, хорд і атріовентрикулярного кільця. які з часом через повторюваних мікротравм на тлі гемодинамічних впливів стають більш вираженими, супроводжуючись надлишковою продукцією в стромі клапана колагену переважно III типу. Підтвердженням теорії є висока частота виявлення порушеного розподілу сухожильних хорд до мітральним стулок, аномально розташованих хорд в ЛШ. Крім того, у пацієнтів з ПМК частіше зустрічаються дилатація аорти на рівні синусів Вальсальви, зміщення септальних стулки тристулкового клапана в порожнину правого шлуночка в межах 7 мм, дилатація стовбура легеневої артерії, збільшення Евстахиевой заслінки.
2. Теорія первинного дефекту розвитку соединительнотканного апарату мітрального клапана.
3. "Міокардіальна" теорія заснована на тому, що у хворих з ПМК виявляють при ангіографічних дослідженнях зміни скорочення і розслаблення ЛШ (нижне-базальний гіпокінез, неадекватне вкорочення довгої осі ЛШ, гіперкінез, передчасна релаксація передньої стінки ЛШ). Такі варіанти асінергіческого скорочення і розслаблення можуть призводити до дисфункції МК і його провисання в ЛП під час систоли.
4. Теорія порушення обміну мікроелементів.
Дефіцит магнію розглядається як основний етіопатогенетичний чинник, що призводить до ПМК. У ряді досліджень був виявлений взаємозв'язок між синдромом ПМК і дефіцитом магнію: знайдена зв'язок між дефіцитом магнію, синдромом гіпервентиляції, спазмофілією, нейроциркуляторною астенією і синдромом ПМК. В одному з досліджень лікування препаратами магнію протягом 16 тижнів призвело до повного зникнення симптомів в 29,2% випадків між 4-й і 12-м тижнями лікування, в 45,8% кількість симптомів зменшилася і в 25% - залишилося без змін. У ряді країн Західної Європи виявляється дефіцит споживаного магнію, так у Франції прикордонно низький рівень споживаного магнію виявлений у 15-20% населення. З дефіцитом магнію безпосередньо пов'язані порушення синтезу гіалуронової кислоти, яка є компонентом сполучної тканини. У дослідженнях у пацієнтів з ПМК поряд з дефіцитом магнію визначався також і дефіцит гіалуронової кислоти.
5.Теоріянарушенія клапанної іннервації. виникає при різних вегетативних і психоемоційних порушеннях. Встановлено тісний взаємозв'язок між ПМК і панічними розладами, нервовою анорексією. Однак, етіопатогенез ПМК в зв'язку з порушеною клапанної іннервацією складніший. Так, при нервової анорексії поряд з іннерваціонних аномаліями визначається порушення обміну речовин і мікроелементів, головним чином гіопонатріемія, гіпокаліємія, гіпохлоремія, гіпофосфатемія, гіпоглікемія і гиперазотемия.
6.Теорія клапанно-шлуночкової диспропорції. коли МК є занадто великим для ЛШ або ЛШ - занадто маленьким для МК. Дана причина зумовлює виникнення ПМК при більшості вроджених вад серця (ВПС), що супроводжуються "недовантаженням" лівих відділів серця: атріовентрикулярна комунікація, дефект міжпередсердної перегородки та ін.
Таким чином, на сьогоднішній день первинний ПМК вважається поліетіологічним захворюванням, в генезі його мають велике значення як генетичні так і внешнесредоваие чинники. Кожна з наведених гіпотез виникнення ПМК знаходить підтвердження в клініці, що й обумовлює фенотипический поліморфізм синдрому.
Завідувач кафедри кардіології та ревматології БелМАПО, член-кореспондент НАНБ, доктор медичних наук, професор А. Г
351.88kb. 3 стор.
І. Н. Яблоков доктор філософських наук, професор, завідувач кафедри філософії релігії та релігієзнавства філософського факультету МДУ імені М. В
138.23kb. 1 стор.