ГЛАВА 38. ШКІРНІ ПРОЯВИ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК
2. Які шкірні прояви спостерігаються при нирковій недостатності? Шкірні прояви при хронічній нирковій недостатності
Зміни пігментації шкіри
Гіперпігментація долонь і підошов
Гіперпігментація, дифузна або відкритих ділянок тіла
Расщепленность "половина на половину"
Крововиливи біля основи нігтів
Ксероз (суха шкіра)
Кератотіческіе вдавлення на долонях і підошвах
4. Опишіть зміни нігтів при хронічній нирковій недостатності.
Як нігті Муерке, так і симптом "половина на половину" пов'язані з хронічною нирковою недостатністю. При симптомі "половина на половину" проксимальная половина нігтя має білий колір, а дистальна частина зберігає нормальну рожеве забарвлення (див. Малюнок В). Вважається, що це пов'язано з набряком нігтьового ложа. Нігті Муерке мають дві поперечні паралельні білі смужки, відокремлені один від одного і від ямочки ділянками нормального рожевого нігтя. Такі зміни нігтів пов'язані з гипоальбуминемией при захворюванні нирок.
Шкірні прояви. А. Напружений міхур на тильній поверхні кисті у пацієнта, що проходить лікування нирковим діалізом. В. Нігті "половина на половину" у пацієнта з хронічною нирковою недостатністю
5. Що таке "уремічний іній"?
Така зміна кольору обличчя, рідко зустрічається в даний час, спочатку описано як класичний прояв хронічної ниркової недостатності. Білуваті нальоти, які спостерігалися на обличчі і шиї, вважалися зумовленими відкладенням викристалізувалися з поту сечовини. Порушення забарвлення шкірних покривів, пов'язані з нирковою недостатністю
Особа, ніздрі, шия
відкладення викрістал-
лізованних з поту сечовини
Урохромние відкладення, анемія
Генерализованное або на відкритих місцях
Збільшення вмісту 3-мелано-
цітстімулірующего гормону
Червоний-
пурпурний-
зелений-
жовтий-
коричневий
6. Що викликає зміни пігментації шкіри, що відзначаються при хронічній нирковій недостатності?
Це результат збільшення кількості меланіну в базальному шарі епідермісу і поверхневих шарах дерми. Припускають, що у таких пацієнтів знижений метаболізм | 3-меланоцітстімулірующего гормону (3-МСГ) в зв'язку з захворюванням нирок, що веде до підвищення вмісту (3-МСГ в плазмі; гормон цей, в свою чергу, стимулює виробництво меланіну меланоцитами.
7. Що викликає блідість при хронічній нирковій недостатності?
Блідість викликає в першу чергу анемія - неминучий супутник хронічної ниркової недостатності. Крім того, може спостерігатися жовтяничний відтінок, який пов'язують з урохромнимі відкладеннями в шкірі.
8. Сверблячка - це звичайне явище при будь-якій формі ниркової недостатності?
Ні. У пацієнтів з гострою нирковою недостатністю свербіж не виникає. Однак він характерний для пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю. Крім того, у деяких пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю після лікування діалізом свербіж посилюється.
Точна причина уремічного свербіння невідома. Висловлюється припущення, що в сироватці крові пацієнтів з уремією присутній гістамінвисвобождающім фактор, зменшити або послабити дію якого можна за допомогою В-ультрафіолетового опромінення. В іншому дослідженні було виявлено зменшення загального числа нервових закінчень в шкірі пацієнтів з уремією і висунута гіпотеза про порушення іннервації шкіри у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю, можливо, внаслідок нейропатії. Вторинний гиперпаратиреоидизм, який іноді розвивається при хронічній нирковій недостатності, також здатний викликати свербіж.
9. Як лікувати свербіж при нирковій недостатності?
Перш за все повинна бути проведена специфічна діагностика. У пацієнтів з нирковою недостатністю можуть бути і різноманітні ураження шкіри, що супроводжуються сверблячкою, в тому числі короста або алергічний контактний дерматит. Сверблячка також є реакцією на лікарську терапію. Часто спостерігається сухість шкіри зменшується після виключення контакту з дратівливими засобами, при застосуванні м'яко чинного мила або абсолютному відмову від користування ним, а також частому використанні пом'якшуючих засобів. У тих випадках, коли свербіж є проявом вторинного гіперпаратиреоїдизму, може бути показано хірургічне лікування. Якщо специфічних причин появи свербежу не виявлено, успіх може принести В-ультрафіолетове (БУФ) опромінення.
10. Що таке перфорується захворювання шкіри?
Це група захворювань, при яких відбувається елімінація змінених компонентів шкіри через епідерміс (процес, званий трансепідермальній елімінацією). При цьому кілька різних перфоруючих захворювань зв'язуються з хронічною нирковою недостатністю, включаючи хворобу Кірле, реактивний перфоруючий колагеноз і перфоруючий фолікуліт.
При біопсії шкіри у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю відзначаються ознаки більш ніж одного типу перфорує розлади, тому було запропоновано віднести даний стан до придбаних перфорує дерматозів хронічної ниркової недостатності. Подібне висипання може зустрічатися у 10% хворих, що лікуються за допомогою діалізу, але спостерігається і у пацієнтів з нирковою недостатністю, які не проходять даного лікування. Вогнища ураження складаються з папул з явищами кератозу і вузликів, розташованих на шкірі тулуба і кінцівок (див. Малюнок). Поразки частіше спостерігаються у темношкірих хворих. Біопсія шкіри підтверджує діагноз. Ця поразка може мимоволі вирішитися через кілька місяців.
Перфоративная хвороба при хронічній нирковій недостатності. На спині розташовані маленькі еритематозні папули з корками або лущенням в центрі. Видно папули з перфораціями, депігментовані ділянки - зони попередніх поразок
12. Що таке хвороба Фабрі (дифузна Ангіокератома тулуба)?
Це захворювання є наслідком порушення активності лізосомальних ферменту - сс-галактозидази А, що веде до відкладення нейтральних гликосфинголипидов, зокрема трігексозіла кераміди, у багатьох клітинах і тканинах тіла. Хвороба успадковується за рецесивним типом, пов'язана з Х-хромосомою і вражає майже виключно чоловіків. У гетерозиготних жінок симптомів звичайно не спостерігається, хоча часто є характерні помутніння рогівки.
13. Опишіть шкірні ураження при хворобі Фабрі.
Шкірні ураження при хворобі Фабрі проявляються у вигляді ангіокератом. Спочатку, звичайно в ранньому дитинстві, з'являються точкові еритематозні або пурпурні цятки або плоскі папули з легким лущенням, які поступово збільшуються в числі і розмірах. Вони зазвичай розташовуються в "зоні купального костюма" -район між поясом і колінами.
Ці ураження можуть бути ледь видно. Постановці діагнозу допомагає біопсія шкіри, оскільки забарвлення Судакова чорним В, червоним-червоним або йодною кислотою - реактивом Шиффа вказує на відкладення гликолипидов в шкірі. Для полегшення постановки діагнозу використовується електронна мікроскопія, т. К. Вона виявляє характерні відкладення гликолипидов в цитоплазмі (зазвичай всередині ендотеліальних клітин). Симптоми хвороби Фабрі - напади гострого болю, особливо в кистях і стопах - часто виникають уже в дитинстві. У зрілому віці можуть відзначатися ішемія та інфаркт серця, транзиторні напади ішемії, інсульти і прогресуюча ниркова недостатність.
Точкові судинні цятки і папули при хворобі Фабрі. Ураження розташовуються в "зоні купального костюма"
14. За яких васкулитах часто вражаються нирки і шкіра?
Лейкоцитокластичний васкуліт, вузликовий періартеріїт, пурпура Шенлейна-Геноха, гранулематоз Вегенера. Коли ураження шкіри дають підставу думати про розвиток васкуліту, для підтвердження діагнозу і визначення типу залучених судин і характеру запалення слід провести біопсію шкіри (див. Також главу 15). У процес можуть залучатися різні судини - від маленьких посткапілярних венул (лейкоцитокластичний васкуліт) до артерій середнього розміру (вузликовий періартеріїт). Якщо підтверджується діагноз васкуліт, то слід перевірити, чи немає ураження нирок.
15. Як проводити біопсію при діагностиці системного амілоїдозу?
При первинному амілоїдозі білок легкого ланцюга імуноглобуліну відкладається в шкірі, серці, селезінці, суглобах, периферичних нервах і долонних зв'язках. Шкірні прояви можуть включати пурпуру на верхній половині тулуба, обличчі і шиї і, що особливо характерно для первинного системного амілоїдозу, на століттях. Повідомляється також про наявність воскоподібних папул, особливо на долонях і кінчиках пальців. Навіть при відсутності змін в шкірі її біопсія допомагає в діагностиці первинного системного амілоїдозу. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія шкіри (навіть якщо немає видимих клінічних проявів) жирової клітковини живота, тканин мови і прямої кишки. Це дозволяє уникнути проведення більш травмуючих біопсій внутрішніх органів.