Вульгарна пухирчатка проявляється на шкірі і слизових у вигляді бульбашок і ерозій.
Зустрічається досить рідко, але є смертельним аутоімунним захворюванням. Для лікування застосовують глюкокортикоїди.
Антитіла, спрямовані проти компонентів епідермальних десмосом, викликають розшарування епідермальних шарів, що призводить до утворення міхурів. Ці антитіла містяться в сироватці і шкірних покривах під час активної фази хвороби. Може дивуватися будь-яка частина плоского ороговевающего епітелію, включаючи слизові оболонки.
Вульгарна пухирчатка зазвичай вражає людей середнього віку або літніх, рідко виникає у дітей. Один з варіантів - паранеопластіческая пухирчатка у літніх пацієнтів із злоякісними пухлинами (в основному лімфоїдними) закінчується смертельним результатом.
Симптоми і ознаки
В першу чергу з'являються в'ялі бульбашки різних розмірів, але часто шкіра або слизова оболонка відшаровується, утворюючи хворобливі ерозії. Близько 2/3 випадків захворювання починаються з появи бульбашок на слизовій порожнини рота і тільки через кілька місяців в процес втягується шкірний покрив .; часто спостерігається дисфагія. Також можуть дивуватися верхні відділи стравоходу.
Бульбашки утворюються на поверхні мабуть здорової шкіри, потім розкриваються і залишають відкриті ерозії, які покриваються корками, при цьому свербіння немає. Ерозивні ураження часто інфікуються. При залученні великих ділянок шкірного покриву може спостерігатися більша втрата рідини і електролітів.
Фото вульгарною пухирчатки
діагностика
Імовірність вульгарною пухирчатки необхідно припускати при будь-яких бульозних висипаннях або хронічних виразках на слизових оболонках. Вульгарну пухирчатка необхідно відрізняти від інших хронічних бульозних захворювань, при яких також утворюються виразки в ротовій порожнині (наприклад, листоподібною пухирчатки, буллезного пемфігоіда, доброякісного пемфігоіда слизових оболонок, висипань, визваннихпрімененіем ліків, токсичного епідермального некролізу, мультиформної еритеми, герпетиформний-го дерматиту, буллезного контактного дерматиту).
Пемфігус має два клінічних ознаки, які допомагають пізнати захворювання: натиснення на шкіру, прилеглу до бульбашок, викликає епідермальний відшарування (ознака Нікольського), а натиснення на міхур може викликати поширення на прилеглі ділянки шкіри.
Пацієнтам необхідно провести біопсію шкіри з краю ушкодження і прилеглої ділянки шкіри, також використовуються світлова мікроскопія і прямогоімунофлуоресцентного дослідження. Сироваткові антитіла (наприклад, до десмоглеіну-3) можуть використовуватися в діагностиці і для диференціації листоподібною пухирчатки, також можуть бути корисні серійні титри при спостереженні за перебігом хвороби.
Вульгарна пухирчатка - важке захворювання з непередбачуваною реакцією на лікування. Госпіталізація необхідна всім пацієнтам. Обробка відкритих уражень вимагає такого ж догляду, як при опіках середньої тяжкості (наприклад, щажение ураженої ділянки, гидроколлоидная або містять сульфадіазин срібла перев'язувальні матеріали).
Метою терапії є попередження нових поразок. В основному застосовуються системні глюкокортикоїди. Деяким пацієнтам з невеликою кількістю висипань досить приймати 20-30 мг преднізону 1 раз в день, але спочатку потрібно внутрішньовенне введення преднизона, 1 мг / кг 1 раз в день. Іноді призначаються відразу набагато більш високі дози, які злегка прискорюють лікування