Клініка тубулоинтерстициального нефриту неспецифічна і частіше малосимптомна, що визначає труднощі його діагностики. При гострому тубулоинтерстициальном нефриті домінує клініка основного захворювання (ГРВІ, сепсис, шок, гемоліз і ін.), На тлі якої виявляється олігурія, гипостенурия, помірна канальцевая протеїнурія (до 1 г / л), гематурія, що часто трактується як гостра ниркова недостатність.
Симптоми гострого тубулоинтерстициального нефриту проявляються на 2-3 день впливу етіологічних факторів. Перші ознаки - короткочасне підвищення температури, симптоми інтоксикації, поява рецидивуючих болів в поперековій області, в животі, головний біль, млявість, сонливість, нудота, зниження апетиту, іноді - пастозність повік, обличчя, помірна спрага, схильність до поліурії і досить часто - змінений колір сечі (від рожевого до темного). Крім того у хворих виявляються ознаки алергії (шкірні висипання, артралгії) і лимфоаденопатии з боку шийних, тонзилярна лімфовузлів, схильність до зниження артеріального тиску. Можливий розвиток ниркової недостатності гострого періоду.
Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит відрізняє, як правило, малосимптомний перебіг, хоча в активну стадію спостерігаються ознаки інтоксикації, болю в животі і поперекової області. Захворювання прогресує повільно з розвитком анемії і помірною лабільною гіпертензії.
Січовий синдром характеризується помірною протеїнурією, гематурією різного ступеня вираженості, абактериальной мононуклеарной (рідше еозинофільної) лейкоцитурией.
Тубулоінтерстіціальний нефрит-увеїт-синдром
Вперше описаний R.Dobrin в 1975 р Є поєднанням гострого тубулоинтерстициального нефриту з увеитом або з того ж без будь-яких інших ознак системної патології. Патогенез захворювання не ясний, передбачається, що в основі захворювання лежить порушення імунологічної регуляції зі зниженням співвідношення СD4 / СD8-лімфоцитів. Хворіють дівчинки підліткового віку, рідше - дорослі жінки.
Серед повного здоров'я з'являються неспецифічні симптоми: втомлюваність, слабкість, втрата маси тіла, можуть бути міалгії, болі в животі, попереку, суглобах, шкірні висипання, лихоманка. У багатьох хворих є алергічні захворювання в анамнезі. Через кілька тижнів розвивається клініка гострого тубулоинтерстициального нефриту з порушенням функції проксимальних і / або дистальних канальців. Увеїт (частіше передній, рідше - задній) виявляється одночасно з початком тубулоинтерстициального нефриту або незабаром після нього і має рецидивуючий характер. Характерна гіпергамаглобулінемія. тубулоінтерстіціальний нефрит-увеїт-синдром добре піддається лікуванню кортикостероїдами.
Ендемічна балканська нефропатія
Хронічна нефропатія з гістологічними ознаками тубулоинтерстициального нефриту, характерна для деяких районів Балканського півострова (Румунія, Сербія, Болгарія, Хорватія, Боснія і Герцеговина). Причина захворювання невідома. Хвороба не носить сімейний характер, не супроводжується порушеннями слуху і зору. Передбачається роль важких металів, вплив вірусів, бактерій, грибкових і рослинних токсинів, вивчаються генетичні чинники.
Захворювання починається в віковому діапазоні від 30 до 60 років, рідко виявляється у підлітків і молодих, і ті, хто залишає ендемічні області в молодості, не хворіють.
Початок захворювання ніколи не буває гострим і хвороба виявляється при звичайному обстеженні за наявністю невеликої протеїнурії або симптомів хронічної ниркової недостатності. Характерною ознакою є постійна важка анемія. Набряки відсутні, гіпертонія розвивається рідко. Захворювання прогресує повільно, досягаючи термінальній стадії через 15-20 років після появи перших ознак. У 1/3 хворих виявляються злоякісні пухлини сечових шляхів.
Неспецифічність, мала вираженість клінічних проявів, часто латентний перебіг тубулоинтерстициального нефриту зумовлюють труднощі його діагностики. Більше половини хворих тубулоінтерстіціальний нефритом знаходяться на обстеженні та лікуванні з неправильним діагнозом. Так, у 32% діагностується гломерулонефрит, у 19% - пієлонефрит, у 8% - метаболічні нефропатії, у 4% - гематурія неясного генезу, у 2% - нефроптоз. Лише у 1/3 хворих діагностується хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит.
Проблема ранньої і диференціальної діагностики хронічного тубулоинтерстициального нефриту у дітей надзвичайно складна. З цією метою виділено клініко-лабораторні ознаки, найбільш часто зустрічаються у дітей з хронічним тубулоінтерстіціальний нефритом.
Характерні симптоми: вік старше 7 років, малі аномалії розвитку, симптоми ендогенної інтоксикації, артеріальна гіпотонія, протеїнурія, еритроцитурія, зниження екскреції тітруемих кислот.
Підтверджують симптоми: маніфестація у віці старше 7 років, випадкове виявлення, часті ГРВІ, ОPЗ, хронічна патологія ЛОР-органів, гипероксалурия, ніктурія, зниження екскреції аміаку, аминоацидурия, ліпідурія.
Додаткові симптоми: гестоз 1 і 2 половини вагітності, обмінна патологія в родоводі, патологія шлунково-кишкового тракту в родоводі, біль у ділянці нирок, рецидивні болі в животі, вегетативна дистонія, патологія шлунково-кишкового тракту, харчова і лікарська алергія, ангіопатія сітківки, кісткові аномалії, деформація і підвищена рухливість нирок, зниження концентраційної функції нирок, підвищення оптичної щільності сечі, абактеріальная лейкоцитурія, підвищення екскреції уратів і ліпоперекісей з сечею.
Супутні симптоми: зв'язок дебюту хвороби з ГРВІ, прийомом ліків, патологія нирок у родоводі, патологія щитовидної залози, патологія серцево-судинної системи, патологія ЦНС, субфебрилітет, дизуричні явища, підвищення артеріального тиску, епізоди микрогематурии, подвоєння чашечно-мискової системи, підвищення креатиніну в дебюті захворювання, гіперкальційурія.
Диференціальний діагноз тубулоинтерстициального нефриту проводять насамперед з гематурической формою гломерулонефриту, пієлонефрит і спадковим нефритом, іншими вродженими і набутими нефропатіями.
Класифікація тубулоинтерстициального нефрітау дітей
- збережена
- Зниження тубулярних функцій
- Парціальний зниження тубулярних і гломерулярних функцій
- Хпроніческая ниркова недостатність
- Гостра ниркова недостатність
- активна
- I ступінь
- II ступінь
- III ступінь
- Неактивна (клініко-лабораторний ремісія)
Варіанти тубулоинтерстициального нефриту
- токсико-алергічний
- метаболічний
- поствірусной
- при дізембріогенеза ниркової тканини
- при мікроелементозів
- радіаційний
- циркуляторний
- аутоімунний
- ідіоматичний
Токсико-алергічний варіант тубулоинтерстициального нефриту відзначається в результаті впливу бактеріальних інфекцій, лікарських препаратів, вакцин і сироваток, при туберкульозі, гострому гемолізі, підвищеному розпаді білка.
Метаболічний тубулоінтерстіціальний нефрит виявляється при порушенні обміну уратів, оксалатів, цистину, калію, натрію, кальцію і ін.
Поствірусной варіант розвивається в результаті дії вірусів (ентеровіруси, грип, парагрип, аденовірус).
Тубулоінтерстіціальний нефрит при Мікроелементози розвивається при впливі таких металів як свинець, ртуть, золото, літій, кадмій і ін.
Циркуляторний тубулоінтерстіціальний нефрит пов'язаний гострими і хронічними (аномалії кількості та положення нирок, патологічна рухливість, аномалії ниркових судин) розладами гемодинаміки.
Ідіопатичний варіант тубулоинтерстициального нефриту встановлюється тоді, коли в результаті обстеження дитини не вдається виявити будь-якої причини захворювання.
Ступінь активності тубулоинтерстициального нефриту визначається по виразності клініко-лабораторних ознак захворювання:
- I ступінь - при ізольованому сечовому синдромі;
- II ступінь - при сечовому синдромі і обмінних порушеннях, симптомах інтоксикації;
- III ступінь - при наявності екстраренальних змін.
Клініко-лабораторний ремісією слід вважати відсутність клінічних та лабораторних ознак тубулоинтерстициального нефриту.
Будь-який з варіантів тубулоинтерстициального нефриту може мати гострий або хронічний перебіг, проте гострий перебіг частіше відзначається при токсико-алергічний, поствірусной і аутоімунному тубулоинтерстициальном нефриті, тоді як при дізембріогенеза, порушеннях метаболізму і циркуляції тубулоинтерстициального нефриту має місце хронічне латентний перебіг. Гостре протягом характеризується чітко окресленим початком захворювання, яскравою клінікою і найчастіше швидким зворотним розвитком, відновленням структури канальців і ниркових функцій. При хронічному перебігу тубулоинтерстициального нефриту розвиваються процеси склерозування тубулоінтерстіціа з поступовим залученням гломерул. Хронічний тубулоінтерстіціальний нефрит частіше має латентний перебіг (випадково є сечовий синдром при відсутності клінічної картини) або волнобразное протягом з періодами загострення і ремісій.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: