Хоча в більшості посібників психози при олігофренії описуються як самостійна нозологічна одиниця, нерідко можна почути думку про те, що, можливо, дані розлади за своєю природою фактично є варіантами інших захворювань (шизофренії, психогений і екзогенних психозів). Цьому відповідає велика різноманітність варіантів психозів і їх симптоматики. Нерідко виникають симптоми, властиві шизофренії (марення, галюцинації, кататонический ступор або збудження), афективною психозів (депресії), епілепсії (сутінкові стану, дисфорії), екзогенних психозів (делірій, галюциноз), істерії (псевдодеменція, істеричні припадки). Однак досить часто прояви психозу вкрай примітивні, стереотипні і малодіфференцірованни, що не дозволяє виявити схожість ні з одним з відомих психозів. Імовірність виникнення психозів різко підвищується з настанням пубертатного періоду. Це дозволяє розглядати гормональні перебудови як одну з важливих причин психозів при олігофренії. Серед інших причин називають порушення ліквородинаміки, екзогенні шкідливості (інфекції, інтоксикації, травми) і психогении. Нерідко появі психозу передують наростання головного болю, запаморочення, дратівливості, порушень сну, різка стомлюваність і виснаженість. Самі психотичні епізоди частіше нетривалі (1-2 тижні), однак для них характерна повторюваність, хоча з плином часу вираженість нападів і їх тривалість зазвичай зменшуються.
Хоча симптоми можуть нагадувати найрізноманітніші психози, зазвичай спостерігаються деякі особливості клінічних проявів, що відрізняють дані розлади від типових. Депресії нерідко виявляються досить примітивними ипохондрическими скаргами, тривогою. Хворі безглуздо звинувачують себе, нерідко стереотипно обзивають себе «дурнем», «поганим», не пояснюючи причин свого невдоволення. Часто в такому стані вони шукають допомоги і захисту у близьких. Напади психомоторного збудження більш властиві пацієнтам з важкою олігофренію і супроводжуються імпульсивністю, безглуздою агресією і самоагресії, розкиданням речей, спробами вкусити або подряпати себе та інших осіб. Рідше спостерігаються епізоди ступору, іноді з відмовою від їжі. Бред при олігофренії ніколи не має стрункої системи, маревні ідеї примітивні й стереотипні. Переважають ідеї відносини, переслідування, іпохондричні висловлювання. Характерний марення «малого розмаху» з інтерпретацією конкретних побутових ситуацій. Хоча таку маячню зазвичай нестійкий, коли мине гострого епізоду критика зазвичай не відновлюється і хворі продовжують вірити в справедливість своїх хворобливих висловлювань. Хоча при олігофренії можуть виникати і галюцинаторні епізоди, але хворі рідко можуть настільки чітко описати свої переживання, щоб можна було визначити характер галюцинацій (справжні чи псевдогаллюцинации). Можливо, частина галюцинаторних епізодів являє собою скорочений делірій.
Хвора 29 років поступила в психіатричний стаціонар у зв'язку з нападами оволодівають уявлень, під час яких повністю поринала в себе, не відповідала на питання, яскраво емоційно переживала свої фантазії.
... І ось оголосили, що час - пора,
Пора розлучатися мені з мамою і татом.
А дух захопив сильно мене,
А поїзд рушив, пішов по рейках далі.
Спасибі, дівчина поруч була,
Вона мені дуже допомагала, відволікала.
Вона мені розповідала про себе,
А я її слухала і розуміла.
А я її слухала, а поїзд ішов,
Хвилювання, правда, трохи залишилося,
І спати мені пора, а не засипалися,
Таблетки пила, але пізно.
Поїзд качав, він тряс мене,
І йшов так швидко - колеса шуміли.
І тут я згадала, що тато дав Мені седуксен з портфеля ...
З 18-річного віку стала відчувати сильний потяг до мачухи: намагалася обняти, приголубити її, не відходила від неї ні на хвилину, пропонувала свою допомогу. У цей період стала мріяти про те, як рятує мачуху з вогню, виносить її на собі. Всі уявляла собі дуже образно, при цьому замовкала, повністю поринала в себе; не відразу могла відрізнити реальність від вигадки, якщо її відволікали від таких мрій. За порадою рідних поїхала на лікування в Москву. Була безмежно щаслива, коли її взяли в московську клініку. Дуже прив'язалася до свого лікаря, весь час думала про неї. Уявляла собі, як лікар тоне, а сама хвора впадає в воду і витягує її. Потім уявляла собі, як вони з лікарем вантажать на віз цеглу. З'являються розбійники і кидаються на них з ножем. Хвора затуляє собою лікаря, і ніж встромляє їй в живіт. У цей момент відчувала такий біль, що скрикувала і хапалася руками за живіт; відчувала, як тепла кров розливається по її руках.
При огляді хворий звертає на себе увагу кілька дис-пластичне округле обличчя з монголоїдним розрізом очей. Судження хворий примітивні. Зазнає великих труднощів з рахунком, дещо легше вважає «в рублях», вміє множити тільки на 1 і 2, віднімає з помилками. Пише великим почерком, повільно, з орфографічними помилками. Ступінь олігофренії хворий оцінена як дебільність. Розпочато лікування м'якими нейролептическими засобами (сонапакс, невеликі дози трифтазина). Значно зменшилася частота нападів фантазій, стала більш розкутою; допомагала іншим хворим, мила підлогу у відділенні. Щорічно просила знову прийняти її в відділення, оскільки тільки тут відчувала себе потрібною.
Диференціальний діагноз
Олігофренії доводиться диференціювати від інших розладів інтелекту, що виникають в дитячому віці, - дитячих злоякісних варіантів шизофренії та епілепсії, прогресуючих спадково-дегенеративних захворювань (туберозного склерозу, нейрофіброматозу, хвороби Стерджа- Вебера, ідіотії і ін.), Лейкоенцефаліти (паненцефаліта), резидуальних розладів після перенесених в більш старшому віці органічних захворювань (травм, інфекцій). Слід також відрізняти від олігофренії крайні варіанти нормального розвитку з психічним інфантилізмом і прикордонної розумовою відсталістю.
Дитяча злоякісна шизофренія нерідко поєднується з олігофреноподобним дефектом (див. Розділ 24.6), проте завжди звертають на себе увагу нерівномірний характер психічного дефекту, відносна збереження способнос ти до абстрактного мислення при переважанні пасивності, незацікавленість, байдужість, замкнутість, що не властиво дітям-олигофренам. При шизофренії важливо звернути увагу на наростаючий прогресуючий характер розладів.
Прогредієнтний протягом характерно також для епілептичної хвороби. Хоча напади нерідко зустрічаються при самих різних варіантах олігофренії, тільки при епілептичної хвороби можна спостерігати наростання типових змін особистості (педантичності, торпидности, докладності), нерідко поєднуються з почастішанням нападів і ускладненням їх симптоматики.
Ряд спадково-дегенеративних захворювань може виникати в різні періоди дитинства, часто вже після завершення формування основних інтелектуальних навичок (після 3 років). Дані захворювання протікають з вираженим прогресуванням, призводять до інвалідизації, іноді до смерті. При туберозному склерозі (хвороби Бурневіля) передбачається домінантний тип спадкування. Хвороба проявляється шкірними неоплазіями (пухлиноподібні рожево-жовті вузлики завбільшки з просяне зерно, розташовані симетрично на крилах носа і щоках, іноді на слизовій щік і попереку), змінами в органах зору (дисплазією дисків зорових нервів, помутнінням кришталиків), епілептичними припадками і прогресуючим недоумством . При ранньому початку інтелектуальний дефект буває дуже грубим (по типу імбецильності або ідіотії), проте в більшості випадків захворювання починається після 3-4 років нормального розвитку. Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена) також успадковується за домінантним типом. Характерно виникнення коричневих пігментних плям на шкірі і пухлин (нейрофібром) по ходу нервових стовбурів. Подібні ж вузлики можуть утворюватися в корі мозку і підкіркових гангліях, їх можна виявити на очному дні. Симптоматика визначається локалізацією новоутворень. Характерні інтелектуальне зниження, розлад шкірної чутливості, епілептичні припадки. Починається захворювання частіше в шкільному і пубертатному віці. Хвороба Стерджа-Вебера (енцефало-тригемінальної ангиоматоз) проявляється ангиоматозе шкіри, м'якої мозкової оболонки, внутрішніх органів, хоріоідальних сплетінь очних яблук. Характерна вроджена глаукома. Хоча ангіоми шкіри виявляються при народженні (у вигляді «палаючих плям»), проте швидке наростання мозкових розладів зазвичай спостерігається пізніше (після 4-5 років). На відміну від олігофренії можуть спостерігатися періоди ремісій. Амавротическая ідіотія (хвороба Тея-Сакса) - група рідкісних спадкових захворювань (ймовірно, з рецесивним типом успадкування), що проявляються поєднанням грубого інтелектуального дефекту з прогресуючим падінням зору і поширеними паралічами. Прогноз багато в чому залежить від віку початку, однак в більшості випадків хвороби передує період нормального розвитку.
Терміном «психічний інфантилізм» позначають особливі варіанти затримок психічного розвитку з ізольованим відставанням у формуванні таких психічних структур, як особистість, емоційно-вольової склад, самостійність. Хоча судження подібних пацієнтів закономірно відрізняються конкретністю, поверховістю, незрілістю, проте їх дезадаптація зумовлена в першу чергу незрілістю емоційно-вольової сфери. Такі діти відрізняються емоційною жвавістю, неадекватною прихильністю до матері, постійною потребою в іграх і розвагах. Типові егоцентризм, зневага колективними інтересами, вразливість, мрійливість, цікавість, винахідливість в іграх, шаловство, примхливість. З іншого боку, не можна помітити у дітей властивої олигофренам торпидности, стереотипності мислення, тугодум. Вони легко відчувають натяк, вибудовують свою поведінку відповідно до ситуації. Психічний інфантилізм нерідко відповідають особливості тілесної конституції, так званий грацильний тип статури (див. Розділ 1.2.3), затримка росту, більш пізніше статеве дозрівання. У ряді випадків інфантилізм безпосередньо пов'язаний з гормональним дисбалансом (див. Розділ 16.8). Динаміка психічного інфантилізму характеризується поступовою нівелюванням психічних розладів у міру дорослішання пацієнта. Часто у дорослих пацієнтів уже не виявляється виразних ознак дитячого конкретного мислення. У вигляді залишкових явищ можуть зберігатися особистісні особливості, що визначають високу частоту істеричних реакцій.
Профілактика, лікування та реабілітація хворих з олігофренією
Грубий інтелектуальний дефект пацієнтів з повністю сформувалася на олігофренію відрізняється стійкістю. Ефективні методи лікування в цьому випадку знайти неможливо; застосування типових натрапив у дорослих пацієнтів також не приводить до якого-небудь поліпшення.
Медичні заходи повинні бути спрямовані на раннє виявлення і попередження олигофрений в тому випадку, коли це можливо. Так, дієтичне лікування дозволяє попередити розвиток олігофренії при ензимопатіях (наприклад, при фенілкетонурії). У деяких випадках ефективним виявляється призначення замісної гормональної терапії (наприклад, при гіпотиреозі). Своєчасне виявлення інфекцій (сифілісу, лістеріозу, токсоплазмозу) дозволяє провести антимікробну і противопаразитарное лікування. Важливими способами профілактики олигофрений є ретельне курирування вагітних і правильна тактика при пологах. Якщо врахувати високу частоту спадкових форм олигофрений, важливою складовою частиною профілактики є медико-генетичне консультування. Оскільки досі значна частина олигофрений залишається недиференційованої по своїй етіології, у багатьох випадках всі існуючі заходи профілактики виявляються безсилі.
Раннє виявлення відставання в психічному розвитку дозволяє призначити неспецифічні метаболічні засоби, що сприяють репарації і потенціюють розвиток нервової системи. Це в першу чергу ноотропи (пірацетам, пиридитол), вітаміни (особливо вітаміни групи В), амінокислоти і їх попередники (глутамінова і бурштинова кислота, церебролізин).
Нерідко виникає необхідність в призначенні симптоматичної психофармакотерапії в зв'язку з порушеннями поведінки, занепокоєнням, розладами сну, психотическими епізодами. Призначення псіхофармакопрепаратов проводиться за загальними правилами (див. Розділ 15.1). Однак слід враховувати більш високу чутливість до нейролептиків та транквілізаторів пацієнтів з органічним ураженням головного мозку. При психозах прагнуть застосовувати нейролептики з мінімальною кількістю побічних ефектів (неулептил, сонапакс, терален, хлорпротиксен), однак при вираженому психомоторному збудженні нерідко виникає необхідність призначення більш потужних засобів (аміназину, галоперидолу).