Залізодефіцитна анемія - клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну через що розвивається внаслідок різних патологічних (фізіологічних) процесів дефіциту заліза і проявляється симптомами анемії і сидеропенії.
Поряд з розгорнутим симптомокомплексом залізодефіцитної анемії існує прихований дефіцит заліза, що характеризується зменшенням вмісту заліза в запасах і сироватці крові при нормальних показниках гемоглобіну. Прихований дефіцит заліза є предстадіей залізодефіцитної анемії (латентна анемія, "анемія без анемії") і маніфестується анемічним синдромом при прогресуванні і відсутності компенсації залізодефіцитного стану.
Залізодефіцитна анемія є найпоширенішим анемічним синдромом і становить приблизно 80% всіх анемій. За даними ВООЗ (1979 г.), число людей з дефіцитом заліза в усьому світі досягає 200 млн. Чоловік. До найбільш вразливим щодо розвитку залізодефіцитної анемії груп відносяться діти молодших вікових груп, вагітні та жінки дітородного віку. У розвинених країнах Європи і на території Росії близько 10% жінок дітородного віку страждають залізодефіцитною анемією, а у 30% жінок спостерігається прихований дефіцит заліза. Частота залізодефіцитних станів (прихований дефіцит заліза) у дорослих в розвинених країнах і в деяких регіонах нашої країни (Північ, Північний Кавказ, Восточнвя Сибір) значно вище (50-60%). Поширеність залізодефіцитної анемії у дітей в нашій країні і в розвинених європейських країнах сягає 50%.
Етіологія і патогенез.
Питання про етіологію залізодефіцитної анемії вирішується досить просто. Як говорить сама назва, основним етіологічним моментом хвороби є дефіцит заліза в організмі людини. Однак шляхи виникнення цього дефіциту дуже і дуже різні. Більш того, в патогенезі хвороби крім банального залізодефіциту грає роль і ряд інших чинників. Досить частим патогенетичним моментом залізодефіцитної анемії є крововтрати і збільшення потреби організму в залозі, яка не може бути заповнена гомеостатическими механізмами. Нерідко дефіцит заліза виникає на грунті зменшення надходження його в організм людини. Факти свідчать, що в патогенезі беруть активну участь жіночі статеві гормони. Нарешті, не менш важливі різні первинні хвороби органів і систем (пухлини, хвороби або порушення функцій шлунково-кишкового тракту та ін.).
1. Залізодефіцитні анемії постгеморрагические. Цю групу складають анемії, що розвиваються на грунті повторних невеликих крововтрат - метрорагії, епістаксис, гематурія і т.д.
2. Залізодефіцитні анемії вагітних. Дана група досить гетерогенна сама по собі, оскільки в генезі проглядається кілька шляхів дефіциту заліза - дисбаланс харчування вагітних і пов'язане з цим погіршення утилізації заліза, передача організмом матері значного його кількості плоду, що розвивається, втрати в період лактації та ін.
3. Залізодефіцитні анемії, связанняе з патологією шлунково-кишкового тракту. До них відносяться анемії, що виникають після резекції шлунка, великих резекцій тонкої кишки, при різних ентеропатія. За своєю суттю - це залізодефіцитні анемії, обумовлені грубим, важким порушенням функції всмоктування заліза в найбільш активної частини шлунково-кишкового тракту - проксимальному відділі 12-палої кишки.
4. Залізодефіцитні анемії вторинні - при інфекційних, запальних або пухлинних хворобах. Анемії тут розвиваються унаслідок великих втрат заліза при загибелі клітин пухлин, розпад тканин, мікро- і навіть макрогеморрагій, підвищення потреб в залозі в осередках запалення.
5. Есенціальна (ідіопатична) залізодефіцитна анемія - при якій самий ретельний анамнестичних і лабораторний запитом не знайдено виявляє загальновідомі причини для виникнення дефіциту заліза. У більшості хворих має місце особлива форма порушення всмоктування заліза.
6. Ювенильная залізодефіцитна анемія - анемія, яка розвивається у молодих дівчат (і надзвичайно рідко у юнаків). Дана форма залізодефіцитного недокрів'я пов'язана з генетичними або фенотипическими дисгормональних явищами.
7. Залізодефіцитні анемії складного генезу. У цю групу відносяться анемії аліментарні.
Клінічні прояви залізодефіцитної анемії обумовлені, з одного боку, наявністю анемічного синдрому, а з іншого - дефіцитом заліза (гіпосідероза), до якого чутливі різні органи і тканини.
Анемічний синдром проявляється добре відомими і неспецифічними для анемії будь-якого походження симптомами. Основні скарги хворих зводяться до слабкості, підвищеної стомлюваності, запаморочень, шуму у вухах, миготіння мушок перед очима, серцебиття, задишки при фізичному навантаженні. Виразність проявів анемії залежить від темпів зниження рівня гемоглобіну.
Синдром гіпосідероза. Клінічні прояви гіпосідероза пов'язані з тканинним дефіцитом заліза, необхідного для функціонування органів і тканин. Основна симптоматика гіпосідероза спостерігається з боку шкіри і слизових оболонок. Відзначається сухість шкіри, порушення цілісності епідермісу. У кутах рота з'являються виразки, тріщини із запальним валом. Типовим клінічним проявом гіпосідероза є ламкість і шаруватість нігтів, поява попкркчной смугастість. Волосся випадає і січеться. Деякі хворі відзначають відчуття печіння мови. Можливі збочення смаку у вигляді невгамовного бажання їсти крейду, зубну пасту, попіл і т.д. а також пристрасть до деяких запахів (ацетон, бензин).
Однією з ознак гіпосідероза є утруднення ковтання сухої і твердої їжі - синдром Пламмер-Вінсона. У дівчаток, рідше у дорослих жінок, можливі дизуричні розлади, іноді нетримання сечі при кашлі, сміху. У дітей можуть спостерігатися симптоми нічного енурезу. До симптомів. пов'язаним з дефіцитом заліза, відноситься м'язова слабкість, пов'язана не тільки з анемією, але і з дефіцитом залізовмісних ферментів.
При огляді хворих звертає на себе увагу блідість шкіри, часто з зеленуватим відтінком. Звідси стара назва даного виду анемії - хлороз (зелень). Часто у хворих на залізодефіцитну анемію відзначається чітка "синьо" склер (симптом блакитних склер).
Лабораторні ознаки залізодефіцитної анемії.
порушений синтез гемоглобіну через нестачу "будівельного матеріалу", а продукція еритроцитів в кістковому мозку знижується незначно, то розраховувати кольоровий показник завжди нижче 0,85, часто 0,7 і нижче (всі залізодефіцитні анемії є гіпохромна).
Поряд з визначенням сироваткового заліза діагностичне значення має дослідження загальної залізозв'язувальної здатності сироватки (ОЖСС), що відбиває ступінь "голодування" сироватки або насичення залізом трансферину. У нормі ОЖСС становить 30-85 мкмоль / л. У хворих на залізодефіцитну анемію відзначаються підвищення ОЖСС, зниження процесу насичення трансферину.
Оцінка запасів заліза може бути проведена за допомогою визначення вмісту заліза в сечі після введення деяких комплексонів, що зв'язують залізо і виводять його з сечею, зокрема десферала, а також при фарбуванні мазків крові і кісткового мозку на залізо і підрахунку кількості сідероцітов і сидеробластов. Число цих клітин при залізодефіцитної анемії значно знижено.
Існує 3 етапи лікування залізодефіцитної анемії. Перший етап - купирующая терапія, що заповнюють рівень гемоглобіну і периферичні запаси заліза; другий - терапія, відновлює тканинні запаси; третій - протирецидивне лікування. У проведенні купірує терапії є два шляхи - пероральне і парентеральне введення заліза хворій людині. Перший шлях є найбільш поширеним, хоча і дає більш відстрочені результати. В даний час фармація надає ряд відмінних препаратів для перорального лікування залізодефіцитної анемії. До них відносяться: гемостимулин, конферон, тардиферон, фенюльс, феррамід, феро-град-500, ферроградумент, феррофолік-500, феррокаль, ферроплекс, ферроцерон, фесовіт, фефол, фефолвіт і деякі інші. Всі вони випускаються в капсулах або у вигляді таблеток і драже. Їх оптимальна для "середнього людини" добова доза коливається від 2 до 12 таблеток. Ферроплекс, фенюльс, феро-фолік-500, фесовіт, фефолвіт мають в своєму складі аскорбінову кислоту. З усіма іншими препаратами необхідно приймати аскорбінову кислоту (0,35-0,5 г), котораязначітельноусілівает всмоктування заліза із шлунково-кишкового тракту. Для парентерального введення є: фербітол (2 мл в / м 1 раз), ферлеціт (5мл в / в або 2 мл в / м 1 раз). Парентеральні препарати дають швидший ефект і тому повинні бути препаратами вибору для купірування залізодефіцитної анемії. Однак у деяких хворих вони викликають нудоту, блювоту, інфільтрати при в / м введенні. Тому практичні лікарі вважають за краще пероральні препарати.
Як правило, на купіруються терапію потрібно від 20 до 30 днів. За цей час відновлюється гемоглобін, підвищується рівень ЖБК, знижується ОЖСС і ЛЖСС. Однак депо заліза повністю не поповнюється. У зв'язку з цим необхідний другий, який заповнює запаси заліза, етап лікування. Найкраще це досягається пероральним прийомом будь-якого з вищевказаних препаратів заліза протягом 3-4 місяців. Протирецидивне лікування полягає в періодичному призначенні препаратів заліза хворим з високим рівнем ризику рецидиву железлдефіцітной анемії - жінкам з рясними і тривалими місячними, іншими джерелами крововтрат, які тривалий час годуючим матерям і т.д.