Вроджені вади розвитку кисті і пальців. розщеплення кисті
Основний розділ: Вроджені локальні порушення розвитку скелета
Доповнення до основного розділу:- Вроджені вади розвитку плечового пояса, грудної клітки і верхніх кінцівок 10.46 КБ
- Пороки розвитку плечової кістки 3.82 Кб
- Вроджені вади розвитку ліктьового суглоба 5.45 Кб
- Вроджені вади розвитку передпліччя 7.38 Кб
- > Вроджені вади розвитку кисті і пальців. Розщеплення кисті 8.84 Кб
- Патологія хребетного стовпа 9.86 Кб
- Вроджені вади розвитку тазового пояса і нижніх кінцівок 24.28 КБ
- Пороки розвитку стопи і пальців 5.53 Кб
Синоніми. "Клешня" пензля, Birch -Jensen синдром, деформація Lobster.
Вроджена спадкове захворювання, передається по аутосомно-домінантним типом.
Симптоми. Захворювання характеризується растепленія кистей, як правило, з відсутністю середнього ряду кісток п'ясті, іноді в ліктьовий половині кисті залишається лише V палець, а в променево-один і з відповідними п'ястно кістками. Як правило, відсутня I палець в розщепленої кисті. Функція кисті порушена. Цей порок іноді поєднується з розщепленням губи, незарощення піднебіння, синдактилією, косорукістю і іншими дефектами.
Рентгенологічно констатується відсутність середнього ряду кісток п'ясті і плесна.
Лікування. як правило, хірургічне, що складається в зшиванні обох половин кисті.
Контрактура Дюпюітрена (Dupuyttren)
Синоніми. дюпюітреновская контрактура пальців, прогресуюча контрактура долонно апоневрозу.
Спадкове захворювання, передається за домінантним типом з статевим відмінністю. Частіше хворіють чоловіки. У загальній популяції чоловіки з дюпюітреновской контрактурой складають 18%, жінки 9%. Виникає захворювання в зрілому віці. Воно характеризується розвитком фіброзного переродження долонно апоневрозу. Поразка зазвичай двостороннє. Хронічна травма, професійні умови можуть сприяти виникненню контрактури пальців. Нерідко такі ж явища можна спостерігати в області подошвенного апоневроза.
Симптоми. Поступово з'являється утруднення розгинання пальців кистей і ущільнення долонно апоневрозу у вигляді вузликів або тяжа. Контрактура обмежується одним, двома пальцями, частіше IV і III, рідше V і II. У стані контрагірованія знаходяться проксимальні і середні фаланги. Надалі виникають вторинні патологічні зміни в суглобах пальців, сухожиллях. Порушується функція кисті.
Лікування. У ранніх стадіях консервативне - введення дефіброзірующее засобів, фізіотерапія. Найбільш ефективно оперативне - висічення зміненого апоневрозу.
Прогноз сприятливий при радикальному видаленні апоневроза.
синдактилія
Вроджена вада розвитку пальців внаслідок ненаступівшім роз'єднання при їх формуванні (на 7-8-му тижні внутрішньоутробного розвитку). Зрощення пальців зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і жінок, одностороння синдактилия спостерігається в 2 рази частіше, ніж двостороння. Синдактилія нерідко супроводжує інші пороки розвитку скелета. Вона становить близько половини всіх каліцтв верхніх кінцівок (Б. В. Парин, 1947).
Існує поділ синдактилії на форми: просту і складну, повну чи неповну. Проста має 3 групи: шкірні, багатошарова і кісткова. Складна складається з 4 підгруп: шкірна, багатошарова, кісткова і поєднана.
Симптоми. Найчастіше є зрощення III і IV пальців, рідше II-III-IV-V, II-III і IV пальців. Інші комбінації спостерігаються ще рідше. Буває зрощення декількох або всіх пальців в один суцільний нераз'едіненний конгломерат. Разом зі зрощенням пальців тут нерідко спостерігаються амніотичні перетяжки.
У двосторонніх випадках зрощення пальців, як правило, буває симетричним або з одного боку є зрощення двох пальців, а з іншого - цих же двох плюс третього. При синдактилії пальці зазвичай недорозвинені, вони зменшені в розмірах, деформовані, що є особливо актуальним при кісткової синдактилії. У деяких пальцях кількість фаланг зменшено до двох, відносно часто спостерігаються амніотичні перетяжки і амніотичні ампутації окремих фаланг.
Лікування тільки хірургічне - роз'єднання зрощених пальців з використанням для закриття утворилися міжпальцевих шкірних дефектів місцевих тканин або вільних шкірних клаптів, взятих з внутрішньої поверхні стегна, плеча або в області живота. Фіксація в гіпсовій лонгет до зняття швів, потім ЛФК.
полідактилія
Збільшення числа пальців. Частота полідактилії визначена ВООЗ (1966) як 0, 3-6 на 1000 новонароджених. Це захворювання нерідко передається у спадок. Додаткові пальці частіше розташовуються з ліктьової сторони кисті, іноді з обох сторін. Додаткові пальці можуть бути сформовані нормально і нічим не відрізнятися від основних. М. Б. Волков (1965) ділить полідактилія на 3 типи: 1 -раздвоеніе крайнього пальця (великого чи мізинця); 2-заміна одного крайнього пальця двома пальцями або великою кількістю додаткових пальців; 3 - додаткові пальці у вигляді рудиментарних придатків. Одностороння полідактилія зустрічається частіше, ніж двостороння (відповідно 65 і 35%), правобічна в 2 рази частіше, ніж лівостороння.
Симптоми. Додаткові пальці можуть бути нормально розвиненими і недорозвиненими. Найчастіше додаткові пальці характеризуються малими розмірами, нерідко зі зменшеним числом фаланг. Іноді це просто м'якотканні освіти без кістковому основи з амніотичної перетяжкой біля основи. Рідше спостерігається не цілий додатковий палець, а додаткова нігтьова фаланга, точніше нігтьова фаланга як би розщеплена надвоє - така аномалія характерна для I пальця. Відносно добре сформований додатковий палець з наявністю всіх фаланг частіше буває з боку I пальця.
Лікування полягає у видаленні додаткових пальців.
олігодактилія
Синоніми. Неrtwig - Weyers синдром.
Спадкове мезоектодермальное порушення розвитку променевих (або малогомілкової) кісток, верхньої щелепи, грудини і нирок в результаті зменшення освіти в ембріональному періоді мезенхимального матеріалу.
Симптоми. Синдром характеризується відсутністю променевої кістки і променевих елементів кісток п'ясті і зап'ястя, укороченням (олігодактилія) I і II пальців кисті, анкілозом ліктьового суглоба під гострим кутом з крилоподібні складкою шкіри, що з'єднує плече і передпліччя, порушенням розвитку грудного відділу хребта, «заячою губою і вовчою пащею », пороками розвитку нирок. У деяких випадках відзначаються також порушення розвитку малогомілкової кістки бічних відділів стопи.
Рентгенологічно констатуються відсутність або недорозвинення променевих елементів кисті та передпліччя і пороки розвитку лицьового скелета.
Лікування в ранньому віці - симптоматичне та ортопедичне (коригуючі пов'язки), починаючи з 2 років-хірургічні коригуючі втручання.
Прогноз при рано розпочатому лікуванні сприятливий.
Макродактіліі або мегалодактілія
Макродактілія характеризується надмірною довжиною і товщиною пальців.
Гіпертрофія зазвичай стосується III або III пальців кисті, але відзначається і IV, V, або одного з них. Функція кисті при цьому не страждає, однак хворі, через косметичного дефекту, звертаються до лікаря з проханням ампутувати збільшені в розмірах пальці.
Лікування тільки хірургічне, яке проводиться за типом резекції або ампутації збільшеного з народження пальця.
Прогноз косметично не завжди сприятливий.
Брахидактилия або мікродактілія
Брахидактилия - ненормально короткі пальці як спадковий дефект.
Симптоми. Для брахидактилия характерно вкорочення пальців різного ступеня. Воно може бути пов'язано з відсутністю окремих фаланг або з їх укороченням. Часто брахидактилия поєднується з полідактилія. Порушення функції пальців при брахидактилия невелика. Найчастіше спостерігається вкорочення V і II, рідше - III і IV пальців. Ця деформація передається у спадок.
Лікування практично не потрібно, якщо порок не поєднується з синдактилією, коли показано оперативне роз'єднання пальців.
Кампілодактілія
Ця патології полягає в наявності згинальних контрактури перших міжфалангових суглобів IV-V пальців кистей, кінці яких «загострені», в процес іноді можуть включатися і III-II пальці кистей. У п'ястно-фалангових суглобах компенсаторно виникає гиперєкстензия. М'язова сила ослаблена, дотикова здатність пальців знижена. Етіологія неясна.
Проявляється захворювання в 3-4-річному віці, максимальний розвиток процесу спостерігається до 18 років життя. М'які тканини, включаючи сумки і зв'язки пальців, зморщуються, атрофуються.
Функціональний прогноз не цілком сприятливий.
Інші статті з розділу "Ортопедія":
· Вступ
> · Вроджені локальні порушення розвитку скелета
· Статичні деформації
· Системні захворювання скелета
· Дегенеративно-дистрофічні захворювання скелета. Асептичні некрози кісток
· Деформуючий артроз
· Артропатії
· Патологія скелета при хвороби крові і ретикулярної системи
· Патологічні процеси, пов'язані з порушенням обміну речовин Мукополісахаридози
· Есенціальний остеолиз
· остеодистрофії
· Запальні захворювання
· Артрогрипоз
· Паралітичні захворювання