ЗЛОЯКІСНІ ХВОРОБИ КРОВІ
Злоякісні хвороби крові (гемобластози, лейкози) вражають людей будь-якого віку, в тому числі літніх людей і немовлят, однаково часто спостерігаються у чоловіків і жінок.
Що таке лейкоз?
Лейкози (лейкемії) - своєрідні злоякісні ураження кровотворних органів, серед яких виділяють різні варіанти (лімфаденоз, миелоз і ін.), Іноді поєднуючи їх терміном «гемобластози». Специфічність клінічних проявів, методів діагностики і лікування змушує виділяти групу лейкозів із загальної онкологічної клініки.
Лейкози гострі і хронічні.
Гострі лейкози без лікування призводять до смертельного результату протягом тижнів або місяців. Але якщо проводити лікування, прогноз, особливо для дітей, часто сприятливий. При хронічних лейкозах хворі живуть без лікування протягом декількох місяців і років. Хронічні лейкози можуть трансформуватися в що не піддаються лікуванню гострі форми (владний криз).
Лейкози характеризуються пригніченням нормального кровотворення, заміщенням нормального кістковомозкового кровотворення проліферацією незрілих, менш диференційованих і функціонально активних клітин (при гострих лейкозах) або різким збільшенням кількості зрілих лімфоїдних клітин в крові, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці (при хронічних). Розвиток обумовлено порушенням синтезу ДНК кровотворної клітини, зміною генетичного коду, безконтрольними ростом і диференціюванням визначеного клону кровотворних клітин і їх метастазуванням в різні органи.
Яка причина лейкозів?
Причинами, що приводять до гострого лейкозу, можуть бути іонізуюче випромінювання, вплив хімічних речовин (бензол, продукти перегонки нафти, цитостатики і деякі інші лікарські засоби), імунодефіцити, спадкові хромосомні дефекти і ін. Хронічний лімфолейкоз має спадковий характер.
Форми лейкозів.
Виділяють лейкемические (з різким збільшенням числа лейкоцитів в периферичної крові), сублейкемічні й алейкеміческіе форми лейкозів. За цитохімічним досліджень (визначення ферментів, характерних для різних бластних клітин) розрізняють лімфобластні і мієлобластні лейкози.
Чим проявляються лейкози?
Прояви захворювання залежить від форми процесу і його перебігу - гострого або хронічного. Основним симптомом є різкі зрушення в показниках гемограми (клітинного складу крові), які іноді виявляють випадково, а в інших випадках на тлі явищ інтоксикації з ураженням різних органів я систем.
На цьому тлі є слабкість, стомлюваність, анемія, порушення функції шлунково-кишкового тракту (зниження апетиту, нудота, блювота), значне підвищення температури, збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, болі в кістках. Потім приєднується кахексія (зниження маси тіла), явища геморагічного діатезу (петехії, екхімози; кровотечі із слизових оболонок - носові кровотечі, підшкірні крововиливи, внутрішні кровотечі).
Для гострого лейкозу характерний раптовий початок з високою лихоманкою, нерідко в поєднанні з ангіною, стоматитом і кровоточивістю.
При хронічних формах захворювань крові тривалість їх складає кілька років (від 1 року до 5-6 і більше років) з періодами тимчасового поліпшення (ремісії) протягом декількох місяців і подальшого відновлення клінічних симптомів.
Як виявляються лейкози?
Діагноз злоякісних хвороб крові встановлюють на підставі вивчення пунктату кісткового мозку (зазвичай грудини) в зіставленні з усіма клінічними проявами.
Наявність бластів в кістковому мозку підтверджує діагноз гострого лейкозу. Для ідентифікації підтипу лейкозу застосовують гістохімічні, імунологічні і цитогенетичні методи дослідження. Імуногістохімічне дослідження (визначення клітинного фенотипу) необхідно для уточнення імунологічного варіанта лейкозу, що впливає на схему лікування і клінічний прогноз.
При хронічному лімфолейкозі досить виявлення абсолютного лимфоцитоза, представленого зрілими клітинами в мазку периферичної крові. Підтверджують дані - інфільтрація кісткового мозку зрілими лімфоцитами, збільшення селезінки і лімфаденопатія (збільшення і болючість лімфовузлів).
Як лікувати лейкози?
Лікування при гострий лейкозі проводять в гематологічних відділеннях і інститутах. Застосовують хіміотерапію, променеву терапію, гормони, а також загальнозміцнюючі засоби. Завдяки комплексному лікуванню вдається продовжити період ремісії і життя цих хворих.
Профілактика інфекцій - головна умова виживання пацієнтів з нейтропенією (зниженням кількості лейкоцитів у крові), що виникла внаслідок хіміотерапії. Тому необхідна повна ізоляція пацієнта, строгий санітарно-дезінфекційний режим (часті вологі прибирання, провітрювання і кварцування палат; використання одноразового інструментарію, стерильного одягу медичного персоналу). З профілактичною метою призначають антибіотики, противірусні препарати.
Трансплантація кісткового мозку - метод вибору при гострих мієлобластних лейкозах і при рецидивах усіх гострих лейкозів. Перед операцією проводять хіміотерапію в надвисоких дозах, ізольовано або в поєднанні з променевою терапією. При цьому методі лікування виникають проблеми, пов'язані з сумісністю - гострі і відстрочені реакції, відторгнення трансплантата і ін. При відсутності сумісних донорів використовують аутотрансплантацию кісткового мозку, взятого у самого пацієнта в період ремісії. Максимальний вік для трансплантації - 50 років. Аутологичну трансплантацію можна проводити пацієнтам старше 50 років при відсутності органних уражень і загальному соматичному благополуччя.
При клінічних проявах анемії, ризику кровотеч, перед майбутнім введенням цитостатиків проводять замісну терапію, переливання еритроцитарної маси або свіжої тромбоцитарної маси. При компенсованому стані хворого слід обмежити показання до замісної терапії, щоб уникнути зараження посттрансфузійним гепатитом і небажаної сенсибілізації.
При хронічному лімфолейкозі лікування консервативне, не змінює тривалість життя. У ранніх стадіях, як правило, немає необхідності в хіміотерапії. На пізніх стадіях - хіміотерапія в поєднанні з глюкокортикоїдами або без них; тотальне опромінення організму в низьких дозах.
Який прогноз при раку крові?
Прогноз у дітей з гострим лімфолейкозом хороший: у 95% і більше наступає повна ремісія. У 70-80% хворих проявів хвороби немає протягом 5 років, їх вважають вилікувалися. При виникненні рецидиву в більшості випадків можна досягти другої повної ремісії. Хворі з другою ремісією - кандидати на трансплантацію кісткового мозку з імовірністю довгострокового виживання в 35-65% випадків.
Прогноз у хворих на гострий мієлобластний лейкоз щодо несприятливий. У 75% хворих, які отримують адекватне лікування з використанням сучасних хіміотерапевтичних схем, досягають повної ремісії, 25% хворих гинуть (тривалість ремісії - 12-18 міс). Хворим молодше 30 років після досягнення першої повної ремісії можна проводити трансплантацію кісткового мозку. У 50% молодих хворих, які зазнали трансплантації, розвивається тривала ремісія.
Прогноз у хворих на хронічний лімфолейкоз відносно сприятливий. Тривалість життя в окремих випадках може досягати 15-20 років.
Профілактика раку крові.
Оскільки причинами, що призводять до гострого лейкозу, можуть бути іонізуюче випромінювання, вплив хімічних речовин, потрібно по можливості уникати зайвого контакту з цими шкідливими факторами.
Особи з імунодефіцитами, спадкоємними хромосомними дефектами, а також мають в роду хронічний лімфолейкоз, повинні пам'ятати про свою схильність до захворювання і усвідомлено ставитися до профілактичних оглядів.