У зарубіжній літературі терміни «синдром дихальних розладів» (СДР) і «хвороба гіалінових мембран» (БГМ) - синоніми. Цей стан також називають респіраторним дистрес-синдромом (РДС).
Синдром дихальних розладів (СДР) - дихальна недостатність різного ступеня вираженості, переважно у недоношених дітей в перші 2 доби життя, обумовлена незрілістю легенів і первинним дефіцитом сурфактанту.
Ця патологія зустрічається у 1% всіх живонароджених і у 14% новонароджених з масою тіла при народженні менше 2500 р БГМ і її наслідки - причина 30-50% неонатальних смертей в США.
Етіологічними факторами розвитку СДР вважають:
• дефіцит освіти і викиду сурфактанту;
• якісний дефект сурфактанту;
• інгібування і руйнування сурфактанту;
• незрілість структури легеневої тканини. Цим процесам сприяють:
• хронічна внутрішньоутробна і гостра гіпоксія плода і новонародженого;
• цукровий діабет у матері;
• гостра крововтрата під час пологів;
• інтра і перивентрикулярні крововиливи;
• транзиторна гіпофункція щитовидної залози і надниркових залоз;
• охолодження (загальне або інгаляція непідігрітої киснево - повітряної суміші);
• народження другим з двійні.
Гострий перинатальний стрес, а саме збільшення тривалості пологів може знижувати частоту і тяжкість СДР. Отже, до чинників ризику можна віднести також планове кесарів розтин. Збільшення тривалості безводного проміжку зменшує ризик СДР.
У розвитку СДР основну роль грають незріла легенева тканина і недостатність сурфактанту. Сурфактант - поверхнево активна речовина, що синтезується пневмоцитами II типу, що складається переважно з ліпідів (90%, з них 80% - фосфоліпіди) і білків (10%).
Сурфактант виконує наступні функції:
• знижує поверхневий натяг в альвеолах і дозволяє їм розправитися;
• перешкоджає спаданню альвеол на видиху;
• має бактерицидну активність відносно грампозитивних бактерій і стимулює макрофагальну реакцію в легенях;
• бере участь в регуляції мікроциркуляції в легенях і проникності стінок альвеол;
• перешкоджає розвитку набряку легенів.
Синтез сурфактанту в альвеолах починається з 20-24-го тижня гестації за допомогою реакцій етанолхолінметілірованія. У цей період темпи синтезу низькі. З 34-36-го тижня починає функціонувати холінових шлях і сурфактант накопичується у великій кількості. Продукцію сурфактанта стимулюють глюкокор- тікоіди, гормони щитовидної залози, естрогени, адреналін і норадреналін.
При дефіциті сурфактанту після першого вдиху повторно спадается частина альвеол, виникають розсіяні ателектази. Вентиляційна здатність легких знижується. Наростають гіпоксемія, гіперкапнія, респіраторний ацидоз. З іншого боку, відсутність формування залишкового повітря викликає підвищення внутрілёгочного тиску. Висока резистентність легеневих судин призводить до шунтування крові справа наліво по коллатералям, минаючи легеневий кровотік. Зниження внутрілёгочного тиску після першого вдиху приводить до того, що кров, вже потрапила в капілярний русло, «відгороджується» від активного кровотоку малого кола рефлекторним спазмом артерій та тенденцією до спазмування венул. В умовах стаза крові з'являються «монетні стовпчики» (сладжування). У відповідь на це зростає коагуляційний потенціал крові, утворюються нитки фібрину, в непошкоджених судинах формуються мікротромби, а навколо них - зона гіпокоагуляції. Розвивається ДВС синдром. Мікротромби ускладнюють капілярний кровообіг, і кров через неушкоджену судинну стінку виходить в тканини, приводячи до геморагічного набряку легенів. Ексудат і транссудат накопичуються в альвеолах (стадія набряково-геморагічного синдрому). У плазмі, що надходить в альвеоли, утворюється гиалин. Він вистилає поверхню альвеол і порушує газообмін, так як непроникний для кисню і вуглекислого газу. Перераховані зміни називають хворобою гіалінових мембран. Легкі повітряні, дитина інтенсивно дихає, а газообміну не відбувається. Протеолітичні ферменти руйнують гиалин і фібрин протягом 5-7 днів. В умовах важкої гіпоксії і наростання ацидозу синтез сурфактанту практично припиняється.
Таким чином, всі три форми СДР (розсіяні ателектази, набряково-геморагічний синдром і хвороба гіалінових мембран) - це фази одного патологічного процесу, в результаті якого розвиваються важкі гіпоксемія і гіпоксія, гіперкапнія, змішаний (респіраторно-метаболічний) ацидоз і інші обмінні порушення ( схильність до гіпоглікемії, гіпокальціємії і ін.), легенева гіпертензія і системна гіпотензія, гіповолемія, порушення мікроциркуляції, периферичні набряки, м'язова гіпотонія, розлади функціонального стану головного го мозку, серцева недостатність (переважно по право- желудочковому типу з праволевимі шунтами), нестабільність температури зі схильністю до гіпотермії, функціональна кишкова непрохідність.
Симптоми СДР у недоношених дітей виявляють з першої доби життя, рідше - з другої. Оцінка за шкалою Апгар при народженні може бути будь-хто. Відзначають інтенсивну задишку (до 80-120 дихань в хвилину) за участю допоміжної мускулатури, втягнення грудини, вибухне живота на вдиху (симптом «гойдалок»), а також галасливий, протяжний, «хрюкають» видих і загальний ціаноз. Для розсіяних ателектазів характерні поверхове ослаблене дихання і крепитирующие хрипи. При набряково-геморагічний синдром відзначають пінисті виділення з рота, іноді рожевого кольору, над усією поверхнею легень вислуховують множинні крепитирующие хрипи. При хвороби гіалінових мембран дихання в легенях жорстке, хрипів, як правило, немає.
При СДР спостерігають також схильність до гіпотермії і пригнічення функцій центральної нервової системи (ЦНС) за рахунок гіпоксії. Швидко прогресує набряк мозку, розвивається коматозний стан. Нерідко виявляють внутрішньошлуночкові крововиливи (ВШК), а в подальшому - ультразвукові ознаки перивентрикулярной лейкомаляції (ПВЛ). Крім того, у хворих стрімко формується гостра серцева недостатність по право- і лівошлуночкова типу зі збільшенням печінки, набряклим синдромом. Збереження фетальних шунтів і скидання крові справа наліво через артеріальний проток і овальне вікно обумовлені легеневу гіпертензію. При прогресуванні СДР тяжкість стану визначається часом розвитку шоку і ДВС-синдрому (кровоточивість з місць ін'єкцій, легеневі кровотечі і т.д.).
Для оцінки ступеня тяжкості дихальних розладів у новонароджених використовують шкалу Сильверман (табл. 2-1). Кожен симптом в графі «Стадія I» оцінюють в 1 бал, в графі «Стадія II» - в 2 бали. При сумарній оцінці 10 балів у новонародженого - вкрай важкий СДР, 6-9 балів - важкий, 5 балів - середньотяжкі, нижче 5 - починається СДР.
Таблиця 2-1. шкала Сильвермана