Спадковий гіпергідроз - це хвороба підвищеної пітливості, яка передається від батьків дітям або від бабусь (дідусів) - онукам. Нічим конкретно не хворіючи, люди з надмірною потовиділенням змушені обливатися потом не тільки в спеку, а й під час дощу, і в сніг. Так, за наявною статистикою, в 50% випадків у людини, що страждає надмірною пітливістю, не пов'язаної з яким-небудь хронічним захворюванням, хтось із батьків також страждав від гіпергідрозу.
Існує звичайне потовиділення в межах природної норми. Це здорова реакція організму на зовнішні чинники - зміна температури повітря (влітку або під час подорожі в жаркі країни), інтенсивні фізичні навантаження і ін. Пітливість збільшується і при емоційних переживаннях, що так само в порядку речей. Але дуже часто гіперпотлівость зустрічається у вигляді захворювання, яке необхідно лікувати. Причому методів лікування, як і різновидів підвищеної пітливості, досить багато. Наприклад, при сильному потінні, викликаному будь-якої інфекцією (вірусні захворювання, СНІД туберкульоз), застосовуються антибіотики або інші препарати, призначені для боротьби зі збудниками хвороби. Надлишкова продукція поту тут вторинна, тобто проявляється як симптом іншого недуги. Про первинному захворюванні надмірною пітливістю йде мова, коли вона не має зв'язку ні з якою іншою хворобою. Для первинної пітливості теж існують спеціальні методи лікування - медичні алюмохлорідние антиперспіранти, ліки від підвищеної пітливості, ліпосакція при пахвовій формі, хірургічні маніпуляції з симпатичними нервовими вузлами і ін.
В яких випадках сильна пітливість передається у спадок?
Необхідно відзначити, що існує як генералізована (загальна пітливість по всьому тілу) форма хвороби, так і локальні її різновиди - пахвова, долонно-підошовна, пахово-промежинна, краніофаціальної (пітливість голови і обличчя), пітливість спини, грудей, живота, ануса. У спадщину можуть передаватися і генералізована, і локальна різновид пітливості.
Загальна гіперпотлівость при спадкових захворюваннях.
1. Синдром Райлі-Дея. Список спадкових хвороб, що супроводжуються надмірною продукцією поту, очолює синдром Райлі-Дея. По-іншому його називають сімейної дизавтономія. Головну симптоматику при цьому захворюванні дає поразки периферичної нервової системи. Симптоми настільки різноманітні, що часом важко поставити діагноз - у хворого відсутні сльози або їх кількість різко знижений. При цьому синдромі сильно виражена пітливість, яка стає ще інтенсивніше при емоційних переживаннях, змінюються глоткові рефлекси, з'являється висип на шкірі, слинотеча. Також виникає емоційна нестійкість (лабільність психіки), знижується чутливість до болю. Бувають випадки, коли підвищується артеріальний тиск, виникають напади блювоти, судоми, виразки на рогівці очей, патології розвитку скелета (ортопедичні), низький зріст. Змін інтелекту при цьому не спостерігається.
2. Синдром Бука. Це спадкове захворювання, добре відоме генетикам. Вроджені зміни наступні - рання сивина, потовщення шкіри на долонях і ступнях, маленькі зуби, недорозвинення малих корінних зубів, загальна гіперпотлівость.
3. Синдром Гамсторп-Вольфарта. Це спадкове захворювання, при якому виникають спазми м'язів (миотония) і м'язова слабкість (атрофія). Супроводжується збільшенням секреції поту.
Спадкова локальна гіперпотлівость.
1. Синдром Люсі Фрей. Є таке рідкісне спадкове захворювання - синдром Люсі Фрей, при якому локальна пітливість раптово з'являється в скронево-привушної області. Цікаво відзначити, що область починає потіти тільки при реальному прийомі твердої їжі (кислої, пряної). Якщо ж імітувати жування, то піт не виділяється. Хвороба Люсі Фрей виникає найчастіше після перенесеної травми обличчя або інфекції паротиту ( «свинки»).
2. Синдром барабанної струни. При цій спадкової патології у відповідь на смаковий подразник відбувається посилене виділення поту в області підборіддя. Такий розлад буває після хірургічної травми. Виникає це через те, що симпатичні волокна, відповідальні за потовиділення, перетинаються з парасимпатичними, які підходять до слинних залоз.
3. Сирингомієлія. Характеризується утворенням порожнин в спинному мозку. Звідси з'являються такі симптоми, як зниження ваги, розвивається слабкість в кистях рук (через ураження дрібних м'язів кистей) і втрачається чутливість. У міру прогресування хвороби чутливість на інших частинах тіла також зменшується. Підвищення потовиділення може відбуватися спонтанно, при прийомі гарячої або гострої їжі. Структура кісток змінюється, кісткова тканина розріджується (остеопороз), часті переломи, причому безболісні, що особливо небезпечно, тому що хворий може їх не помітити.
4. Червоний гранульози носа. Виявляється пітливістю носа і області особи, що оточує її. Крім цього, на зазначених зонах з'являються червоні пухирці, що і дало назву хвороби.
5. Синій губчастий невус. Хвороба зустрічається нечасто, пацієнти скаржаться на болі в руках і тулуб, що посилюються вночі. У цих же регіонах спостерігається і збільшення секреції поту.
Долонний і стопи гіпергідроз:
1. Синдром Брюнауера. Це спадкове захворювання, при якому шкіра на підошвах і долонях стає товстою і жорсткою (кератоз), розвивається долонно-підошовна форма гіперпотлівості. Є і ще одна ознака хвороби - «готичне» небо, коли воно приймає високу і гостру форму.
2. Вроджена пахіоніхія. При цій спадкової патології змінюється форма нігтів, грубіють долоні і підошви, лікті і коліна (гіперкератоз). На долонях і підошвах часто виступає піт.
3. Ерітромелалгія Вейр-Мітчелла. Для цього захворювання характерне збільшення потовиділення на стопах і підошвах. В даному випадку воно проявляється як в моменти спазму судин, так і в період між нападами.
Аксилярний спадковий гіпергідроз.
Пітливість пахв теж буває спадковою. Такий вид пітливості переноситься хворими особливо важко. Хвороба зустрічається як у чоловіків, так і у жінок, але в більшості випадків - у чоловіків. Більше всіх і частіше страждають молоді люди, у літніх людей прояви слабкіше, у дітей симптомів немає. З невідомої причини більше потіє пахвова западина справа. Під мікроскопом визначається збільшення розмірів потових залоз в цій області і невеликі розширення, схожі на кісти.
Інші спадкові хвороби.
Лікування спадкової гіперпотлівості.
Якщо доктор точно встановив наявність спадкового захворювання, то лікування проводиться симптоматичне, оскільки змінювати генетичний код лікарі ще не навчилися. При тому ж діабеті, крім усунення симптомів надмірного потовиділення, обов'язково лікування основної причини хвороби - нестачі інсуліну в крові. Його заповнюють таблетками або уколами препаратів інсуліну. Використовуються антиперспіранти та дезодоранти (з урахуванням індивідуальної переносимості складових частин). З обережністю, вивчивши всі протипоказання, роблять ін'єкції Ботокса. Тобто кожен випадок розбирається індивідуально, з залученням вузьких фахівців, в тому числі генетиків. Головний принцип лікування спадкової надмірної пітливості - не нашкодити.